- +1
灵魂拷问:没有口干、眼干,为何要考虑“干燥综合征”?
原创 金迪 王玉伟 医学界风湿与肾病频道
特殊时期,发热还要考虑风湿病!特殊时期,一位发热患者从社区诊所到发热门诊,再从血液科到风湿科,就诊经历一波三折。转入风湿科后,患者又对所患疾病一无所知,不禁发出“灵魂三问”,风湿科大夫该如何接招?
案例篇
患者无明显诱因出现乏力、周身酸痛不适,否认咳嗽、咳痰、打喷嚏、流鼻涕等症状,于附近社区诊所测体温37.5℃,被建议至定点医院就诊。
患者就诊于医院发热门诊,查血常规示:WBC3.12×109/L,血红蛋白108g/L,血小板15×109/L。肺CT示:双下肺网格状影,主动脉及冠状动脉钙化,双侧腋窝见多发小淋巴结。
患者因“血小板减少”收住血液病科。
追问病史后得知:患者10年前开始出现多发龋齿、牙齿片状脱落,一直未在意。患者无口干、眼干、腮腺肿大、皮疹、关节疼痛等症状。
查体:双下肢米粒大小边界清楚的红色丘疹,压之不褪色。双侧腋窝淋巴结肿大。心肺腹查体未见明显异常。脊柱正常生理弯曲,活动度正常,关节无畸形。
进一步完善免疫学指标:
抗核抗体阳性(滴度为1:1000),抗SSA抗体和抗SSB抗体阳性;
免疫球蛋白G 12.1g/L(7-16g/L),免疫球蛋白A 3.41g/L(0.7-4g/L),免疫球蛋白M 0.69g/L(0.4-2.3g/L),补体C3 0.52g/L(0.9-1.8g/L),补体C4 0.07g/L(0.1-0.4g/L);
C反应蛋白 120.6mg/L,血沉87mm/h,类风湿因子阴性。
风湿科会诊考虑“原发性干燥综合征”可能性大,转入风湿免疫科进一步检查和治疗。患者转入风湿科后,向大夫们发出“灵魂三问”。接下来,结合本病例及相关知识作出解答。
答疑篇
1
我没有口干、眼干,为什么考虑“干燥综合征”?
原发性干燥综合征(pSS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。pSS起病多隐匿,临床表现多样,其中口干、眼干是最常见症状,但是并不是诊断所必需的。
关于pSS的诊断,国际上有多种标准,无公认的统一诊断标准,应用较广泛的是2002年美国-欧洲共识小组(AECG)制定的分类标准见表1,2,该标准共6个项目,其中包含2个为临床症状(口干和眼干症状)的主观判定项目。
尽管2002年AECG标准将患者主诉症状纳入分类标准,但干燥综合征国际合作联盟(SICCA)研究发现口干、眼干症状与唇腺淋巴细胞局灶性浸润、抗SSA抗体、抗SSB抗体或角膜染色阳性间并无或仅有极弱的统计相关性。口眼干主观症状与AECG分类标准中客观条目无明显相关,可能原因是:
口眼干并非pSS特异性症状,pSS分类标准中除颈头面部放疗史、应用抗乙酰胆碱药,还有众多疾病和正常生理改变引起口眼干。大部分pSS患者还有其他系统受累,存在慢性疼痛等其他因素,会影响口腔和眼部感受,导致pSS患者对口眼干症状敏感性差。
因此,2012年美国风湿病学会(ACR)推出新的pSS分类标准,去除口干和眼干症状的主观指标,更加强调客观指标。下列3项指标中符合2项,同时排除继发性疾病(其中增加了IgG4相关疾病,去除淋巴瘤),即可考虑pSS:
抗SSA抗体和抗SSB抗体阳性,或类风湿因子阳性和抗核抗体滴度>1:320;
唇腺活组织检查病理提示灶性淋巴细胞浸润性唾液腺炎≥1个/4mm2;
角结膜染色≥3分(患者近期未使用治疗青光眼的滴眼液,5年内无角膜和美容性眼睑手术)。同时必须排除颈、头、面部放射治疗史、丙型肝炎病毒感染、获得性免疫缺陷综合征、结节病、淀粉样变、移植物抗宿主病、IgG4相关疾病。
此例患者虽无口干、眼干症状,但是猖獗龋齿作为pSS疾病特征,具有一定诊断价值。除猖獗龋齿外,此例患者还有乏力、发热、皮肤血管炎、肺间质改变及血液系统损害表现,均可用pSS解释。
2
我平时只是掉个牙而已,为何血小板会这么低?
pSS有局部表现和系统表现,猖獗龋齿为pSS的局部表现。此外,约有2/3的pSS患者会出现系统损害,血液系统异常可出现白细胞减少或(和)血小板减少,血小板低下严重者可伴出血现象。
猖獗龋齿发生机制是因唾液分泌减少,缺乏唾液的营养及杀菌作用可导致牙齿片状脱落、发黑。pSS患者体内存在自身反应性 B细胞的活化和自身免疫耐受的丧失, B细胞活化因子异常增高, 活化刺激导致过多的免疫球蛋白及自身抗体产生, 包括抗血小板抗体及抗血小板相关抗原, 同时由于血小板膜抗原与巨核细胞膜抗原有交叉反应, 亦影响巨核细胞的成熟和血小板的产生。
3
我现在没有症状,是不是可以出院了?
患者虽无活动性出血表现,但是已存在较重的血液系统损害,存在重要脏器出血风险,仍需积极治疗。
一旦血小板计数<30×109/L,就存在重要脏器出血风险,故对血小板计数30×109/L 以下的患者需积极治疗,根据病情采用不同的治疗方案,坚持个体化治疗原则,主要治疗方案包括口服糖皮质激素、大剂量甲泼尼龙冲击、静脉应用免疫球蛋白、免疫抑制剂、生物制剂等。对严重血小板减少(<10×109 /L) 且有胃肠道、泌尿道、中枢神经系统等重要脏器活动性出血患者需要紧急处理,目的在于将血小板数快速提高到安全范围,治疗方案包括输注新鲜血小板、大剂量甲泼尼龙和大剂量静脉免疫球蛋白冲击治疗。
干燥综合征通常预后较好,有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解,但停止治疗后又可复发。内脏损害中出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾小球受损伴肾功能不全、恶性淋巴瘤预后较差,其余系统损害患者经恰当治疗大多病情缓解,甚至恢复日常生活和工作。
结 语
临床上,大多数患者对风湿免疫性疾病缺乏了解,导致依从性较差。风湿免疫科是一门年轻的学科,目前对风湿免疫疾病的认识存在局限,漏诊和误诊率比较高。临床医师需要帮助患者正确认识疾病,才能更好的治疗和管理疾病,从而改善预后。
参考文献:
[1]林进, 陈伟钱. 原发性干燥综合征的诊断[J]. 内科理论与实践, 2016(06):25-28.
[2]中华医学会风湿病学分会. 干燥综合征诊断及治疗指南[J]. 中华风湿病学杂志, 2010, 14(11):766-768.
[3]周京国. 原发性干燥综合征并发血小板减少的诊治策略[J]. 中华临床医师杂志(电子版), 2012, 06(7):6-8.
[4]颜淑敏, 曾小峰. 原发性干燥综合征诊治进展[J]. 实用医院临床杂志, 2007, 4(3):6-8.
[5]李娅. 中国原发性干燥综合征的现况调查及特征分析[D]. 北京协和医学院, 2013.
本文首发:医学界风湿肾病频道
本文作者:金迪 王玉伟
责任编辑:风禾
版权声明
原标题:《我没有口干、眼干,为什么考虑“干燥综合征”?风湿患者发出灵魂拷问!》
本文为澎湃号作者或机构在澎湃新闻上传并发布,仅代表该作者或机构观点,不代表澎湃新闻的观点或立场,澎湃新闻仅提供信息发布平台。申请澎湃号请用电脑访问http://renzheng.thepaper.cn。
- 报料热线: 021-962866
- 报料邮箱: news@thepaper.cn
互联网新闻信息服务许可证:31120170006
增值电信业务经营许可证:沪B2-2017116
© 2014-2024 上海东方报业有限公司