双主动脉弓的宝宝怎么办？及时治疗不害怕

                           双主动脉弓的宝宝怎么办？及时治疗不害怕！

中国福利会国际和平妇幼保健院  超声科

龚晓萍 陈萍 叶宝英

 【什么是双主动脉弓？】

       双主动脉弓（double aortic arches，double aortic arch，DAA）是一种少见的先天性血管环畸形，是由于胚胎时期右侧主动脉弓退化障碍所致。解剖上表现为升主动脉正常，在心包膜外分为左、右两支主动脉弓，左侧主动脉弓在气管前方从右向左走行，越过左主支气管，在脊柱左侧与右侧主动脉弓汇合成降主动脉，形成一个完整的血管环将气管和食管包围其中，属于先天性心脏病的类型。DAA单发多见，偶可会伴有法洛四联症、肺动脉瓣狭窄、心房或心室间隔缺损和主动脉缩窄等畸形。

       DAA根据解剖特征可分为右弓优势型（最多见，占75%）、左弓优势型（其次，占15%）、双弓均衡型（占10%）。

双主动脉弓分型

【胎儿双主动脉弓形成的常见病因有哪些？】

       胎儿双主动脉弓是一种少见的先天性血管发育异常，常见病因包括遗传、营养不良、药物影响、病毒感染、接触放射线等，要结合其他的检查结果综合分析，并遵医嘱合理处置。

【胎儿双主动脉弓的超声诊断要点】

        1.三血管气管切面，正常导管弓与主动脉弓的V字形结构消失；显示升主动脉分出两个分支（ Y字征），形成左、右两侧双主动脉弓，双弓呈梭形或O形血管环包绕气管，左、右两侧主动脉弓及左位动脉导管均与降主动脉连接。而镜像右弓时，左无名动脉向左上走行，与主动脉弓形成V型。这是重要的鉴别诊断依据。

       2.主动脉弓冠状切面显示左、右主动脉弓位于气管两侧，动脉导管位于气管左侧，三者汇合入降主动脉，左、右主动脉弓分别发出同侧颈总动脉、锁骨下动脉。

       3.左位动脉导管常见，心内结构多无异常。

        4.双弓左弓闭锁或离断由于二维及彩色多普勒均不能显示，故其与镜像右弓难以鉴别。 

【双主动脉弓的典型症状是什么？】

        DAA将气管、食管包绕，气管受压严重者，在出生后即可呈现吸气性喘鸣伴呼气性哮鸣，以及呼吸急促、呼吸音粗糙、持续性咳嗽等症状，常反复发作呼吸道感染；食管受压者往往拒食并呈现吞咽困难，进食哽噎，呕吐等症状；DAA引起临床症状的轻重与主动脉环松紧程度及伴发其他心内畸形有关。

【发现双主动脉弓，需要做什么检查？】

       一旦确诊为双主动脉弓，重要的是要排除这个疾病是孤立的还是与其他心脏异常或者遗传性疾病有关。通过做羊膜腔穿刺和染色体/基因检测可以明确宝宝是否有遗传因素。

       您需要到产前诊断中心咨询胎儿医学专家，通过详细的超声结构筛查和胎儿超声心动图检查，以明确宝宝是否存在其他解剖缺陷。获得检查结果后，咨询小儿心脏病专家，以获得出生后的处理策略。

【双主动脉弓治疗方法】

    DAA的治疗取决于症状的严重程度。只有轻度食管或气管压迫且无呼吸窘迫或吞咽困难体征的患者可以选择保守治疗。如患者出现严重呼吸道或消化道症状，均应进行手术治疗。手术切断发育不良侧的主动脉弓，如不合并明显气管狭窄，多预后良好；合并明显气管狭窄时，需同时矫正气管畸形，否则死亡率较高，预后不良。

双主动脉弓手术方法

参考文献

[1] LEE W J, SHAH Y K, KU A, et al. Double Aortic Arch in an Asymptomatic Adult[J/OL]. Cureus, 2023. 

[2] 李文秀，耿斌，吴江，等．双主动脉弓的产前超声心动图诊断[J]．中国超声医学杂志，2017，33（3）：278-281．

[3] Backer CL，Mavroudis C. Congenital heart surgery nomenclature and database project：vascular rings，tracheal stenosis，pectus excavatum［J］.Ann Thorac Surg，2000，69（3）：308-318.

[4] Talwar S, Gupta A, Choudhary SK, et al.Absent left pulmonary artery and double aortic arch in tetralogy of Fallot:reconstruction using homograft saphenous vein or iliac artery. Interact

Cardiovasc Thorac Surg, 2009, 8(2): 277-279.

[5] Moral S, Zuccarino F, Loma-Osorio P.Double aortic arch: an unreported anomaly with kabuki syndrome. Pediatr Cardiol, 2009,30(1): 82-84.

关键词：双主动脉弓畸形，胎儿，超声表现，手术治疗，预后