单眼红痛、异物感、急性视力下降，小心急性视网膜坏死综合征

靳晓亮、汪朝阳 上海第九人民医院

疾病中文名：急性视网膜坏死综合征

疾病英文名：Acute Retinal Necrosis , ARN

别名：桐泽型（kirisawa）葡萄膜炎

概述

急性视网膜坏死综合征（ARN）：是疱疹族病毒感染所致的急性坏死性视网膜炎，其特征是重度全葡萄膜炎伴有视网膜血管炎，周边大量渗出，视网膜坏死，玻璃体重度混浊，后期出现视网膜裂孔或者视网膜脱离。

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是疱疹族病毒感染所致的急性坏死性视网膜炎，治疗困难，视力预后差。

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临床表现为急性视力下降伴飞蚊症，部分患者可双眼受累。

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治疗为抗病毒为主，辅助抗炎、抗血栓治疗。

症状

ARN是眼科急症之一，患者短期内会出现单眼红痛、畏光、异物感、急性视力下降和眼前黑影。在未接受治疗的情况下，病程进展迅速且近70%的患者累计另一只眼。大于50%的患者出现由于视网膜坏死造成的视网膜萎缩和玻璃体增殖牵拉导致的孔源性视网膜脱离，最终视力丧失。

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ARN的常见症状包括：

急性炎症时可出现眼红、眼痛或眶周疼痛，早期出现视力模糊、眼前黑影，病变累及黄斑区时可有严重视力下降。

约一个月后进入缓解期，炎症逐渐消退，眼红痛有所缓解但视力明显下降。

后期因发生视网膜脱离或者视神经萎缩，致视力丧失。

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ARN常见并发症包括：

视网膜脱离是ARN最常见的并发症，可表现为渗出性、孔源性或牵拉性视网膜脱离。

增殖性玻璃体视网膜病变：是由于大量渗出物、炎性因子、炎症趋化因子进入玻璃体所致。

视网膜和（或）视盘新生血管膜形成：与视网膜毛细血管无灌注有关，当新生血管发生出血，引起玻璃体积血。

并发性白内障：以晶体后囊下混浊为最常见。

其他：一些患者可发生视神经萎缩 ，个别患者出现眼球萎缩。

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ARN可能出现的危害和结局：

未经过抗病毒治疗，对侧眼受累发生率为64.9%，给予抗病毒治疗后仍有12.9%的患者对侧眼受累，一般于发病后1～6周发生。

因ARN预后通常较差，所以对患者视力危害大，尤其是双眼发病患者，短期内双眼视力明显下降，严重影响患者生活质量和心理健康。

病因

ARN是疱疹族病毒感染所致的急性坏死性视网膜炎。

ARN的常见原因有哪些？

疱疹族病毒感染视网膜后的临床表现各异，取决于病毒和宿主免疫系统间的相互作用，大部分表现为视网膜坏死。

健康个体感染疱疹病毒后多表现为ARN，而重症免疫功能不全患者感染后则表现为进展性外层视网膜坏死（PORN）和巨细胞病毒（CMV）性视网膜炎。（后两者本文不做详述）

ARN大部分由水痘-带状疱疹病毒（varicella zoster virus,VZV）感染引起。

也有部分ARN由单纯疱疹病毒（herpes simplex virus，HSV-1和HSV-2）感染引起。HSV-2感染多见于儿童和青少年，HSV-1多见于青壮年，VZV感染则多见于老年人。

哪些人容易患ARN病？

免疫功能正常的健康青壮年或中年人，有或无远期疱疹病毒感染史或疱疹病毒性脑炎史。

就医

患者短期内出现单眼红痛，异物感，急性视力下降和眼前黑影的情况需要及时就医

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如出现以下情况应及时就医：

眼前节刺激症状，有畏光、眼红、眼痛、眼胀以及眼前黑影飘动。

视力急剧下降，数天内即可降至0.1以下，如果发生小动脉闭塞性视神经病变，甚至导致视力完全丧失。

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建议就诊科室：

眼科的眼底病专科

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医生如何诊断ARN？

ARN的诊断主要根据典型的临床表现、实验室及辅助检查。首先对患者进行眼部检查，特别是视力、眼压、散瞳后进行全面的玻璃体视网膜检查。对于临床上可疑的患者，应进行一些必要的实验室检查。

临床表现

1、眼前节表现：

出现不同程度结膜充血和睫状充血。角膜后可出现肉芽肿性前葡萄膜炎表征，主要为羊脂状沉着物（keratic precipitate，KP）（如图1），房水闪光可阳性。

眼前段也可表现为非肉芽肿性轻至中度的炎症反应，部分发生眼压升高，极少数可出现前房积脓。

图1肉芽肿性前葡萄膜炎

（角膜后KP）

图2 周边视网膜大量

黄白色坏死灶

2、眼底表现典型的三联征：

玻璃体炎，多灶性周边部视网膜炎及闭塞性视网膜小动脉炎。

早期可有轻度至重度玻璃体混浊，以后发展为显著混浊，并出现纤维化，中周部视网膜出现黄白色浸润水肿病灶，呈斑块状（如图2），以后融合并向后极部推进，视网膜血管炎性改变，以动脉炎为主，在动脉壁可见黄白色浸润呈节段状。动脉血管闭塞，视网膜脉络膜萎缩。

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周边部视网膜：

周边部视网膜常有多发性、黄白色病灶、边界模糊、位于深层可累计360。周边部视网膜，可伴有视网膜出血。如治疗不及时，病灶可进一步扩大，累及后极部。

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血管炎：

以视网膜小动脉炎为主，累及视网膜及脉络膜。视网膜动脉白线系血管闭塞所致。少数病例血管炎累及视神经，表现为视乳头水肿。当视神经受累时，病情恶化，短期内即光感消失。

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晚期眼底表现：

由于ARN主要病理改变为全层视网膜坏死。病灶部位视网膜变薄、萎缩。由于玻璃体机化膜或机化条索牵引及视网膜萎缩，可出现孔源性视网膜脱离或牵拉性视网膜脱离，发生率约86%。视网膜呈破布样，多发性网状裂孔，大小不等，最终引起视网膜脱离，甚至眼球萎缩。

具体相关检查

1. 视力、眼压、裂隙灯检查眼前节，散瞳后进行玻璃体视网膜检查，眼底照相等。

2. 针对眼部标本（房水和玻璃体）可行以下检查：

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无论免疫功能正常还是免疫功能缺陷的患者聚合酶链式反应（PCR）直接检测样本中病毒DNA的阳性率高达80%～96%；

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针对免疫缺陷患者，间接检测手段如病毒蛋白抗体检测阳性率为50%～70%；

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对于可疑脑膜炎患者，应立即做头颅MRI 和腰椎穿刺，以排除并发疱疹病毒性脑膜炎或脑炎可能。

3. 视网膜和脉络膜血管造影（FFA+ICGA）检查：

可发现视网膜血管的无灌注区以及脉络膜血管异常，如脉络膜血管扩张、脉络膜血管通透性增强等。

4. 眼部B超：

当玻璃体炎症明显影响眼底可见度时，超声波检查对确定有无视网膜脱离，以及视神经炎所致的视神经鞘扩大都是非常有必要的。

5. 活动炎症期患者

活动炎症期患者的视网膜电流图（ERG）的a、b波降低甚至熄灭。

由于ARN 的自然转归通常具有毁灭性，因此利用辅助手段确诊病因和排除非病毒感染因素十分必要，但辅助手段不应耽误经验性治疗。

医生可能询问患者哪些问题？

●眼前黑影发生多长时间了？

●视力有没有短期内明显下降？

●全身有没有其他疾病史，特别是病毒性脑炎、肝肾功能不全和过敏性疾病等病史？

●有没有做过HIV相关检查等 ？

●是否吸烟、是否喜欢大量饮酒？

●平时工作压力大吗？作息是否规律？

●平时是否有规律的体育运动？饮食方面有什么偏好等？

患者可以咨询医生哪些问题？

●我为什么会得ARN？需要做哪些检查能确诊我的病？

●我需如何积极配合诊疗？如何能提高视力预后？

●目前都有哪些治疗方法？哪种方法最适合我的病情？

●对侧眼如何自我检查，发生哪些症状要及时就医？

治疗

ARN的治疗为抗病毒治疗为主，辅助抗炎、抗血栓治疗。

药物治疗

抗病毒药物：

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阿昔洛韦10mg/（kg.8h）（1500mg/m2），静脉注射；或800mg，口服，每天5次

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更昔洛韦5mg/（kg.12h），静脉注射和（或）玻璃体腔注射（200～400 ug，每周注射1次）

抗炎药物：

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甲基泼尼龙 500mg/d，静脉注射，连用3天

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泼尼松 0.5～1mg/（kg.d），缓慢平稳减药

抗血栓药物：

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标准肝素或阿司匹林 100mg/d

手术治疗：

1. 玻璃体腔注药术：

对于全身药物治疗后，病情不能控制，但尚未发生PVR或视网膜脱离的ARN患眼，及早进行更昔洛韦玻璃体腔注药术，可获得满意疗效，显著改善其预后。

2. 玻璃体手术：

对于已经出现孔源性视网膜脱离或者牵拉性视网膜脱离的患者应施行玻璃体切除术联合气/液交换术、眼内激光光凝术以及惰性气体或硅油填充术。玻璃体切除术时眼内灌注液中加入更昔洛韦4 ug/ml。

其他治疗方法

激光治疗：为预防视网膜脱离，可在周边部病变边缘正常视网膜部位行视网膜激光光凝术。

日常

当发生快速视力下降伴有畏光、眼红、眼痛、眼胀以及眼前黑影飘动时应及时就医。

如果已经明确诊断为ARN的患者应积极配合治疗并密切随访，观察患病眼病情是否已被控制，同时仔细检查对侧眼是否受累。

具体日常注意事项如下：

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观察有无眼红、眼胀疼，畏光、视力急剧下降伴眼前黑影等症状

如果一只眼已经发病，应密切门诊随访，观察对侧眼有无发病

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注意眼部卫生，提高免疫力

护理原则

心理护理：

由于发病急，发展快，视功能损害严重、治疗困难等，患者易出现紧张、恐惧、焦虑等负性心理，影响治疗效果。

因此医护应根据患者的性格，文化程度等向患者解释本病的相关知识，说明ARN具有双眼发病的趋势，但早期、足量、维持时间长的抗病毒治疗，能保持良好的视功能，减少对侧眼视功能的损害。

家庭其他成员也应关心患者，通过心理疏导，使患者降低恐惧，积极配合治疗。

用药护理：

●抗病毒用药的同时，应该密切关注患者的肝肾功能。

临床用药浓度不宜高，避免静脉推注，静脉滴注时应采用缓慢输注（1-2h以上）或静脉滴注前充实血容量，避免速度过快。

特别是对高龄、肾功能不全及过敏体质的患者，更应慎重。用药期间询问患者有无肾区疼痛、血尿等症状。

●激素副作用观察：

用药前详细询问有无消化道疾病史和精神状况，用药期间联合应用胃黏膜保护剂，密切观察有无胃痛和黑便等症状。

●玻璃体视网膜手术围手术期护理：

术后严格按照医嘱保持相应体位，如果进行硅油填充，应避免仰卧位，以防发生硅油进入前房相关的并发症。

预防

目前尚无针对ARN的预防方法，提高机体免疫力能一定程度预防ARN的发生，但尚无大样本数据支持。

本文刊登于《上海科技报》

作者：九院眼科 靳晓亮、汪朝阳

原标题：《谈医论症 | 谈谈急性视网膜坏死综合征》

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