女孩11年蛰居ICU意外冻龄 ，老父为她借来“二手阳光”

摄影&撰文/梦龙影像公益工作室 马路遥 段卉 舒雅

从20岁到31岁，郑宇宁在ICU病房里，度过了一个女孩最好的年华。

2009年2月，因突发呼吸衰竭，她被送进医院；两年后，被确诊为广东省第一例庞贝病患者。庞贝病是一种罕见病，在中国大陆，发病率约为1/40000新生儿，目前所知在世患者约200人。

11年“蛰居”ICU，让宇宁的容颜几乎未曾改变，她说这是生病给她带来的唯一福利。

发病2年才确诊 不是绝症的“绝”症

郑宇宁喉管切开，插入呼吸机，已经11年了

什么是“庞贝病”，在当时，不要说郑宇宁及其家人，甚至连很多医生都对它知之甚少。

从入院到正式确诊，郑宇宁用了两年时间，这已算幸运。不少患者耗了十年以上，才找到病因。

但庞贝病并非绝症，可以用特效药注射用阿糖苷酶α进行治疗。但特效药费用高昂，无医保状态下，一年药费至少需60万元。且患者体重越大，费用支出越高。

无法足量用药的情况下，郑宇宁苦苦撑了11年。曾经有很多媒体报道过她的故事，这个背影也令无数人动容：因为病情发展，她的脊柱侧弯非常明显，身体呈S型，身边是冰冷的医疗器械。

但面对镜头，郑宇宁始终保持着开朗、自信的笑容，这种形象，也让她逐渐成为病友心中的精神图腾。

她无数次在网上鼓励病友：坚持，坚持到能够用药的那天。

宇宁妈妈展示2019年6月宇宁离开病房后发布的照片，大量关心宇宁的爱心人士发来祝福

宇宁命运里的两次转机，分别出现在2012年和2019年。

在地方政府和社会爱心人士的捐助下，她有过两次集中用药的机会，病情大为好转。

2013年，宇宁曾脱掉大型呼吸机，回家过年；2019年，她已经可以短暂离开ICU，到户外晒晒太阳。

但这两次转机，都因为断药而中止。

中山大学附属第一医院神经科教授评估，如果能够持续用药一年以上，郑宇宁将来很有可能摘掉呼吸机，甚至恢复正常生活。

但面对高昂的药价，她无法承担，身体也每况愈下。

按压咳痰腹部大面积淤青 阳光是她的奢侈品

咳痰，是郑宇宁日常面对的最大挑战。

因为呼吸肌受损，这件常人看来最简单不过的事，对庞贝病患者来说难如登天。

每个小时，郑宇宁要咳5-6次痰，绝大多数需要父母帮忙按压完成。

父母帮宇宁按压出痰后，护士再用汲痰管插入宇宁喉管汲痰。

因为长时间按压辅助，宇宁的腹部留下了一大片淤青。

“活血化瘀的药膏用不上，因为随时要反复按压，根本没有恢复的时间。”

医生叮嘱宇宁，多晒太阳，可以减少感染几率。

可宇宁的身体状况，已经不允许她下楼晒太阳，ICU病房日晒时间又特别短。为了让女儿每天多晒会儿太阳，父亲郑洋动手做了一面反光镜，用镜子将阳光折射到女儿身上。

随着太阳位置的变化，每隔 5分钟，郑洋就去调整一次镜子的角度。

这个时候，宇宁会闭上眼睛，感受阳光沐浴。郑洋说：“这是大自然给宇宁的特效药。”

六旬老父坚持健身：为了女儿 我不能倒下

早些年，郑洋在深圳某私企担任副总。2009年，他辞去工作，专职陪护女儿。

母亲温美光每月4000元的退休工资，是这个家庭唯一的固定收入。

郑洋说，住院费用在朋友亲戚的资助和医保的支撑下，还能过得去。让他最担心的是，女儿用不上特效药，也无法走出ICU，将来他和妻子老了，谁来照顾女儿？

因为操劳过度，前两年，郑洋曾晕倒过一次，这让他倍感恐慌。

郑洋家住顶楼，就在楼顶安装了一个单杠，一有空就去锻炼，他快60岁了，体重120斤，可以做引体向上，还能绕单杠旋转。

他说，为了撑起这个家，他的身体不能垮。

从左上至右下：郑洋给女儿梳头、按摩、脸部热敷，辅助咳痰

郑洋夫妻照顾女儿，不比上班轻松。

两人两班倒，帮女儿吃饭、咳痰、擦洗……几乎没有休息的时候。

最大的期待，是罕见病特效药医保早日落实，让孩子持续用药，拿掉呼吸机，回归家庭。

ICU里的“冻龄”笑容 需要更多人来守护

2017年8月25日，宇宁忍受病痛折磨写下一封令人心酸的“诉求信”，请求广东省政府能够从省级层面，将庞贝病特效药纳入省大病医保。

2019年6月，广东省医保局正式回复了省政协十二届二次会议“关于将庞贝病患者用药纳入医保报销范围的提案”。

医保局表示，“鉴于旁贝病等罕见病医疗费用高、人群少的情况，将继续牵头组织相关部门认真研究，提出解决办法”。郑洋保留着女儿11年间的影像，他时不时翻看孩子早年的样子

提起这个消息，郑洋说话的语调明显变得兴奋起来。平常看似云淡风轻，其实他对女儿生的渴望，根植心底。他不敢奢望，可真的看到希望，又怎能不百感交集。“感觉战斗到了胜利前夜，可此时也最怕女儿倒下”，郑洋说。

2018年宇宁过生日的照片

每年的五四青年节，是宇宁的生日，年年生日都会有朋友、媒体、病友组织前来陪伴。

11年“蛰居”ICU，让宇宁的容颜几乎未曾改变，根本看不出她已接近31岁。宇宁说，这是生病给她带来的唯一福利。

即使带着呼吸机，承受病痛，她的笑容也总是如此灿烂。

郑宇宁的房间，也停留在了11年前。

桌上的玩偶、闹钟、和妈妈的合影，都保持了当年的样子，等待小主人的归来。

写字台的抽屉，都上了锁，郑洋说，这里面都是女儿青春期的小秘密，他们希望女儿能够回家，再亲手打开她的抽屉。

宇宁一家三口面对镜头，总是自发伸出大拇指，这个时候，郑洋会带头高喊一句“宁宁加油，早日回家过年”。

宇宁的病不是绝症，现实却让她面临有药可医却无力负担的窘境。

TIPS：关于庞贝病，你需要知道的是

庞贝病是由于酸性α-葡萄糖苷酶缺乏引起的一种罕见的、常染色体隐性遗传的、症状多样、进行性神经肌肉疾病。

和糖尿病人相似，庞贝病人需要终身注射特效药物，就能正常生活。不同的是，糖尿病人数量庞大，胰岛素价格低廉；庞贝病患者数量稀少， 全球唯一获批能挽救庞贝患者生命的特效药注射用阿糖苷酶α是典型的高价孤儿药。

在绝大多数欧美发达国家，治疗庞贝病的药物被纳入医保，如今在中国大陆，暂时只有山西、天津等少数省市将此药物列入医保报销名录。对于非医保地区庞贝患者而言，他们面临的是同一个问题：有药可用，无力承担。