主动脉、肺动脉“不分家”，啥毛病？ ——解读永存动脉干

              主动脉、肺动脉“不分家”，啥毛病？

                                            ——解读永存动脉干

                                  中国福利会国际和平妇幼保健院  超声科

                                         瞿嫣慧  陈萍  叶宝英

【什么是永存动脉干？】

永存动脉干是一种较罕见的先天性心血管畸形，占所有先天性心脏病0. 21%~0. 34%，正常情况下从心脏发出两条大血管，即主动脉和肺动脉，而该畸形仅有一支大动脉从心室发出，冠状动脉、肺动脉及升主动脉均起源自该大动脉。

【永存动脉干的病因】

永存动脉干的确切病因尚不明确，但有些因素可能会增加胎儿出现先天性心脏问题的风险。目前认为妊娠期病毒感染（例如风疹病毒感染）、妊娠期血糖控制不佳、妊娠期服用的某些药物、某些染色体疾病（例如迪格奥尔格综合征，即22q11.2 缺失综合征和腭心面综合征）妊娠期吸烟、饮酒、肥胖症会增加宝宝出现心脏问题和其他健康状况的风险。

【永存动脉干是如何发生的？】

永存动脉干是由于胚胎早期发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，而留下共同的动脉干，且只有一组半月瓣跨于两心室之上，常合并动脉干下室间隔缺损。肺动脉可从动脉干根部、主干部或弓部发出，甚至肺动脉不发育，肺循环的血液仅来自扩大的支气管动脉，故永存动脉干可有各种不同的类型，但不论何种类型，体循环、肺循环、冠状动脉的血液均来自动脉干。

永存动脉干患儿体循环静脉血经过右房右室流入共同动脉干；肺循环静脉血流回左房左室后亦进入共同动脉干。共同动脉干中低含氧量的血液和高含氧量的血液混合，这种混合血液会导致身体各处的缺氧，同时肺血流量增多、肺动脉压力增高，因而新生儿早期即可出现紫绀、呼吸困难、肺动脉高压、充血性心力衰竭等并发症。

[永存动脉干的分型]

目前多根据 Van Pragh 分类法进行分型，根据是否合并室间隔缺损，将永存动脉干分为 A 型及 B型，A 型( 占 96. 5%) 伴有室间隔缺损，再按肺动脉的起始部位分为 1 ~ 4 型; B 型不伴有室间隔缺损，极为少见( 3. 5%) 。

A1 型: 肺动脉总干发自动脉干，再分为左、右肺动脉，约占 50%; A2 型: 不存在肺动脉总干，左、右肺动脉分别从动脉干后壁或侧壁发出，约占 25% ～ 30%; A3 型: 不存在肺动脉总干，一支肺动脉从动脉干发出，另一支肺动脉起源于动脉导管或降主动脉，约占 8%;

 A4 型: 伴主动脉弓部发育不良、闭锁、缩窄或离断，伴有动脉导管未闭，约占12%，降主动脉由粗大的动脉导管供血。

五、永存动脉干的治疗

本病自然病程预后差，50%的患儿在出生后1 个月内死亡，生存＞1 岁者仅为 15% ～ 30%。其惟一有效治疗方法是手术，由于其早期即可发生肺动脉高压，因此，一经诊断，应及时手术治疗。出生后2~6周手术的效果最佳，手术存活率1~3年达96%。部分患儿术前有慢性充血性心力衰竭，可以给予强心、利尿和扩血管药物，改善心功能后手术。手术的最终目的是重建肺动脉与右心室的连接。

永存动脉干的手术疗效取决于手术年龄与病变分型等因素，永存动脉干A1型临床预后较A2、A3型好，A4型由于早期出现肺动脉高压，且合并主动脉弓中断，手术死亡率较前3种类型高。

图1:体外循环插管

图2：将肺动脉从共同动脉干离断

图3:主动脉近远端重新吻合

图4:重建肺动脉与右心室的连接

永存动脉干（A1型）手术治疗示意图

[永存动脉干的再发风险]

永存动脉干的家族聚集性罕见，既往分娩1例永存动脉干患儿，下次妊娠的再发风险为1%；既往分娩2例永存动脉干形患儿，下次妊娠的再发风险为3%。

参考文献

[1] 曹群,许莉莉,李茹,et al.圆锥动脉干畸形胎儿297例的产前诊断和临床结局分析[J].中华妇产科杂志, 2022, 57(1):7.

[2] Chikkabyrappa S, Mahadevaiah G,et al. Common Arterial Trunk: Physiology, Imaging, and Management. Semin Cardiothorac Vasc Anesth. 2019 Jun;23(2):225-236.

[3] Naimo PS, Fricke TA, Yong MS, et al. Outcomes of Truncus Arteriosus Repair in Children: 35 Years of Experience From a Single Institution. Semin Thorac Cardiovasc Surg. 2016;28(2):500-511. 

[4] Naimo PS, Konstantinov IE. Surgery for Truncus Arteriosus: Contemporary Practice. Ann Thorac Surg. 2021;111(5):1442-1450. 

关键词：永存动脉干，分型，超声表现，手术治疗，预后

适合人群：孕妇 先心病家庭 基层医护人员 相关行业从业人员

分级：中级核心阅读

本项目受上海市健康科普专项计划（项目编号：JKKPZX-2023-B09）、《妇幼健康 奉贤无限》上海市“一区一特”科普项目、上海市科委科普资助项目(项目编号:23DZ2300300)支持资助。