9月龄宝宝呼吸困难、无法进食，原来是这个病惹的祸

小墨,来自安徽，出生第二天即出现呛奶、呼吸急促，嘴角像螃蟹一样吐着泡泡，被诊断为先天性食道闭锁，就是食管不通。

先天性食道闭锁是新生儿较常见的先天畸形，是一类重要的儿童出生缺陷疾病，发病率约为1/2500-4000。先天性食管闭锁产前诊断，不是全部都能发现，约50%患儿伴有其他先天畸形，如先天性心脏病，肛门闭锁，泌尿道畸形等。

当地医院出生后8个多月先后进行2次食道修补手术，但感染等因素导致食道和气管、胸膜一直连通，肺部和胸腔严重的感染。更为棘手的是，孩子还合并气道狭窄，加重了呼吸困难。消化道不行，呼吸道也不行，这孩子太惨了！

父母并没有放弃这个多灾多难的孩子，他们怀着一丝希望，几经辗转，用长途救护车将小墨转到了复旦大学附属儿科医院。重症医学科（PICU）接诊了小朋友，看着呼吸困难，无法进食的小生命，立即组织普外科、胸外科、消化科等多学科进行会诊，经过多学科通力协作。

儿科医院重症医学科副主任陈伟明医生介绍，小墨出生后一直在医院看病，刚到PICU全身营养情况很差，上着呼吸机还合并较为严重的肺部及胸腔感染。反复住院、手术，术后呼吸机撤离困难，气胸，胸腔积液、长期禁食，静脉营养，肝功能损害，孩子病情每况愈下。

多学科团队会诊后，完善了支气管镜、胃镜检查，并对患儿食道及气道瘘进行评估，经检查发现患儿食管瘘口位置高且瘘口巨大，气管粘膜也存在可疑瘘口。

专家介绍，肺部感染、胸膜瘘是导致患儿反复发病和手术的“罪魁祸首”，小墨不经口进食，但每天唾液等还是会流向气道，同时由于气道随呼吸每天气流的冲刷，自然状况下食道气道的瘘管很难闭合。

介于小墨整体情况较差，团队决定先行消化科专家在内镜进行经皮穿刺胃造瘘手术，改善患儿营养状态并积极控制感染后再行瘘口修补手术。经造瘘口喂养后，患儿营养状况很快改善，同时食物经过瘘管进入胸腔及肺部的情况得到了改善，胸膜瘘逐渐缩小。

这一瘘管的闭合，是决定小墨能否彻底战胜病魔的关键之战。

对于胸腔多次手术的患儿，再次开胸面对粘连严重的胸腔内结构，外科处理非常棘手，胃镜从口腔进入食道，在纤维支气管镜协助下发现瘘管，用微型金属夹夹闭瘘口，短短半小时左右的操作，避免了孩子的“巨创”也避开了医生的困境。

而今小墨恢复了往日的活泼，体重也在增长，已和爸爸妈妈团聚。

普外科副主任陈功教授表示：近几年外科与消化科、麻醉科携手已治愈了多例类似病例，小手术可以解决大问题。经气管镜的气道介入手术也更多应用于呼吸道先天畸形的患儿，获得了良好的疗效。

儿科医院副院长翟晓文表示，手术的成功标志医院作为国家儿童医学中心，拥有出生缺陷临床中心和上海市出生缺陷重点实验室，在多学科团队基础上的针对复杂疑难出生缺陷救治水平不断提升，儿科疑难危重症临床中心的建设已初见成效，这一平台将进一步完善疑难病的诊治，为广大患儿服务。（参考上观新闻）

黄志恒，复旦大学附属儿科医院（国家儿童医学中心）消化科副主任医师，儿科学博士。儿科医院进食障碍与炎症性肠病MDT专家组成员，擅长小儿腹痛、腹泻、便秘、牛奶蛋白过敏、消化不良、肠胃炎、炎症性肠病等消化系统疾病。由于对自身医疗水平的精益求精，对患儿及家属热情、耐心，深受广大患儿家属的信赖好评，目前已经诊治病人数上万人次，积累了大量的临床经验。

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