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因为这种病，他的余生成为了注定失败的战斗

2020-04-08 11:42

来源：澎湃新闻·澎湃号·湃客

原创 Alulull 果壳

在日本一家急救中心，一名三十九岁的男性患者紧急入院。男子刚刚遭遇坍塌事故，昏迷不醒，疑似脑疝，并很快出现心脏室颤，情况十分危急。

男子刚刚遭遇坍塌事故，昏迷不醒 | 视频截图

通过抢救，体征终于稳定了。然而，病人妻子的一句话却让刚放下心来的医生错愕不已：丈夫在五年前被确诊为橄榄体脑桥小脑萎缩症（olivopontocerebellar atrophy, 简称OPCA）。

看来事情远没有一场意外事故那么简单。

OPCA——让生命迅速凋零的疾病

上面这段故事来自2020年冬季的日本医疗剧《请不要在病房里念佛》。本来是拥有“和尚+医生”双重职业的男主角，用医疗技术和“嘴炮”拯救病人的轻松电视剧，却在某集中讲述了这样一个略沉重的故事。

病人妻子跟医生讲，他早已放弃了人生，对过去珍视的人和物一概疏离。很难想象，就在五年前，他还是一名对事业充满热忱的动物学家。

五年前他还是一名对事业充满热忱的动物学家 | 视频截图

OPCA到底是一种什么样的疾病，能让一个年轻健康的生命在短短五年间迅速凋零？

你或许未曾听说过OPCA，但病名以非常直白的方式给出了定义：发生在下橄榄核（O）、脑桥（P）和小脑（C）的神经萎缩症（A）。这三个区域位于中枢神经系统，都参与维持身体平衡和协调自主运动。一旦它们出现萎缩，人就会表现出多种运动障碍。

想象一下，由于无法维持身体平衡而频频摔倒，甚至不得不在轮椅上度过余生；因为咽喉肌肉不受控制，说话渐渐变得困难，费劲发出的声音在别人听来也只是一串无意义的嘟囔；就连吞咽食物都成为了难事，由于无法顺利进食，可能出现种种营养不良症状，还随时可能因不慎将食物吸入气管而感染吸入性肺炎，危及生命。而这就是OPCA患者的日常。

从发病到死亡的时间很短

OPCA是一种每10万人中会有3～5例的罕见病，但在非典型帕金森病患者中，约有5%～6%可能出现OPCA症状。OPCA的病因可以是遗传，通常因基因片段的异常重复引起。遗传性OPCA的发病年龄较早，平均为28岁。此后病人大概可存活15年左右。

非遗传性（或者说“偶发性”）的OPCA病因更为复杂，目前只有证据表明，可能和神经细胞中名为alpha-突触核蛋白质的大分子异常聚集有关。我们甚至还不知道这种蛋白质到底有什么功能。非遗传性的OPCA发病较晚，平均为53岁，患者通常会在五六年内病情迅速恶化，最终走向死亡。

患者通常会在五六年内病情迅速恶化，最终走向死亡| 视频截图

回到剧集，负责接诊的医生感慨：“他剩下的时间不多了。”男子到底是遗传性还是偶发性的OPCA，我们无从知晓。但可以肯定的是，无论是哪一种，他的生活都将是艰难的。

患者的余生是注定失败的战斗

同帕金森病和阿兹海默症一样，OPCA被归类为“神经退行性疾病”。脑中部分区域神经元受损或死亡，随着病情发展，受损脑区相关功能逐渐退化。OPCA患者的余生是一场注定失败的战斗，对手就是自己不断退化的神经系统和运动能力。

在这种境况下，电视剧里的病人经历了一场与死神擦肩而过的抢救后，也全无劫后余生的释然，醒来后的第一件事就是问医生“为什么要救我”。当知道自己的人生所剩无几，还有多少人能有勇气继续？

病人全无劫后余生的释然 | 视频截图

由于许多神经退行性疾病的病因和治疗方法尚不明确，再加上OPCA的复杂性，目前只能通过辅助的方式改善患者生活质量。比如需要陪伴看护防止病人摔伤、通过理疗提升运动和语言能力等等。许多病人在吞咽困难症状恶化后，还需要接受手术埋置肠饲养管，以保证营养摄入。这每一条治疗方案的背后，都需要家属和护理人员付出海量的时间与精力。

即便如此，吞咽困难造成的窒息和吸入性肺炎依旧是OPCA患者的常见死因。正是因为这样，我们或许能够理解他有意疏远妻子和孩子的做法，这场战斗不只会影响他，还可能牵连家人。

发病后，他有意疏远妻子和孩子 | 视频截图

不过，日剧毕竟是日剧，总是比现实多了几分理想。身为动物学家的他喜欢白犀牛——和大多数单打独斗的犀牛不一样，白犀牛是群居生物。在男主打开“嘴炮”模式用白犀牛为例对他进行开导之后，病人意识到死亡既然已是定局，又何必让家人提前感受分离的痛苦，人群居在社会中，总归是要相互扶持。在剧集的末尾，他终于含泪拥抱女儿，决定和家人一起，期待每一个明天。

但在屏幕外的真实世界，又有多少OPCA病人仍在孤独地作战？

参考文献

[1] Berciano J, Boesch S, Pérez-Ramos JM, and Wenning GK. Olivopontocerebellar atrophy: Toward a better nosological definition. Mov Disord 21: 1607-1613, 2006.

作者：Alulull

编辑：木易杨杨