少女呐喊“我命由我不由天”，曾写日记：我是没有未来的人

最近，新京报“我们视频”举办的“春节电话亭”活动，邀请在春运回家路上的人们，给自己或家人打个电话，倾诉那些未曾说出口的话。

一个特别的女孩打给未来自己的一通电话，看哭了很多人。她流着泪说：“我多想快快乐乐地活着。”

小女孩叫博涵，患有一种罕见病，叫“戈谢病”。戈谢病患病率在1/20万~1/50万，目前已知中国戈谢病患者约300余人。

戈谢病患者可以像糖尿病人注射胰岛素一样，通过注射药物补充体内缺乏的酶，维持正常体征，但相比糖尿病，药费高昂。

2019年，病情稍微好些的时候，博涵穿着汉服跳舞

不深入了解也许不知道，这个被疾病缠绕的孩子身上，有着惊人的能量。她爱写作和唱歌，喜欢手机风光摄影，对美的感知超越了很多同龄人。她还是个动漫和国风爱好者，能下地走路后，姨妈送了她一件汉服襦裙，博涵翩翩起舞的样子，更是动人。

如果没有患病，张博涵应该是一颗耀眼的星星。

“你不是我们的累赘，是礼物”

2020年1月，博涵去打针，爸爸手里拎着在医院过夜用的被褥

张博涵还记得2014年自己确诊“戈谢病”之后，这个家庭渐渐消失的笑容。

那年，妈妈孙玉带博涵去北京，说是去玩，其实是去北京协和医院检查脾脏。“在那里，我每天要抽几管血，疼得我哇哇大叫。”张博涵说。

经过大半个月的检测，博涵确诊戈谢病。医生告诉孙玉这个消息时，她毫无概念。

只记得，当时医生的态度让她非常生气。

接受采访的时候，博涵安慰妈妈

医生问孙玉，你家里条件如何，几个孩子？

得知他们一家是打工族后，医生摇摇头说，多给孩子吃好的，喝好的，要什么，就给什么。

孙玉和丈夫忍住愤怒，跑进医院旁边一家网吧，查阅这辈子都没听过的生僻词：戈谢病。

患了戈谢病后，外表体征愈发明显

“脾脏肿大、治疗费高昂、不维持治疗将死亡”，这些字眼蹦进眼里的时候，孙玉才真的知道医生那句话意味着什么。

身患此症的孩子，体内缺乏一种酶（葡萄糖脑苷脂酶），导致进展性多脏器损害，包括肝脾严重肿大、血小板减少、骨骼疾病等，若不进行有效干预会致残或危及生命。

治疗戈谢病的特效药每支价格超过2万元，按博涵的体重（36kg）和身体状况，足量用药一个月需要10支，且需终生用药。

博涵的父母在合肥经营两辆早餐车，奶奶也来帮忙

孙玉和丈夫在合肥经营放心早餐车，每天早晨4点多起床工作，5点准时出摊，家里每月有4000多元的收入。但高昂的药费对他们来说，犹如天价。

张博涵是孙玉的独生女，全家的掌上明珠。

在戈谢病群体里，有父母直接放弃了孩子的治疗，立刻怀上了二胎。那意味着，孩子会看着自己的亲妈肚子一天天变大。可同样是肚子变大，父母迎接属于自己的新的希望，而孩子却面临走向死亡的绝望。

孙玉说，她们不是没有想过再要一个孩子，但从没有一刻想过，要丢下博涵不管。

正因如此，博涵特别爱爸爸妈妈。

“我是一个有过去没未来的人”

确诊后，孙玉什么也没跟女儿说。然而到了2017年，博涵上5年级的时候，她的腹部渐渐隆起，周围的孩子指指点点，问她“是不是怀孕了”。

一开始博涵接受不了，回家就哭，爸爸妈妈也跟着哭。后来，博涵藏了很多心事，写在日记本里，“我最怕的，就是看到爸妈流泪。”

张博涵2019年骨瘦如柴，妈妈需要用枕头抱她起身，孩子才不会觉得疼

张博涵不再去学校。每次起床都需要妈妈来帮助。

2019年初病情最严重时，博涵需要爸爸抱着上楼

渐渐地，她的肚子越来越圆，青筋爆现，四肢无力，几乎失去行走能力，需要爸爸抱着走。博涵家租的是老式小区，没有电梯，她很少下楼。“我也不想出门了，害怕外人的目光，觉得我像外来物种。”博涵说。

博涵的日记写着“我是一个有过去，没有未来的人”

2018年的一天，博涵躺在床上，呼吸不顺，连翻身都难。“我感觉自己可能只有最后1秒的生命了。”张博涵说。那一天，她在日记里写道，“我是一个有过去，没未来的人。可能明天就死了，也可能不会死。”

2019年的春节，张博涵被父母抬回了山东临沂老家的村子里，亲戚们东拼西凑了8万块钱，给博涵打上药。2019年2月，全家来到上海。

医生看到博涵的肚子，很惊诧：“这哪里是脾啊，机器都测量不出大小，我行医这么多年，就没见过这样的脾。”医生只好用皮尺在肚子外面测量。

这一次治疗之后，博涵的呼吸顺畅很多。医生说，持续按足量给孩子进行治疗，2年之内，孩子的肚子可以恢复正常。孙玉听了，又喜又悲。喜的是孩子有救，悲的是，凑的钱连足量用药一个月都不够。

回忆往事，孙玉还是忍不住流泪

2019年3月，博涵一家回到合肥，继续经营着放心早餐车。“如果孩子没有这个病，我们家还是挺幸福的。”孙玉说。

2019年春节，博涵的身体已经到了崩溃的边缘

因为没能持续治疗，到了2019年3月底，张博涵的肚子到了临界值，脾脏有梗死风险。

可那时，博涵家徒四壁，打不起特效药了。

孙玉预想到了孩子最可怕的结局，她拿着孩子的照片，到处找相关部门讲述情况。

“我们不知道还能做什么。天价的药费啊！我们怎么努力都难以留住孩子的生命。”孙玉说。

“我命由我，不由天”

幸运降临，博涵迎来转机

2019年3月底，公益组织了解到博涵的情况，将她的处境进行了传播，筹得14万元善款，也获得了社会各界的帮助。孙玉看到了女儿用药的希望。

从2019年5月始至今，博涵每个月会去医院进行两次药物注射。虽然并没有足量用药，但8个多月后，她的改变令人欣喜。

2020年1月再见张博涵，她告诉我们肚子已经小了很多。

“她的肚围从原来的79厘米，变成现在的70厘米。也长高了，从134公分，长到141公分，体重增长了9斤，四肢明显粗了。”孙玉对于孩子的每一点变化都欣喜若狂，“医生说，孩子的脾脏原本到了要被切除的边缘，如今减小很多。按照目前的情况再维持1年治疗，孩子在外观上就可与常人无异。”

在医院治疗的张博涵，喜欢趴在窗户旁看外面的世界。

张博涵说，爸妈笑得多了，自己也就笑得多了。如今她最爱去的地方，就是医院，最爱的事情，就是抽血打针。“这些都说明，我还能维持治疗，我的生命可以延续。”博涵说。

2020年1月，博涵在医院打针，需要住院过一夜。

每到打针的日子，张永和孙玉就会带着折叠床和被褥，来到医院。那一天，孙玉会请假，扔下早餐摊，陪护在孩子身边。

“每年风里雨里，都是早晨四五点起床工作，没想到和女儿睡在医院的时候，反而最踏实。”孙玉说。

张博涵自拍的哪吒表情

2019年8月，博涵跟着姨妈去电影院看《哪吒》，回到家对妈妈说了一句：“我命由我，不由天，我要让戈谢病后悔，遇到我这么个不服输的人！”

那一天，孙玉又哭了，但这一次，她的眼泪里充满了激动和骄傲。

2020年的张博涵

原来希望躲藏在角落里的博涵一家，如今觉得，有能力也有义务站出来，为这个罕见的小群体代言呐喊。这个世界上，罕见病有7000多种，但有特效药可以维持生命的群体，只占1%。像博涵这样的患者，是罕见病群体中最幸运的百分之一。

感受到外界的关爱，博涵对自己也有了更高的期待：“2020年相信会更好，希望能持续的治疗，让肚子恢复到正常的大小。可以上学，可以成长起来，能为社会做些贡献。”（摄影&撰文/梦龙影像公益工作室）