肾上腺肿瘤：揭秘“激素密码”与手术生死防线

    大家好，我是来自复旦大学附属中山医院泌尿外科的夏雨医生。今天，我们来聊聊肾上腺肿瘤是什么，有哪些特殊类型的肾上腺肿瘤，手术前需要做哪些准备。

    肾上腺是什么？

    肾上腺是位于肾脏上方的腺体。它们左右各有一个，大约拇指盖大小。结构呢就像肉包一样，由厚实的包子皮——皮质，和里面的肉馅——髓质组成。

肾上腺位置与结构

    肾上腺能分泌多种不同类型的激素。比如髓质就能分泌大家熟悉的肾上腺素，可以帮助人体进行应激反应。皮质能分泌一系列皮质激素、性激素等等，对于调节身体功能有重要作用。

    得了肾上腺肿瘤怎么办？

    如果肾上腺长了肿瘤，首先我们要搞清楚它的良恶性，其次要搞清楚它有没有内分泌功能。可以通过CT或者MRI评估肿瘤的良恶性，血、尿检查评估内分泌功能，来看看是否有异常。

    80%肾上腺肿瘤都是良性的。如果是有功能的肿瘤，通常建议手术切除。对于无功能腺瘤，如果肿瘤较大或有症状，也可以考虑手术切除。不然可以选择观察等待。

    当然，如果影像学提示恶性可能，还要做全身检查评估是原发还是转移瘤，才能进行下一步治疗。

    常见的功能性肾上腺肿瘤有哪些，如何进行术前准备？

    1） 喝水都胖还三高——皮质醇瘤：

    这里来讲一个特殊病例。一名 20岁妙龄女子来到门诊，大脸盘子圆圆的，满脸痤疮，腰背壮实，四肢却瘦的像竹竿，隆起的肚皮上还有妊娠纹一样的紫纹。问她是不是怀孕了，她慌忙否认，说医生我还没结婚呢，但是月经都三个月没来了。最近还刚查出来高血压、糖尿病，肾上腺还有一个大瘤子，这可怎么办呀！原来啊，这位患者的症状都是肾上腺皮质醇瘤惹的祸。

    正常肾上腺皮质激素的分泌是有昼夜节律的，而失控的皮质醇瘤会24h不停分泌糖皮质激素，引起皮质醇增多症。这里的皮质醇就类似我们平时皮炎涂的或者过敏时打的激素针。患者常表现为水牛背、满月脸、而四肢却比较纤细，医学术语叫向心性肥胖。这主要是由于皮质醇促进了内脏脂肪堆积。同时，由于蛋白质分解增加，皮肤薄得随便一碰就会有淤青。疾病还会影响代谢，诱发高血压、糖尿病，女生可能闭经，男生容易阳痿。通常，只要确认症状是肾上腺肿瘤搞的鬼，咱们泌尿外科医生就能出手啦。

    术前准备主要会考虑以下两点：一是把患者身体里的各种指标"摆平"，纠正代谢紊乱。二是给术后可能出现的激素暴跌上"保险"，预防术后肾上腺危象。

    皮质醇瘤患者很多都合并有高血压、糖尿病。纠正代谢紊乱，主要就是控制血糖、血压与血钾。血糖要控制到“及格线”, 空腹最好在6-7，饭后不超过10，有些患者可能需要调整降糖药，甚至打胰岛素调节。血压可以通过降压药控制。同时要保证术前血钾化验正常，不然会有心血管意外风险。

    同时，皮质醇瘤术后最怕的就是肾上腺危象——简单说就是激素水平突然暴跌，身体适应不了，就像突然断电会烧坏电机一样。术后72小时是它的高发期，主要表现就是高热、恶心呕吐、乏力，严重可能危及生命。预防方法就是术后补充激素，静脉或者口服，最后能不能停药则要看病人的恢复情况。

    总之，皮质醇增多症的手术如同拆除一颗“激素炸弹”，术前准备需要通过纠正代谢、激素过渡，才能奠定治疗安全的基石。

    2）电解质紊乱元凶——醛固酮瘤：

    这次的患者说最近肌肉无力、抽筋，一查有低钾，吃钾片都补不上来，还有心脏早搏、高血压，心内科让她查个肾上腺，结果发现一个2cm的瘤子。这就是肾上腺醛固酮瘤典型的临床表现。

    醛固酮是肾上腺分泌的一种重要激素，异常升高会导致“醛固酮增多症“，具体表现就是高血压、低血钾，人体电解质平衡被破坏。

    啥叫电解质平衡呢，我们可以把人体想象成一个“城堡”，里面的“居民”有水、钠、钾等电解质。城堡的“城门”开口在肾脏上，电解质出城就相当于被排到尿里了。而醛固酮就像城门“卫兵”，有决定那种电解质该放行的作用。醛固酮瘤就像一股“叛军“，它不受上游激素系统控制，只表现出本身的保钠、排钾作用。因此，它会拼命把钠离子和水锁在体内，却把钾离子当垃圾往体外排。

    身体里水、钠一旦潴留，就会导致高血压。大量排钾还会导致低血钾，阻碍神经肌肉信号传递，爆发全身“电路故障”， 轻则手脚发麻肌肉罢工，重则心脏乱跳直接进ICU。

    术前准备也有其特殊之处。主要有以下三大方针：粮仓补给，策反叛军，城防检修。

    粮仓补给，补的就是钾离子。体内“粮仓”钾储备告急，医生会通过口服或静脉快速补钾，将血钾浓度从危险区提升至3.5的安全线。同时限制钠盐摄入，防止叛军借机扩大"水钠储备"。

    策反叛军，使用的是醛固酮拮抗剂“螺内酯“。这种药物能阻断醛固酮受体，恢复"城门"正常管控。1-2周的治疗可使80%患者血压回落，血钾回升。

    城防检修，修的是心脏、肾脏、肾上腺。长期低钾可能导致心脏电信号异常，需要术前排查心电图、心超。还可能诱发低钾性肾病，肾功能检查也是必须。肾上腺功能也要查一查避免术后功能不全。

    如果以上备战全部完成，就可以上手术台啦！你们看，小小醛固酮瘤，是不是也特别复杂呢？

    3）血压像坐过山车——嗜铬细胞瘤：

    过山车带来的失重感让人心跳加速，但如果你的血压像过山车般忽上忽下，高的时候飚到200，低的时候直接休克，那可要当心了！这可能是肾上腺里有一枚"定时炸弹"：嗜铬细胞瘤。

    嗜铬细胞瘤会导致血管收缩，血压飙升，是因为它会分泌儿茶酚胺类物质。这其中就包括能让身体应对应激状态的肾上腺素。听上去是个好东西，但有句话说得好，抛开剂量谈毒性，都是扯淡。这肾上腺素剂量一大，就变成了毒药。

    临床上诊断嗜铬细胞瘤，主要看三个方面：

    一要看症状 ：发作时血压飙升，头痛欲裂，心悸如鼓，大汗淋漓——这便是儿茶酚胺风暴；

    二要验生化 ：化验24小时尿与血，检测儿茶酚胺类物质含量；

    三要查影像 ：CT或MRI必不可少，还需排查肿瘤良恶性。

    手术就相当于一场"拆弹行动"，术中如果触碰肿瘤，患者血压随时可能突破300大关，导致脑出血、心衰等灾难性后果。

    术前准备就相当于为患者构筑"防爆屏障"，如何使用各种药物让炸弹哑火，同时保证拆弹后身体内环境稳定，就是决定手术成功的关键一步。

    临床上我们一般分两方面进行：药物拮抗与补水补钠。

    第一，药物拮抗，把”炸弹”变成“哑弹：常用α受体阻滞剂如多沙唑嗪，让血管舒张、血压平稳。还可以联用β受体阻滞剂如美托洛尔等，来降低心率。药物准备通常需2-4周，目标是让血压稳定在120/80左右，心率低于90次/分钟。

    第二，补水补钠，扩容身体”蓄水池”：在手术切除肿瘤的一瞬间，由于体内儿茶酚胺类物质急剧下降，血管突然扩张，血容量不足可能诱发低血压休克。可以理解为全身血液“流动性不足”诱发体内“金融危机”。那么在术前为循环系统开闸放水，注入流动性就成了重中之重。可以通过补充钠盐和水，说白了就是吃咸一点再多喝水，提前将身体的毛细血管床蓄满。

    通过以上方式处理后，嗜铬细胞瘤会变得温和很多，这才能轮到“拆弹专家”上场切除肿瘤。

    总之，功能性肾上腺肿瘤，每种都有其特殊性，具体还需要泌尿外科和内分泌科专业医生具体评估后制定诊疗方案哦。