神经科有一种名字超长的病——慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病

原创 武玉军 章悦 常笑健康

有人说，神经内科，是最容易收到疑难杂病和奇葩病人的科室。于我而言，科室所遇之人、之事往往不仅如此，这里也是最容易看清，疾病的本源的地方。《小竹医记》，聚焦神经内科众多病例，从病例透析事件，追溯病因，探索病例背后的故事。一起走进今天的故事——“慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病”。

年初的上海，在“新型冠状病毒”疫情阴霾的笼罩下，每个人都宅在家里，不敢出门，怕沾染到这恐怖的病毒。但64岁的崔女士却没有那么幸运可以一直呆在家，因为她不得不到医院的神经内科，接受正规的激素及免疫抑制剂治疗。

早在2019年10月的一天早晨，崔女士就发现自己四肢远端，突然有点微微的发麻，当时因力气没有受影响，活动也无大碍，就没太在意这个症状。但是一个月后，这种麻木症状没有减轻，反而加重了，逐渐变成整个手脚都有种套了手套和袜套一般的感觉障碍。崔女士这才慌了，赶紧去医院做了检查。

在医院做完检查后，肌电图提示：周围神经损伤（感觉神经受累）。由于崔女士患有糖尿病，以为是糖尿病并发症，没有听医生的建议进一步检查，开了些营养神经的药物就回家了。直到年初，她的病情加重，在老家出现了肢体无力，行走困难，共济失调，食欲减退等症状，才被女儿紧急送往当地医院。

这次崔女士的肌电图提示：神经损伤较上次做检查的时候有加重。

完善腰穿检查后，提示细胞-蛋白分离（脑脊液内白细胞正常，而蛋白高的厉害）

而她的郎飞结旁抗体检测提示：抗CNTN1抗体1:1000阳性。

崔女士被诊断为：慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）。

什么是慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）？

CIDP是以周围神经近端慢性脱髓鞘为主要病变的自身免疫性运动感觉性周围神经病，属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病。

CIDP的特点是：慢性进展或缓解－复发病程。

CIDP是一种非常复杂的一组疾病，它可能是在一类疾病的不同时间点，也是一种疾病的不同时期的症状，是这一类疾病表现出来的相对独特的一个现象，随着时间的推移症状会有所变化。

CIDP是慢性起病，症状进展一般在8周以上，但有少数患者呈急性或亚急性起病，症状进展较快，在4-8周内症状即达高峰，且对糖皮质激素反应较为敏感。

CIDP有哪些临床表现？

CIDP的临床表现：

CIDP症状大多数都局限于周围神经系统。极少数的患者可同可能出现中枢神经系统损害。脱髓鞘性病变可发生在脑内任何一个区域，类似多发性硬化。

发生在周围神经的主要表现为：

(1)颅神经

有一部分患者会出现面瘫或动眼神经麻痹，后组颅神经也可累及，可出现构音障碍、声音嘶哑、吞咽困难。

(2)四肢肌无力

大部分患者出现四肢肌肉无力，可累及肢体的近端和远端，以近端肌无力为突出特点。

典型的无力表现为对称性的肢体无力。

一般由双下肢起病，自远端向近端发展；呼吸肌受累较为少见。

(3)四肢感觉障碍

大部分患者表现为肢体麻木，有部分病人伴有疼痛。有“手套、袜套样”针刺觉减退，还有深感觉减退，严重者出现共济失调等症状。

但查体时，客观的感觉障碍一般不突出。

(4)腱反射异常和肢体震颤：四肢腱反射均有减弱或消失，此为患者查体典型的特征。肢体震颤症状也常有发生。

(5)自主神经受累：表现为体位性低血压、大小便功能障碍及心律失常等。少数患者出现Horner征、阳痿、尿失禁等。

CIDP的诊断标准是啥？

根据《中国2019年慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南》，CIDP的诊断目前需符合以下条件的可考虑该病：

（1）经典型CIDP：进展在8周（或2个月）以上，核心症状为对称的肢体无力，感觉异常，腱反射减低或丧失。

（2）变异型：症状可不对称或相对局限在远端，或仅影响运动或感觉。

（3）郎飞结旁抗体相关CIDP：对丙种球蛋白疗效差、震颤和感觉性共济失调症状突出、腰椎穿刺蛋白含量明显升高的需要考虑结旁抗体相关CIDP。

（4）除伴IgM型M蛋白相关疾病外，大多数CIDP使用激素治疗有效。

CIDP的治疗和预后怎么办？

CIDP的治疗有免疫抑制治疗和免疫调节治疗。首选糖皮质激素、静脉注射丙种球蛋白（IVIG）。朗飞结旁相关抗体阳性CIDP患者，首选血浆置换，也可考虑使用糖皮质激素治疗。

CIDP的预后：缓解复发型患者比慢性进展型患者预后要好。大部分病人对免疫治疗反应良好，少部分治疗无反应，或短期有效后产生依赖。

写在最后

在新冠病毒施虐的这两个月内，崔女士虽然没有沾染新冠病毒，但CIDP同样让她在医院关了1个多月。

在这期间她积极参与治疗，心态乐观，状态有所改善。对此她感慨“病毒每天都在毒害无辜的生命，对比他们我已经很幸运了。”。

确实，生病后有办法治疗，才是不幸中的万幸，但是平时我们更要时刻关注自己的身体情况，不要大意。

本文图片来源网络

作者介绍

武玉军 主治医师

解放军第905医院 神经内科

章悦 主治医师

复旦大学附属华山医院神经内科

简介：章悦，男，1981.07出生，1999年考入复旦大学医学院（原上海医科大学）七年制，2006年神经病学专业硕士毕业进入复旦大学附属华山医院神经内科工作，2011年晋升为主治医师，2014年复旦大学上海医学院神经病学博士毕业。

专业方向：癫痫，神经遗传病及神经内科各类疑难杂症。目前为华山医院神经科主治医师。

原标题：《神经科有一种名字超长的病——慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病》

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