海绵窦病变和临床特征及鉴别诊断

原创 田国红 赵桂宪大夫

前言：海绵窦位于中颅窝内侧，为双侧蝶鞍、蝶窦外侧的类似三角形的结构，由骨性结构、硬脑膜、静脉窦、神经和颈内动脉组成。前方与眶上裂、眶尖等眼眶后部结构相通，周围与筛窦、蝶窦等副鼻窦结构相邻。海绵窦内有垂体、蝶鞍两侧由硬脑膜及骨膜组成的充满血管、神经及软组织的血窦结构。该部位病变常引起支配眼球运动的多条颅神经麻痹、眼眶血液回流障碍及明显疼痛的症状。常见病因有非特异炎症、感染、血管源性疾病、肿瘤转移及医源性损伤等等。本文中复旦大学附属眼耳鼻喉科医院的田国红教授将对海绵窦的解剖结构及海绵窦病变的临床特征及鉴别诊断进行详细的阐述，有助于提高神经内外科和眼科医师对该部位疾病的认识。

1、海绵窦的解剖

海绵窦前方止于眶上裂，向后至鞍背；可分为蝶鞍旁和蝶窦旁两个部分，这两部分并不连续。海绵窦的外侧壁由两层硬膜组成，两层硬膜间从上向下依次排列着动眼神经、滑车神经、三叉神经第一支（眼神经）和三叉神经第二支（上颌神经）。外展神经位于内侧颈内动脉旁，颈交感神经纤维缠绕于颈内动脉，因此海绵窦该部位的损害可导致外展麻痹与Horner征（图 1）。

图1 海绵窦解剖结构模式图：海绵窦位于蝶鞍两侧，呈三角形的血窦，其外侧壁从上至下依次排列着动眼神经、滑车神经、三叉神经第一支和第二支。颈内动脉与外展神经位于内侧，颈交感神经纤维缠绕于颈内动脉壁。

海绵窦前部近眶上裂部位，动眼神经分为上、下两支：上支支配提上睑肌和上直肌；下支支配下直肌、下斜肌、内直肌和瞳孔括约肌。依据损害部位及损害神经、血管的程度不同，临床又可将该部位病变分为：

（1）眶尖综合征：累及视神经（II）、动眼神经（III）、滑车神经（IV）、外展神经（VI）、三叉神经第一支（V1）。

（2）眶上裂综合征：紧邻眶尖前部的结构，除进入眼眶的多支眼球运动神经外，尚有Zinn总腱环及眼外肌的起始部，但视神经并不从此结构中经过。

（3）海绵窦综合征：眶尖综合征的所有症状及三叉神经上颌支（V2）和眼交感纤维损害。

除外穿经海绵窦的多颅神经，海绵窦尚具有引流眼眶静脉回流的功能。两侧海绵窦通过中间结构交通。每侧海绵窦汇集了眼眶静脉回流（眼上静脉、眼下静脉）及颈内静脉的血流，通过岩上静脉和岩下静脉回流至乙状窦，进而至颈内静脉丛。面部静脉与眼眶静脉之间有非常丰富的交通支，解释了颜面部感染容易导致眼眶蜂窝织炎及海绵窦静脉血栓的原因。颈内动脉在海绵窦中呈“S”状走行，其分支小动脉为垂体及眼球运动神经提供血运。

2、海绵窦病变的临床特征

海绵窦病变患者常主诉双眼复视、瞳孔异常、面部麻木或头痛。疼痛可放射至眶上裂或前额部，主要为三叉神经第一支分布区。由于海绵窦、眶尖及眶上裂结构在解剖学上是连续且相通的，因此该部位的病变常常有着共同的来源。眶上裂综合征患者随着疾病的发展可以出现眶尖及全海绵窦症状。

（1）颅神经麻痹：可出现单根颅神经或多颅神经损害，动眼神经或外展神经单根受累较常见。多颅神经损害患者可表现上睑下垂、眼球固定及瞳孔异常。颅神经麻痹急性病程常见，有反复发作情况，但慢性进展病变不常见。

（2）交替性瞳孔异常：由于海绵窦中动眼神经及颈交感神经均可受累，故在明亮光线下受累侧瞳孔散大；暗光下则受累侧瞳孔缩小，为交感功能障碍导致。

（3）动眼神经分支受累：由于在海绵窦前部，即眶上裂部位动眼神经分出上支和下支，故该部位病变可出现动眼神经分支的损害。

（4）动眼神经错生：海绵窦部位的脑膜瘤、动脉瘤长期慢性压迫可导致动眼神经错生的症状（图2）。

图2 动眼神经错生患者眼位图及影像学检查：（A）：左侧动眼神经麻痹，左侧睑裂略小，左眼除外展正常外，余运动受限；（B）：患者向右侧视时，左侧睑裂变大；（C）：头颅MRA示左侧颈内动脉海绵窦段动脉瘤（白箭）；（D）：脑血管DSA经栓塞治疗后，动脉瘤无充盈（白箭示栓塞的弹簧圈）。

（5）同侧Horner征和外展神经麻痹：海绵窦病变可以导致该两个症状共存（图3）。

图3 海绵窦病变导致外展神经麻痹和同侧Horner征：（A）：患者左眼外展欠充分；（B）：患者左侧睑裂较右侧略小，左侧瞳孔缩小，为左侧Horner征；（C）：头颅MRI示左侧海绵窦颈内动脉周围强化（白箭）。

（6）眼眶病变体征：突眼、眶周肿胀、球结膜充血、水肿。由于眼眶静脉回流障碍导致（图4）。

图4 颈内动脉海绵窦瘘患者眼部及影像学表现:（A）：球结膜充血、血管迂曲、毛细血管动脉化；（B）：眼部高频B超示眼上静脉增粗（白箭）；（C）：头颅CT增强可见双侧海绵窦明显增宽、造影剂充盈（白箭）。

（7）视力下降：为视神经病变导致。视力下降及痛性眼肌麻痹为眶尖综合征的核心症状。患者常因视力下降、复视、上睑下垂伴有明显的疼痛而首诊眼科。

（8）疼痛：最常集中在前额部、眼眶周围，即三叉神经第一支分布区，部分可放射至上颌部位。少数患者并无疼痛，但查体可发现该部位痛觉减退。

3、海绵窦疾病的诊断及鉴别诊断

（1）Tolosa-Hunt综合征：为眶尖、眶上裂或海绵窦非特异性肉芽肿性炎症，急性痛性眼肌麻痹及对激素治疗敏感是该综合征的特征。动眼神经为最常见受累颅神经，其次为外展、三叉及滑车神经（图5）。

图5 Tolosa-Hunt综合征患者左侧额部疼痛、左眼睑下垂、复视来诊。眼位图示第一眼位左上睑下垂，左眼球外斜位；左眼球内收、上转、下转均障碍，但外转正常；为左侧动眼神经麻痹。

20-30%的患者可出现突眼及视力下降。有限的研究表明：特发性眼眶炎性病变与海绵窦Tolosa-Hunt综合征有着共同的发病机制，因为解剖结构中上述部位相互之间存在交通。由于该综合征为排除诊断，故临床痛性眼肌麻痹患者需要进行仔细的鉴别诊断。影像学MRI检查可见海绵窦增宽及异常强化，强化可延续至眶尖部位。虽然影像学有助于显示蝶鞍旁病变的界限及与正常结构的关系，但大多数时候确定病变性质仍显困难。对激素治疗反应迅速也是该病的特征，但激素递减后症状容易反复，因此完全治愈需要数月（图6）。注意淋巴瘤、系统性红斑狼疮等对激素同样敏感，必要时活检或血清学检查。

图6 患者头颅MRI及增强扫描见（A）：轴位T1WI加权左侧海绵窦明显增宽、强化（粗白箭），强化可向前延伸至眶尖（细白箭）；（B）：冠状位T1WI加权示左侧海绵较右侧明显增宽、强化（白箭）。

（2）感染性：毛霉菌及曲霉菌能迅速由感染原发部位扩散至海绵窦及眼眶，尤其是免疫缺陷患者：糖尿病、老年人、长期服用免疫抑制剂患者等。真菌极易随血流播散，可从一侧海绵窦、眼眶迅速扩散到另一侧。MRI检查有助于明确病变部位及累及组织的范围。组织活检及坏死分泌物的培养有助于确诊。由于该疾病预后不佳且较凶险，故积极的全身抗真菌治疗和手术开窗引流非常重要。

（3）肿瘤转移：很多肿瘤可以侵犯海绵窦：脑膜瘤、听神经瘤、脊索瘤、鼻咽癌、淋巴瘤、垂体腺瘤以及转移瘤。约20%鼻咽癌可以出现海绵窦症状。转移瘤中肺癌、乳腺癌和前列腺癌最常见。如果患者眼肌麻痹及海绵窦MRI异常对激素治疗反应不佳，需要进行全身仔细检查（图7）。

图7 海绵窦各种肿瘤病变MRI表现：（A）：鼻咽癌患者左侧海绵窦转移（白箭）导致左侧外展麻痹；（B）：甲状腺恶性肿瘤转移至左侧海绵窦（白箭）；（C）：左侧海绵窦脑膜瘤，导致患者慢性进行性右侧外展麻痹（白箭）；（D）：海绵窦三叉神经鞘瘤（白箭）。

（4）放射性损伤：鞍区肿瘤或鼻咽部肿瘤患者经过伽马刀或放射治疗后可出现放射性颅神经麻痹。单根颅神经较常见：动眼神经、外展神经。由于海绵窦位于蝶鞍旁，其中有多条颅神经经过，头部肿瘤放射后亦导致损伤。放射性颅神经麻痹发病机制涉及放射后血管内皮细胞损伤，故颅神经麻痹多为类似缺血的急性、无痛性发病，但治疗3个月后无明显恢复。目前放射性颅神经损伤并无特效治疗，高压氧可供选择。

（5）颈内动脉海绵窦瘘（carotid-cavernous fistulas，CCF）：由于颈内动脉在海绵窦中呈“S”走行，高流量的CCF颈内动脉的血流直接汇入海绵窦，且80%直接性CCF由外伤导致，患者出现明显的突眼、球结膜充血、眼球运动障碍等眼眶静脉回流障碍征象（图8）。

图8 颈内动脉海绵窦瘘全脑血管DSA示：（A）：海绵窦段颈内动脉增粗，扩张，造影剂瘤样充填（黑箭），箭头示正常颈内动脉；（B）：海绵窦动脉瘤经过弹簧圈填塞治疗后（黑箭示填塞物）；（C）：再次血管造影示颈内动脉海绵窦段动脉瘤已不显影（黑箭）。

在低流量CCF中，常见海绵窦硬脑膜动静脉畸形，患者眼部症状较隐匿，但有逐渐加重的趋势（图9，图10）。影像学检查MR血管造影及介入导管脑血管DSA有助于确诊且行栓塞手术。

图9 海绵窦硬脑膜动静脉畸形患者因复视就诊。患者眼位图示右眼球结膜充血，右眼除上视略受限外无异常。

图10 患者脑血管DSA示:（A）：海面窦段颈内动脉（白箭头）旁少量造影剂充盈（白箭）；（B）：颈外动脉与硬脑膜形成交通，造影剂异常渗漏（白箭），白箭头示正常颈内动脉。

（6）外伤性及医源性：外伤可导致海绵窦瘘及其他颅神经损害；蝶窦窥镜手术亦可造成损伤。

4、鉴别诊断：

(1) 重症肌无力：眼肌型重症肌无力患者可以出现任何类型的眼外肌麻痹，包括多条肌肉神经受累的表现。注意瞳孔不受累以及无明显疼痛为重要的鉴别诊断要点。诊断中注意是否存在疲劳性与波动性。既往病史中不治而愈或一过性复视、眼睑下垂对诊断有重要帮助。新斯的明试验及电生理检查可以帮助明确诊断。

(2) 眼眶炎性假瘤：由于眼眶内炎症导致提上睑肌、上直肌或其他眼外肌的肿胀及功能障碍，可出现上睑下垂、眼球垂直运动障碍等表现。眼眶MRI中可以清晰显示眼外肌病变。注意该病发病机制与Tolosa-Hunt综合征可能有共同之处。

（3）Miller-Fisher综合征：为吉兰-巴雷综合征的颅神经型，即颅神经脱髓鞘疾病。患者病前多有上呼吸道或胃肠道感染。表现为急性支配眼球运动的颅神经：动眼神经、滑车神经及外展神经同时或不同程度受累，严重者出现眼球固定。除外眼部症状，患者尚有四肢腱反射降低、共济失调等神经系统表现。

5. 总结

海绵窦病变种类繁多（见附表），临床诊断需要依据病史及查体、对激素治疗的反应，患者全身疾病综合分析。

附表：海绵窦病变的鉴别诊断

参考文献：略

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备注：本文由 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院神经眼科田国红教授 首发表于《中国眼耳鼻喉科杂志》

赵桂宪，临床医学博士，2000年本科毕业于西安交通大学临床医学院。2008年博士毕业于福建医科大学，2008年至今在复旦大学附属华山医院神经内科工作，长期工作于临床一线，擅长“中枢神经系统多发病变的诊断和鉴别诊断”，专长多发性硬化、视神经脊髓炎、中枢神经系统脱髓鞘病变的等中枢神经系统免疫性疾病，同时进行多发性硬化（MS）的临床及科学研究，对周围神经病和神经遗传变性病也有一些自己的体会。

原标题：《海绵窦病变的临床特征及鉴别诊断》

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