冠状动脉异常

原创 赵喜同学 XI区

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随着冠状动脉CTA（CCTA）作为急性胸痛患者护理标准的日益广泛应用，医护人员将更频繁地遇到冠状动脉异常和变异。大多数冠状动脉异常和变异没有临床意义；但是，由于异常动脉的血流限制作用，有些可能导致心肌缺血。因此重点是区分那些临床上可能需要干预的冠状动脉变异，有些变异对患者几乎没有风险。

病因学

冠状动脉异常是由于冠状动脉发育异常引起的。这些包括血管的异常：

起源（如起源于不同的主动脉尖瓣）

走形（如主动脉壁内的血管壁）

终止（如冠状动脉瘘）

形态（如动脉瘤）

冠脉异常的分类

Heermann, P., Heindel, W., & Schülke, C. (2016). Koronararterienanomalien: Diagnostik und Klassifikation auf Basis der CT und MRT des Herzens – von ALCAPA bis Terminationsanomalie. RöFo - Fortschritte Auf Dem Gebiet Der Röntgenstrahlen Und Der Bildgebenden Verfahren, 189(01), 29–38. doi:10.1055/s-0042-119452

流行病学

公认的异常定义是发生在不到1%的人群中的发育发现，而不是发生在超过1%普通人群中的解剖或正常变异。

冠状动脉异常的频率被定义为一般人群的0.78%到1.3%（由有创性冠状动脉造影确定），但在CCTA研究中，由于CCTA的敏感性更高，其纳入标准较有创性血管造影更广，因此其发生率更高，为0.99%至5.8%。例如，CCTA异常包括心肌内走行（也称为心肌桥）；在这种情况下，冠状动脉（通常是左前降支）在左心室心肌内至少部分走深，而不是在充满脂肪的心外膜间隙内走形。心肌内走形是常见的，通常没有临床意义，并且在有创性血管造影上可能不明显。极少数情况下，心肌内走形可能会由于左心室心肌的自然收缩而产生动脉压迫，长期受压导致局部缺血，或由于收缩的机械作用使患者容易发生冠状动脉夹层，斑块破裂或相应血管的痉挛。

心肌桥

Zeina, Odeh, Blinder, et al. Myocardial bridge: evaluation on MDCT.[J]. American Journal of Roentgenology, 2007.

病理生理学

如果冠状动脉异常短暂或永久性地改变了流向对下心肌的血流，则其血液动力学意义重大。冠状动脉起源于肺循环，例如来自肺动脉的异常左冠状动脉（ALCAPA），通常在婴儿期出现心肌缺血的症状和体征，如出汗、呼吸困难、脸色苍白和发育不良。在ALCAPA中，冠状动脉血液会从高阻力冠状动脉系统逆向流入低阻力肺动脉（而不是流入冠状动脉毛细血管床），因此出现了盗血现象。这种罕见的情况发生在1:30万活产婴儿中。ALCAPA，也被称为Bland Garland-White综合征，如果不通过手术纠正畸形冠状动脉，在出生后的第一年内90%的婴儿会死亡。

LAD起源于肺动脉

Dionne, P.O., Poirier, N., Forcillo, J. et al. A rare case of anomalous origin of the left main coronary artery in an adult patient. J Cardiothorac Surg 8, 15 (2013). https://doi.org/10.1186/1749-8090-8-15

冠状动脉起源异常可由全身动脉循环引起，即起源于对侧或不正确的冠状窦或尖瓣。这包括从左冠状窦引出的右冠状动脉（RCA），从右冠状窦引出的左冠状动脉，以及从右冠状窦引出的左回旋动脉（LCX）。右冠状动脉起源于左冠状窦是左冠状动脉起源于右冠状窦的三倍多，但临床意义不大。异常动脉可能直接起源于主动脉（例如，两个独立的冠状动脉开口，一个是天然的，一个是异常的，起源于主动脉的同一冠状动脉尖瓣）或作为该不正确尖瓣的天然冠状动脉分支（例如，RCA通常起源于右冠状动脉尖瓣，但RCA的第一个分支是异常LCX）。

冠脉起源于主动脉的起源异常

Alykhan Bandali. Sudden Cardiac Death and Anomalous, Aortic Origin, Coronary Arteries. https://www.bcs.com/pages/news_full.asp?NewsID=19792664

冠状动脉瘘部位示意图。（A，B）瘘累及右冠状动脉（RCA）和（C–C2）孤立的左冠状动脉（LCA）。（A） RCA至右心房（RA）或右心室（RV）的瘘。（B） 从RCA和LCA到RV的瘘。（C）从左冠状动脉到右心房和左心房的瘘。左冠状动脉至右心房瘘均为扩张的窦房结动脉，位于心房顶部和主动脉后，远端开口进入RA。（C1）从左冠状动脉到右心室有肌内隧道瘘。（C2）从左冠状动脉到冠状窦的瘘。

Deane, Yim, Matthew, et al. Early Surgical Repair of the Coronary Artery Fistulae in Children: 30 Years of Experience[J]. The Annals of Thoracic Surgery, 2015.

这些特殊异常的血流动力学意义不仅取决于异常动脉到达心肌之前的路径，而且取决于异常路径对动脉及其开口形状的影响。如果异常动脉的路径完全在肺动脉之前，或者完全位于主动脉后，血流动力学不会发生损害。然而，如果异常动脉的行程在肺动脉和主动脉之间，称为动脉间程，如果对冠状动脉开口或管腔有不利影响，则可能出现血流中断。然而，动脉间病变并不总是与动脉损害有关。如果异常动脉的锐角起始导致非动脉粥样硬化性口狭窄，则可能怀疑血流受损。这种口狭窄在CCTA上可见。由于异常动脉在主动脉壁内运动，称为壁内走行，也可能发生管腔损害。血管腔的椭圆形表明存在壁内走行。如果动脉间异常有壁内走行，壁内冠状动脉高宽比大于1.3（即冠状动脉管腔横截面为长方形）已被证明能成功预测血流动力学损害的存在，敏感性和特异性为100%。这些血流动力学显著异常可充分改变心肌灌注，导致胸痛、心肌梗死、充血性心力衰竭（CHF），甚至心脏性猝死。一项对630万新兵尸检的25年回顾发现，左冠状动脉起源于右冠状动脉尖瓣是导致非创伤性猝死的最常见原因，占33%。

冠脉起源异常，左冠起源于右窦。

Heermann, P., Heindel, W., & Schülke, C. (2016). Koronararterienanomalien: Diagnostik und Klassifikation auf Basis der CT und MRT des Herzens – von ALCAPA bis Terminationsanomalie. RöFo - Fortschritte Auf Dem Gebiet Der Röntgenstrahlen Und Der Bildgebenden Verfahren, 189(01), 29–38. doi:10.1055/s-0042-119452

冠脉起源异常，右冠起源于左窦。

Heermann, P., Heindel, W., & Schülke, C. (2016). Koronararterienanomalien: Diagnostik und Klassifikation auf Basis der CT und MRT des Herzens – von ALCAPA bis Terminationsanomalie. RöFo - Fortschritte Auf Dem Gebiet Der Röntgenstrahlen Und Der Bildgebenden Verfahren, 189(01), 29–38. doi:10.1055/s-0042-119452

并非所有动脉间异常都有血流动力学意义。如果动脉间异常冠状动脉向下或尾端到达肺动脉瓣水平，即所谓的经间隔行程，那么，与肺动脉前或主动脉后异常相似，不会发生动脉损害，并且这种异常在血流动力学上被认为是无意义的。

冠状动脉瘘是罕见的先天性异常。它们包括冠状动脉和静脉结构之间的异常连通（冠状静脉瘘）或冠状动脉与心腔之间的异常连通（冠状动脉-冠状动脉瘘），而没有中间毛细血管床，冠状动脉瘘的发生率为0.2%-0.6%。冠状动脉瘘通常流入右心结构，最常见的是右心室、右心房、肺动脉或冠状窦。左冠状动脉瘘占瘘的50%，右冠状动脉瘘占38%，12%的瘘管来自右两侧左冠状动脉。瘘管可能在婴儿期出现，伴有持续的听诊杂音，并可通过超声心动图予以证实。然而，在成年期（60-75%）出现的症状包括胸痛、气短和心律失常。与ALCAPA相似，由于盗血现象而出现症状；然而，血流是顺行的，绕过心肌毛细血管床，流入低阻力静脉或心腔。除了盗血综合症，并发症还包括动脉瘤、血栓形成、冠状动脉破裂、感染性心内膜炎和肺动脉高压。

冠状动脉瘘 图片来源于NIH

63岁女性右冠状动脉左心室瘘。

Seon, Hyun Ju & Kim, Yun-Hyeon & Choi, Song & Kim, Kye Hun. (2010). Complex coronary artery fistulas in adults: Evaluation with multidetector computed tomography. The international journal of cardiovascular imaging. 26. 261-71. 10.1007/s10554-010-9718-9.

37岁女性，复杂的冠状动脉窦瘘和巨大的冠状窦瘤。

Seon, Hyun Ju & Kim, Yun-Hyeon & Choi, Song & Kim, Kye Hun. (2010). Complex coronary artery fistulas in adults: Evaluation with multidetector computed tomography. The international journal of cardiovascular imaging. 26. 261-71. 10.1007/s10554-010-9718-9.

冠状动脉固有异常包括心肌内病变、心内膜下病变和冠状动脉扩张或动脉瘤。冠状动脉瘤是不常见的，通常偶发，50%与动脉粥样硬化性疾病有关。在儿童中，川崎病是冠状动脉急性血管炎导致冠状动脉瘤的最常见原因。冠状动脉扩张或动脉瘤也可以是先天性的，例如，右冠状动脉代偿性扩张在ALCAPA术中的应用。

川崎病

https://health.siemens.com/ct/image-contest/show/index/195/kawasaki-disease/1

病史和体检

大多数冠状动脉异常在体检时是隐匿的。引起短暂性血流不良的患者会出现心肌缺血的症状和体征，如胸痛、呼吸急促、呼吸困难，很少有心脏性猝死。高流量异常，如冠状动脉瘘或来自肺动脉的左冠状动脉异常（ALCAPA），也可能伴有可听见的持续性杂音。

诊断

CCTA已成为评估冠状动脉异常的参考标准，并被美国心脏病学会基金会认为适合于冠状动脉异常的评估。CCTA具有诊断速度和准确性的优点，但其代价是暴露于电离辐射。心脏磁共振成像的空间分辨率略低于CCTA，但不会使患者暴露于辐射下，也被认为是评估可疑冠状动脉异常的合适方法。（更多关于冠脉CTA检查流程的内容可以参见：）。

治疗/管理

大多数冠状动脉异常是良性的，偶然发现，不需要治疗。对于有症状的异常，治疗取决于具体异常的性质。

婴儿ALCAPA治疗需要手术重新植入异常动脉以恢复双冠状动脉循环。在成人ALCAPA中，如果病情导致中度慢性缺血，则可以进行无手术生存。

冠状动脉瘘三种手术入路的实例。（A） 心外膜闭合术治疗一例冠状动脉扩大至主动脉后右心房（RA）的患儿。造影剂注入扩大的冠状动脉（中间图）勾画出冠状动脉的解剖结构，并显示造影剂进入RA。关闭入口和出口，切除扩大的冠状动脉。（B） 对一例有瘘管开口的儿童进行了心内膜闭合术，通过对比剂注入扩大的冠状动脉（中间图）和球囊阻塞通道出口处，观察到瘘管开口。隧道被打开，入口和出口都关闭，隧道被摧毁。（C） 一位儿童因右冠状动脉瘤（RCA）引流至RA而行经冠状动脉闭合术。RCA（中间图）注射造影剂显示动脉瘤。打开动脉瘤，检查正常冠状动脉开口，关闭入口和出口，部分切除并清除动脉瘤。

Deane, Yim, Matthew, et al. Early Surgical Repair of the Coronary Artery Fistulae in Children: 30 Years of Experience[J]. The Annals of Thoracic Surgery, 2015.

治疗血流动力学显着的动脉间冠状动脉异常，例如来自对侧冠状窦的壁内过程，涉及异常动脉壁内部分的手术去根或冠状动脉旁路移植术。

冠状动脉瘘的自发闭合率仅为1%-2%。经导管治疗有效，发病率和并发症发生率较低，优于手术。经导管治疗包括线圈栓塞，闭塞装置，如Amplatzer封堵器和可植入球囊。手术修复保留用于失败或不适合经导管选项的情况。

矫正先天性冠状动脉异常ALCAPA的外科手术。

https://aibolita.com/heart-and-vessels/51079-coronary-artery-fistulas.html

内在异常，包括心肌内病程和心内膜下病程，通常不需要治疗。

鉴别诊断

冠状动脉异常可引起成人心肌缺血的症状和体征，但其发生率远低于动脉粥样硬化性冠状动脉病变引起的缺血。很少情况下，经中隔的动脉间异常可与心律失常相关。运动员和年轻人的心脏性猝死可继发于冠状动脉异常，但与肥厚性心肌病引起的致命性室性心律失常相比，心脏猝死并不常见。

预后

由于大多数异常无临床意义，绝大多数患者的预后良好。有缺血诱发异常的患者应转诊给有治疗经验的中心。

难题

大多数冠状动脉异常和变异在血流动力学上并不显著，是CCTA的偶然发现。然而，血流限制异常可引起心肌缺血的症状和体征，包括胸痛、呼吸急促和心脏性猝死。冠状动脉异常，如ALCAPA和冠状动脉瘘，可在婴儿期表现为发育不良、哭闹或进食时胸痛、出汗、呼吸困难和苍白。

其他问题

冠状动脉异常是一种罕见的良性病变。识别限流异常的关键是分析血管形状，特别是开口狭窄和血管横截面。

心内膜异常，如心间隔前病变和心内膜异常。ALCAPA和冠状动脉瘘引起心肌缺血。

加强医疗团队成果

随着CCTA在急性胸痛患者评估中的应用增加，冠状动脉异常更为常见。通过医疗团队了解异常的重要性，患者的预后将得到改善，从而避免不必要的治疗。

主要编译整理自：Beecham R, Prater S, Batlle J. Coronary Artery Anomalies. [Updated 2020 May 30]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan-. Available from: https:// www.ncbi.nlm.nih.gov/ books/ NBK556060/ 仅用于专业人士交流目的，不作为商业用途。

2020年7月13日

原标题：《冠状动脉异常》

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