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儿童卒中常见的8大病因,一张表总结
原创 沈遥遥 医学界神经病学频道 来自专辑神经档案室
儿童诊断脑梗死需要注意哪些内容?最近,出现不少儿童卒中的事例(),儿童卒中尽管发生率低,但一样存在致死和致残的风险,需要得到社会广泛认识。
作为一名神经科医生,你能快速找到儿童卒中的病因,并及时给予临床干预吗?今天通过一个病例,带大家学习关于儿童卒中的常见病因。
病例回顾
患者女,13岁,因发作性右侧肢体麻木、无力5小时余入院。
5小时余前上课时突发右侧肢体麻木、无力,伴右侧颜面部麻木。无头晕、视物模糊、视物旋转,无言语不清、口角歪斜,无饮水呛咳、吞咽困难。当地医院行颅脑CT未见异常,为进一步诊治来我院卒中急诊。
既往体健。生长发育正常。否认先天性心脏病、心脏瓣膜病等病史;否认家族遗传性疾病史。
查体:心肺腹查体阴性。神志清楚,言语流利,认知功能正常。右侧额面部痛、触觉减弱,余颅神经查体阴性。左侧肢体肌力5级,右上肢肌力4级,肌张力正常。右侧肢体痛、温觉减退。生理反射存在,病理反射未引出,颈软。
颅脑MRI示:左侧内囊后肢、苍白球稍长T1、长T2信号,DWI高信号。MRA未见血管狭窄(见图1)。
图1患者按年龄划分还属儿童,急性起病,突发局灶性神经功能缺损,颅脑CT未见异常。诊断:缺血性脑卒中。
当然儿童诊断脑梗死需要慎重!需要解决以下几个问题......
MRI病灶是否符合血管分布?是哪根血管供应?
答:符合,脉络膜前动脉(The anterior choroidal artery, AChA)。
图2 脉络膜前动脉AChA通常起源于颈内动脉后壁,很少起源于大脑中动脉和后交通动脉。与视束一起向枕部走形,穿过脉络膜裂供应侧脑室颞角的脉络丛。AChA梗死引起神经功能缺损症状多样,典型临床表现为三联征—“偏瘫、偏盲和偏身感觉障碍”(即内囊梗死的“三偏征”)。
表1 供应部位
深穿支
内囊后肢2/3、邻近的视辐射和听辐射、苍白球内侧部、尾状核尾部、放射冠脑室旁后部
浅表支
沟回、海马头部、杏仁核、梨状皮质和外侧膝状体的外侧部
颅脑DWI示:右侧内囊后肢、右侧苍白球、放射冠脑室旁后部梗死(见图3)。
图3颅脑DWI示:右侧颞叶内侧、外侧膝状体和内囊梗死(图4)。
图4该患者临床表现为偏瘫和偏身感觉障碍,病灶位于内囊后肢和苍白球内侧部,符合AChA供应(图5)。
图5儿童卒中病因是什么?
答:隐源性卒中
儿童卒中的常见病因有:
表2 儿童卒中的常见病因
儿童动脉缺血性卒中的病因
动脉病变
儿童局灶性脑动脉疾病 头颈部动脉夹层 肌纤维发育不良 烟雾病和烟雾综合征 原发性中枢神经系统血管炎
心脏病
先天性心脏病 心脏瓣膜病 心肌病 心律失常 心脏肿瘤
遗传性血栓形成
蛋白C、蛋白S、抗凝血酶缺乏 V因子Leiden突变 G20210A基因突变MTHFR基因突变
获得性血栓形成
抗磷脂抗体综合征 药物诱导的血栓形成
镰状细胞疾病
恶性肿瘤
出生代谢异常
线粒体病 法布里病
风湿免疫系统疾病
系统性血管炎 系统性红斑狼疮
为进一步明确脑梗死病因,患者完善血常规、血凝四项+D二聚体、红细胞沉降率、C反应蛋白、抗核抗体谱、抗心磷脂抗体、HCY等均未见异常。外送蛋白C、蛋白S、抗凝血酶检测未见异常。颅脑MRA未见异常。
因此,我们将诊断进一步缩小至心脏病和遗传代谢性疾病。
接下来完善动态心电图、心脏彩超没有异常发现。随后安排了经食道超声和TCD发泡试验有了收获(图6)。
图6经食道超声示:卵圆孔未闭(patent foramen ovale, PFO)(间距2mm),房水平右向左分流。
TCD发泡试验:监测双侧大脑中动脉双深度血流信号,推注激活盐水后静息状态10 s内监测少量栓子信号,行Vasalva动作后10 s内监测到中量栓子信号。
最终患者脑梗死发病机制考虑为PFO引起的“反常栓塞”(图7)。
图7简单介绍一下什么是PFO?
PFO是一种常见的先天性心脏病,在普通人群中的发病率约为25%,在隐源性卒中患者中的发病率高于50%。
通过超声检查清晰显示活体心脏PFO处骑跨的长血栓,这一发现认为通过PFO的静脉血栓进入左心房,然后进入动脉循环可引起脑卒中,即PFO可通过反常性栓塞引起卒中。
PFO伴发缺血性卒中的好发部位前循环还是后循环?
答:后循环。
图8 与不伴PFO的卒中患者相比,伴PFO的卒中患者梗死部位以后循环多见,以多发皮层/皮层下病灶多见。图9 PFO患者病灶多发,分布于前后循环PFO伴发卒中患者的梗死特点与PFO的生理特点有关,卵圆孔作为过滤器只能允许比其更小的栓子通过,反常栓塞的栓子在右心压力增高时可能随血流释放至多血管系统,较少有栓子进入单一血管,所以PFO伴发卒中常表现为多血管区多发梗死。
PFO伴发脑梗死的治疗方案是什么?
2017年中华医学会心血管内科分会和中国医师协会心血管内科分会制定了我国“PFO预防性封堵术中国专家共识”。
①对于初发缺血性卒中事件,无解剖学或临床危险因素,推荐抗栓药物。但是关于阿司匹林与华法林孰优孰劣的问题仍无定论,推荐以阿司匹林治疗(3-5mg/(kg·d))或氯吡格雷(75mg/d)作为首选治疗。②在进行抗血小板治疗的情况下,仍出现脑卒中复发者,若有封堵禁忌或患者拒绝封堵手术,应采用抗凝治疗来代替抗血小板治疗。
③对于存在解剖学危险因素和临床危险因素患者,可进行PEO封堵术。
解剖学危险因素:房间隔瘤、较大PFO(>4 mm)、大量右向左分流(RLS)、下腔静脉瓣>10 mm、希阿里氏网、长隧道型PFO。
临床危险因素:年龄<55 岁、CT/MRI显示多发缺血性病灶、临床栓塞事件复发者、深静脉血栓形成/肺栓塞病史或易栓症者、Valsalva 动作相关血栓栓塞事件、呼吸睡眠暂停综合征、长途旅行/静止状态下相关临床事件、同时发生体循环/肺循环栓塞,RoPE评分>6分。
小结
儿童卒中尽管发生率低,但一样存在致死和致残风险,需要得到社会广泛认识。儿童卒中危险因素与成人存在很大差异,临床医生需要加强卒中病因筛查,及早明确卒中病因和防治。
延伸阅读:参考文献:
1. 卵圆孔未闭预防性封堵术中国专家共识. 中国循环杂志, 2017, 3(32).
2. Pediatric arterial ischemic stroke: Epidemiology, risk factors, and management. Blood Cells Mol. Dis. 2017 09;67.
3. Anterior Choroidal Artery Territory Infarction: Lesions Confined to versus beyond the Internal Capsule. Cerebrovasc Dis 2013;35:228–234.
4. Bilateral Anterior Choroidal Artery Infarction Presenting with Progressive Somnolence. J Stroke Cerebrovasc Dis 2014 Sep;23(8).
首发丨医学界神经病学频道整理丨九江学院附属医院神经内科 沈遥遥
责任编辑丨章丽
原标题:《儿童卒中常见的8大病因,一张表总结》
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