孩子得了血友病，在家如何护理？

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血友病（hemophilia）是一组凝血因子VIII、凝血因子IX或凝血因子Ⅸ缺乏而导致的凝血功能障碍的出血性疾病。包括血友病甲，即因子VIII（又称抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症；血友病乙，即因子Ⅸ（又称血浆凝血活酶成分，PTC）缺乏症；血友病丙，即因子Ⅺ（又称血浆凝血活酶前质，PTA）缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见，其中血友病甲占85%。

根据凝血因子活性水平可分为：重型FⅧ或FⅨ＜1%，中间型1%≤FⅧ或FⅨ＜5%，轻型5%≤FⅧ或FⅨ＜40%；

血友病是由X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，常以男性患病，女性携带状况为多见。临床上表现为：反复出血、或轻度外伤后严重出血、或深部肌肉和组织慢性出血、或重要脏器出血、或手术等创伤性操作出血不止等症状，严重反复出血导致关节肿张和畸形，严重影响生活质量。

随着医疗技术和国民经济发展发展，血友病并不是不治之症。只要医疗护理规范，可以参加适当的社会活动，更多的患者能被社会接受，能够享有与同年龄的欢乐和生活。接下来，就儿童血友病常见的医疗和护理知识做普及介绍。

血友病是遗传、终身存在的疾病，患病的爸爸妈妈们提及此病，就更加垂头丧气，提不起劲来，事实上并不是这样，只要我们把预防和家庭护理做好做细，对于小朋友的预后和日常生活质量就和正常人一样。

所谓的预防工作，就是定期给小朋友输凝血因子，而不是等小朋友出现状况了再进行输注。有国外文献报道规律有效的预防治疗通过降低出血次数从而减少患儿关节损伤。保存及输注冻干凝血因子粉针剂，这是最方便、最省时、最有效的方法。冻干凝血因子储存温度在2-8℃之间，一般家用冰箱的冷藏室完全可以达到储存要求，药品基本的有效期可达两年。爸爸妈妈完全可以学会打针在家进行输注。年长儿也可以学会自己给自己注射。

另外爸爸妈妈要做有心人。回到家，仔仔细细地看一圈，家里有没有什么容易小朋友受伤的隐患。比如说小朋友玩的玩具有没有锐利的角或凸起，桌角是否有防撞海绵包裹，地板是不是太滑了或者有无翘起，看看能否放一块毯子?小朋友刷牙的牙刷是否是软毛的牙刷？小朋友的指甲是不是太长了？家里的角角落落都去检查一下，把受伤的风险降到最低，特别是年龄比较小的小朋友是十分必要的。

爸爸妈妈平时照顾过程中，还有很多的不解。接下来一一解答。

1、小朋友生了这个病，还能出去玩吗？

答案当然是可以的。小朋友应有约束的去活动不宜爬高、蹦跳、踢球、长跑等激烈运动，低强度的运动例如散步、慢跑，游泳等还是很有必要的,关节也需要锻炼,也有利于生长发育。

2、如果小朋友出现了关节肿胀，怎么办呢？

爸爸妈妈第一时间即刻制动、冷敷，再带小朋友去正规的医院进行凝血因子输注。若治疗不够及时或肿胀得不到完全缓解，久而久之，造成残疾，这是我们都不愿看到的结局。

3、小朋友得了这个病之后是不是有什么药不能用吗？

细心的爸爸妈妈真是厉害,连这个都考虑了。的确有些药不能用，如避免使用的解热镇痛药物如阿司匹林(aspirin，含有乙酰水杨酸)；消炎痛(indomethacin，吲哚美辛)；保泰松、潘生丁、右旋糖酐等，日常生活中用药前请先咨询医生。

血友病虽然是一个终生的疾病,需要在不同年龄阶段给予不同的照顾和帮助，尤其是在学走路、好动玩耍年龄里，需要更多的呵护和关心，以防重要部位出血；在成长的过程中，孩子也会慢慢学会自我保护，减少外伤等意外事故。家长要有耐心、有毅力，细心的照顾,小朋友完全可以像正常人一样生活的，年长儿，要树立自信、自立、自强的生活观念。阳光总在风雨后，请相信有彩虹。让我们共同携手帮小朋友撑起一片蔚蓝的天空！

(图片源于网络)

供稿：上海市医学会血液学专科分会

作者：詹莎（上海交通大学附属儿童医院 血液科）

审核：蒋慧（上海交通大学附属儿童医院 血液科）

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原标题：《【掌健识】儿童血友病知识（4）：血友病患儿的家庭护理》

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