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男子突然倒地猝死,尸检后找到病因
原创 小可爱 医学界心血管频道
死因你会想起“心肌桥”吗?心肌桥是一种先天性冠状动脉病变,描述为心肌纤维覆盖的一段冠状动脉。心肌桥的预后是良性的,但运动医学认为心肌桥是年轻篮球、足球运动员猝死的主要原因。
这篇文章报告了一位42岁男子在踢足球时晕倒的案例,虽然进行了及时的医疗救助和心肺复苏,但抢救无效死亡。
尸检时,心脏大体检查显示左前降支壁内走行距离其冠脉开口2 cm。室间隔和左心室心肌组织学检查显示早期缺血损伤征象,无冠脉病变和肥厚性心肌病。死因你会想起“心肌桥”吗?
案 例
一名42岁的男子在一场足球比赛中突然晕倒,呼叫“120”送到急诊室,进行心肺复苏约20分钟,但结果抢救无效死亡。
据他父母说,他过着健康的生活,否认胸痛、胸闷、呼吸困难、其他心血管相关的症状。否认家族有心血管相关疾病。
■ 验尸结果
这具尸体长170厘米,体重65公斤,对尸体的外部检查显示没有外伤,心脏重量470 g,左心室不对称肥厚,心脏的大体检查由垂直于冠状动脉轴的片状切口组成,显示左冠状动脉前降支壁内走行,距离其起源约2厘米,MB的长度为20 mm,深度为5 mm。其他器官未见明显异常(图1,2)。
■ 组织检查所见心脏组织学检查显示,无小冠状动脉病变的左冠状动脉前降支于壁内走行,左室心肌及室间隔组织学检查显示缺血迹象,周围心肌表现为心肌结构紊乱和肥厚性心肌病纤维化(图3,4,5,6)。
■ 毒理学通过筛选毒理学分析,没有发现任何药物或乙醇。
介 绍
心肌桥(MB)是一种先天性解剖异常,主要心外膜冠状动脉的一段穿过心肌壁,MB在1737年首先被Reyman识别[1],但1922年Crainicianu正式提出心肌桥概念[2]。
1960年Postman和Lwig报道了冠状动脉造影术中心肌桥的影像学表现。常见于冠状动脉前降支近半段或左前降支中段(70%在尸体解剖系列中)[3]。
因此,收缩时的冠状动脉受压,而舒张期病变段血管完全或部分恢复正常,其主要表现是冠状动脉某一节段在心脏收缩期变狭窄、模糊及显影不清,而在舒张期则显影正常,是这种解剖异常的主要血流动力学结果。
目前对MB诊断的金标准是传统的冠状动脉造影,只显示了疾病的间接迹象。但是,随着冠状动脉CT血管造影术可以清楚地显示无症状病人的壁内过程、肌肉束及周围组织[4,5]。冠状动脉左前降支中段是MB最常见的位置,但是,左冠状动脉分支与右冠状动脉也有类似报道。
MB通过两种机制导致心源性猝死(SCD)——缺血(急性心肌缺血)与肥厚性心肌病 (HCM)引起的心律失常(主要是室性心律失常)[6,7]。
缺血的机制与舒张早期延迟有关,事实上,解除因MB引起的收缩闭塞后,随着血管闭塞时间的延长,舒张期血流成比例增加,但舒张流量的增加并不完全代偿。因此,主要舒张期血流和冠状动脉血流储备均减少,尤其是在体力活动期间。运动医学认为心肌桥是年轻篮球、足球和足球运动员猝死的主要原因。
讨 论
MB通常预后良好,其发生与心绞痛、急性心梗、冠脉痉挛、室间隔破裂、心律失常、冠状动脉血栓形成、心源性猝死有关。几项文献报道关于MB潜在危险后果的研究。Channer等[8]发现,较长的冠状动脉壁内段增加了对冠状动脉的压迫,因此受累的节段与左心室肥厚(LVH)有关。
Michels等[9]报告MB与Takotsubo样左心室功能不全综合征相关,特征是缺血和前壁ST段抬高,没有任何冠状动脉疾病的迹象。Kracoff等[10]表明,在一名35岁的男性新发心绞痛患者中,MB与心律失常和反复发作晕厥存在潜在的相关性,这是首次通过电生理学方法记录的。Haswani等[11]报道了一例24岁男性患者在尸检中检测到MB,否认既往有吸烟、饮酒史以及全身性疾病。
虽然MB的预后是良性的,但运动医学发现MB是年轻运动员在比赛或享受娱乐运动时猝死的主要原因。剧烈的体力活动可以通过增加交感神经驱动力来触发SCD,通过心动过速及增加收缩力促进缺血。
心血管疾病的评估至少包括个人史及家族史、体格检查、12导联静息心电图(ECG)和血压测量;此外,竞技运动员还需要接受运动测试。当评估时怀疑有心血管疾病,可能需要其他的检查。比较竞技和休闲运动员中与运动相关猝死的风险的研究表明,休闲运动员的SCD发病率高于竞技运动员。
Marijon等[12]研究发现,调查一般人群中与运动有关的SCD的发生率,只有6%的致命事件发生在年轻的竞技运动员身上,而超过90%发生在年龄较大(平均年龄为46岁左右)的从事娱乐的运动员身上,这可能由于越来越多的中老年受试者参加体育活动,猝死的发病率可能会上升。
SCD可能是潜在的心血管疾病的第一个临床表现,可能发生在以前没有症状的运动员身上。年轻运动员(<35岁)与运动相关的SCD最常见的原因是遗传性心肌病,如肥厚性心肌病和致心律失常性右心室心肌病,其次是先天性冠状动脉畸形,而动脉粥样硬化性冠状动脉疾病中老年运动员(>35岁)SCD的主要原因[13]。
虽然MB通常是良性的,但其与运动诱导的缺血和运动相关的急性心脏事件,如心梗、室性心律失常和猝死有关。然而,考虑到MB在尸检系列中的高患病率(高达86%),这些并发症是罕见的。
病理研究表明,心肌桥患者的预后取决于心肌桥的长度和深度:MB长于1厘米,深度2.3毫米,已被描述为某些运动相关的SD病例中唯一的心脏异常[14]。
据报道,LVH和HCM是影响心肌缺血发生的额外因素。虽然MB在应激过程中可能导致心肌缺血,但其临床表现和心电图表现并不特异,患者可出现非典型心绞痛。静息心电图一般正常,但有些左心室肥大患者可能出现ST段异常[15]。
运动试验可能会导致非特异性的缺血、传导障碍或心律失常,这不能区分MB和其他形式的缺血性疾病。
心绞痛经常出现在运动过程中,即使在没有心电图变化的情况下也是如此。在没有任何其他心脏异常的情况下,虽然许多病例报告表明心肌桥与猝死或缺血有关,但冠状动脉收缩期压迫被认为是一种良性现象。
在我们的病例中,这位年轻人进行了一项娱乐体育活动,并且病史没有显示任何脑血管病变。在尸检中,左冠状动脉前降支在其起始处近端2厘米处穿入心肌,并在壁内走行2厘米。组织学检查除MB和HCM外,未见其他病理改变。
心肌缺血早期体征的组织学发现与终末期事件有关。死因归因于剧烈体力活动时的恶性室性心律失常。
结 论
MB的临床诊断通常是不太常见的。因此,有胸痛和类似症状的年轻人应该进行详细检查。
此外,正如我们的年轻新发心绞痛而猝死的患者,我们不应该忘记,没有任何明显的死亡原因,应该更仔细地检查是否存在MB。心肌缺血的任何提示因素都与终末事件有关。
参考文献:
[1]Reyman HC. Disertatio de vasis cordis propriis (dissertation). Gottingen: Med. Diss. Univ., 1737, pp.1–32. €
[2]Cranicianu A. Anatomische Studien uber die Coronararterien und experimentelle Untersuchungen uber ihre Durchgangigkeit. Virchows Arch (Pathol Anat) 1922; 238: 1–8.
[3]Micic-Labudovic J, Atanasijevic T, Popovic V, et al.Myocardial bridges: a prospective forensic autopsystudy. Srp Arh Celok Lek 2015; 143: 153–157.
[4]Leschka S, et al. Myocardial bridging: depiction rate and morphology at CT coronary angiography: comparison with conventional coronary angiography. Radiology 2008; 246: 754–762.
[5]Kim PJ, et al. Frequency of myocardial bridges and dynamic compression of epicardial coronary arteries: a comparison between computed tomography and invasive coronary angiography. Circulation 2009; 119: 1408–1416.
[6]Hostiuc S, et al. Morphological changes associated with hemodynamically significant myocardial bridges in sudden cardiac death. Thorac Cardiovasc Surg 2011; 59:393–398.
[7]De Giorgio F, et al. Myocardial bridging and sudden cardiac death: is the actual classification exhaustive? Int J Cardiol 2014; 172: e383–e384.
[8]Channer KS, Bukis E, Hartnell G, et al. Myocardial bridging of the coronary arteries. Clin Radiol 1989; 40:355–359.
[9]Michels R, et al. Myocardial bridging, Tako-tsubo syndrome and mitral regurgitation. Neth Heart J 2005; 13:57–61.
[10]Kracoff OH, Ovsyshcher I and Gueron M. Malignant course of a benign anomaly: myocardial bridging. Chest1987; 2: 1113–1115.
[11]Haswani L, HK ML and Kiran J. A heart with multiple coronaries anomalies: myocardial bridging, left dominance and high take off of ostia -an autopsy case.J Clin Diagn Res 2014; 8: 143–144.
[12]Marijon E, et al. Sports-related sudden death in the general population. Circulation 2011; 124: 672–681.
[13]Zerbo S, Argo A, Maresi E, et al. Sudden death in adolescence caused by cardiac haemangioma. J Forensic Leg Med 2009; 16: 156–158.
[14]Bourassa MG, Butnaru A, Lesperance J and Tardif JC.Symptomatic myocardial bridges: overview of ischemic mechanisms and current diagnostic and treatment strategies. J Am Coll Cardiol 2003; 41: 351–359.
[15] Rovai D, Di Bella G, Pingitore A, et al.Myocardial bridging: a review with emphasis on electrocardiographic findings. Ann Noninvasive Electrocardiol 2015; 20: 103–107.
本文首发:医学界心血管频道
本文作者:小可爱
原标题:《男子突然倒地猝死,尸检后找到病因……》
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