被系统性红斑狼疮偷袭的老年人

原创：韩蕊

老太名叫芳英，生于1927年，是一名标准的“90后”，当我在病房第一次看到她时，半靠在床上，面色苍白、呼吸急促、嘴唇微绀。之前反复因为“胸闷气促”在外院治疗，“我妈老是生肺炎、胸腔里面有水，医生还说我妈心衰，肾也不好”，患者女儿跟我描述病情“韩医生，我妈这次又胸闷了，脚又肿的邦邦硬，肯定是胸水多了，你也给我妈抽抽水，调节一下心功能我们就回去了。”久病成医真没错啊，这位女儿已经相当熟门熟路了。简单的问诊和体检之后，我总觉得病史疑点重重，患者和女儿对于疾病的具体发病时间的原因都不清楚，整个病史就是一笔糊涂账。既然如此，就让客观数据来解答我心中的疑问吧，按照入院常规，我处方了抽血化验、检查和相关治疗药物。

第二天，检查回报越多，我心里的疑问也越大，比如，患者怎么贫血这么严重（血色素仅有6克，而正常至少要11克）？比如患者不光有胸水，心包腔也有少量积液；比如，患者大量蛋白尿、肾功能减退的原因是什么？比如，患者白细胞偏高，但血沉却是正常值上限的6倍，根本无法单纯用感染来解释。还有不能解释的重度肺动脉高压，这么多系统的累及，难道是？我立刻返回床旁再一次做了更详细的体格检查和病史询问，但没有什么进一步的发现。那么，只能再次用化验来解答我的疑问了。

当风湿指标报告出来后，我如释重负，患者抗核抗体、抗dsDNA抗体全部强阳性，C-ANCA，PR3-ANCA阳性，加上贫血、胸腔、心包腔积液、大量蛋白尿，“系统性红斑狼疮”的诊断确定无疑！且继发了血管炎，引起间质性肺病。而这种自身免疫疾病，与心衰、肺炎引起的胸水，治疗方案完全不同！与风湿科医生会诊讨论治疗，我们为患者制定了激素+免疫抑制剂的方案。

故事说到这，容我先介绍一下，系统性红斑狼疮这个病。

顾名思义，系统性，而非单一性，是说这个毛病累及了多个系统，比如肾脏、血液、脑、皮肤、关节；红斑狼疮，是说这个毛病典型的表现是面部出现红斑，且这个斑像被狼咬过愈合以后形成的红色瘢痕。

这个可怕的疾病有何特点呢？

一、育龄期女性多见。

狼疮最喜欢妙龄女子了，男女比约为1:10，大量流行病学调查显示，雌激素水平与狼疮发生密切相关。

二、症状累及多系统。

系统性红斑狼疮是一种全身性的自身免疫疾病，病变多，累及广，涉及皮肤、关节、脑、肺、肾、血液多个组织脏器。很多系统的累及相当隐晦，患者自己根本没有感觉，需要在医生系统的检查过程中才能发现。可以说，狼疮是一个隐藏的很深的敌人，最擅长偷袭。

三、症状多样易误诊。

系统性红斑狼疮表现太多种多样了，最开始症状轻微、很容易被患者自己忽视掉；多系统的累及不是同时表现出来，诊断过程很漫长，极易被误诊。比如它典型的表现为面部蝴蝶状的红斑，很多患者却以为是冻疮或者皮疹、过敏而不去就医；比如，它可能首先表现为贫血、蛋白尿、甚至习惯性流产，患者分别奔波于血液科、肾内科、产科，走了很多弯路，最后才诊断为系统性红斑狼疮。

四、慢病还需坚持治。

与狼疮的斗争是个长期漫长的过程，且治疗狼疮的激素和免疫抑制剂都有相当多的副反应，比如发胖、颜值下降（妙龄女性最关心了），比如继发糖尿病、骨质疏松、肝功能减退、易感染，无论出现何种意外，都必须听从医生的意见，权衡利弊，坚持治疗。经过医生系统、长期的治疗之后，很多狼疮患者病情都得到很好地控制，生活、事业、甚至怀孕生子都与常人无异。

再来看看我们“90后”狼疮老太，诊断上也走了一些弯路，对于一个90岁的高龄老人来说，没有典型的面部红斑，没有关节痛、雷诺现象等风湿性疾病的典型特征，任谁都不会忘系统性红斑狼疮上想，毕竟，对于90岁而言，肺炎诱发心衰、心衰肺炎引起胸水，心衰导致肾衰，营养不良、慢性疾病导致贫血都是一些再正常不过的现象，再加上病程太长，病人和家属都搞不清楚前因后果，这就需要我们临床医生足够敏感，足够耐心，抽丝剥茧，不放过任何一个疑点和细节，善于推翻既有的诊断，才能让真正的元凶毕现！

智斗“90后”狼疮的过程虽然曲折，但结局非常理想，仅仅一个月的时间，复查肺部CT，慢性间质性的病变几乎完全消失，胸水明显吸收；血色素从6克升到10克；肺动脉压力从75mmhg’（重度肺动脉高压）减少到35mmhg；血沉从120mm/h下降到10mm/h；阳性的ANCA转阴。激素的效果是肯定的，但也付出了代价，糖尿病的副作用出来了，好在我们提早沟通，家属理解，现在胰岛素治疗下，血糖基本平稳。患者脸上的笑容就是我们最大的安慰。