新生儿期需要紧急处理的先天性心脏病，你知道吗？

                  新生儿期需要紧急处理的先天性心脏病，你知道吗？

                                   中国福利会国际和平妇幼保健院 超声科

                                         杨钰  陈萍  叶宝英

       目前占我国出生缺陷首位的是先天性心脏病，简称先心病。先心病发病率大约为活产儿的0.8%-1%，先心病的分类很多，其中复杂性先心病约占三分之一。今天我们就来聊聊，哪些复杂型先心病宝宝出生后在新生儿期就要紧急处理，也就是所谓的危重型先心。这些患儿如果没有及时处理，在新生儿期病情就会急剧变化，1个月内死亡，即使存活，也常因为错过了最佳的手术时间导致后续手术效果差以及失去最佳解剖矫治的机会。

一、危重型先心病的分类

危重型先心病主要分为肺循环依赖动脉导管供血的先心病、体循环依赖动脉导管供血的先心病、完全性肺静脉异位引流、大动脉转位、持续性胎儿循环等。

1.    肺循环依赖动脉导管供血的先心病

       肺循环依赖动脉导管供血的先心病有严重的右室流出道梗阻或闭锁，依赖于动脉导管水平左向右分流，包括肺动脉闭锁伴室间隔完整、肺动脉闭锁伴室间隔缺损、重度法洛四联症、重度肺动脉狭窄、三尖瓣狭窄、严重的Ebstein畸形等。

2.    体循环依赖动脉导管供血的先心病

       体循环依赖动脉导管供血的先心病是有严重的左心室流出道梗阻，依赖于动脉导管水平右向左分流，包括主动脉弓离断、重度主动脉缩窄、重度主动脉瓣狭窄和左心发育不良综合征等。新生儿期如果不进行手术干预，很快会由于动脉导管关闭而导致死亡。

3.完全性肺静脉异位引流

      这种先心病会导致肺静脉的血液无法直接流入左心房，而是异常地流入右心房或体循环静脉系统，造成严重的肺循环和体循环血液混合。新生儿出生后，如果不及时手术，很快会出现心力衰竭和死亡。

4.大动脉转位

      新生儿的主动脉和肺动脉位置颠倒，导致体循环和肺循环的血液混合，严重影响新生儿的生命。这种情况下，新生儿出生后需要立即进行手术治疗，以纠正大动脉的位置，恢复正常的血液循环。

5.持续性胎儿循环

         部分新生儿由于动脉导管未闭等原因，导致出生后持续存在胎儿时期的血液循环模式，即右向左分流。这种情况下，新生儿会出现严重的低氧血症和心力衰竭，需要紧急处理。

二、危重型先心病的临床表型

       这类疾病往往导致新生儿出现明显的临床症状，包括紫绀、呼吸困难、心脏杂音以及喂养困难、烦躁不安、反应低下等。其中紫绀是最早和最明显的临床表现，通过新生儿先心病筛查，大多能筛查出来。

三、危重型先心病的诊断

       目前产前超声心动图是发现胎儿心脏畸形的主要手段，可以很好地显示胎儿心脏的发育情况，从而做出明确的诊断[4]。一旦产前超声提示胎儿心脏发育异常，应进行产前诊断咨询，进行染色体检查和基因检测（如羊水穿刺、绒毛膜穿刺、脐带血穿刺等）。

四、危重型先心病的手术及预后

       危重型先心病死亡率极高，出生后1个月内的自然死亡率约50%，1岁以内自然死亡率约80%。如果新生儿期一旦诊断就进行外科手术，可取的良好的效果，10-15年存活率达到88%。最佳手术时机为出生后1个月内，可以获得最佳解剖矫治的机会，通常在出生后几天到几周，使患儿达到可接近正常儿童的生活质量。

结语

       产前超声发现危重型先心病，应详细进一步检查，如果不合并其它畸形及染色体、基因的异常，一旦出生应在条件允许的情况下转至专业的有心脏外科的儿童医院，新生儿期及早手术及治疗。

参考文献：

[1] Hoffman, I.E. J.The global burden of congenital heart disease:review article[J]. Cardiovascular Journal of Africa, 2013, 24(4):141-145.

[2]ZHAO Q-M, LIU F, WU L, et al. Prevalence of congenital heart disease at live birth in China. J Pediatr, 2019, 204: 53-58.

[ 3] WONG K K, FOURNIER A, FRUITMAN D S, et al.Canadian Cardiovascular Society/Canadian Pediatric Cardiology Association Position Statement on pulse oximetry screening in newborns to enhance detection of critical congenital heart disease. Can J Cardio l, 2017, 33( 2) : 199-208.

[ 4] 徐霞，贺秀红，刘晓燕，等. 胎儿法洛四联症的产前超声诊断价值及体会[J].实用医学影像杂志，2020，21（1）：92-93.

[ 5]杨菊先,王旭,李守军,等. 新生儿危重先天性心脏病的早期干预[J]. 中国小儿急救医学,2016(1):45-48. DOI:10.3760/cma.j.issn.1673-4912.2016.01.011.

关键词：先天性心脏，新生儿期，危重型，超声表现，诊断

适合人群：孕妇 先心病家庭 基层医护人员 相关行业从业人员

分级：初级核心阅读

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