迷路的肺静脉——完全性肺静脉异位引流解读

                          迷路的肺静脉

                                            ——完全性肺静脉异位引流解读

                                 中国福利会国际和平妇幼保健院 超声科

                                          张秀秀  陈萍  叶宝英

       大多数正常情况下我们有4支肺静脉，4支肺静脉全部汇入左心房后壁。那肺静脉回流走错道了会是什么样子呢？接下来我们来了解一下。完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous collection, TAPVC)是指所有肺静脉异常连接到右心房或体静脉循环，导致氧合血直接或间接回流到右心房的先天性心脏畸形[1]。TAPVC约占先天性心脏病的2%，在活产儿中的总发病率为1/17000-1/14000[2]。

正常：四支肺静脉均回流至左心房；LA：左心房。正面观。

正常：四支肺静脉均回流至左心房，背面观。

【完全性肺静脉异位引流的分型】

       完全性肺静脉异位引流肺静脉异常连接的部位不同，可分为以下四型：心上型、心内型、心下型及混合型[3]。

（1）心上型：最常见，约占45%。左、右肺静脉在左心房后面汇合成共同静脉干，经垂直静脉，连于左无名静脉，引流至上腔静脉进入右心房。还有少部分病例共同静脉干经垂直静脉，直接回流至上腔静脉。

心上型肺静脉异位引流（-），正面观。

心上型肺静脉异位引流（一），背面观。

心上型肺静脉异位引流（二），正面观。

心上型肺静脉异位引流（二），背面观。

（2）心内型：约占25%。多为左、右肺静脉分别开口于右心房或左、右肺静脉汇合成共同静脉干，开口于冠状静脉窦。

心內型肺静脉异位引流，左、右肺静脉汇合成共同静脉干，开口于冠状静脉窦。

心内型肺静脉异位引流，左、右肺静脉分别开口于右心房。

（3）心下型：约占25%。左、右肺静脉汇合成共同静脉干，经垂直静脉穿过膈肌进入腹部，引流至门静脉或下腔静脉进入右心房。

心下型肺静脉异位引流，正面观

心下型肺静脉异位引流，左、右肺静脉汇合成共同静脉干，经垂直静脉向下引流至门静脉。

（4）混合型：约占5%。为以上两种或两种以上类型的合并畸形。最常见左肺静脉(多为上叶肺静脉)经垂直静脉引流至上腔静脉,其余肺静脉引流至冠状静脉窦。

无论TAPVC何种解剖类型，肺静脉血最终都回流至右心房，进入右心房的肺静脉氧合血与体静脉回流的非氧合血混合,再通过房间隔缺损或卵圆孔未闭流入左房而进入体循环，表现为心外左向右分流，心内右向左分流。

【完全型肺静脉异位引流的临床表现】

        患儿症状主要取决于肺静脉回流有否梗阻及梗阻程度和心房分流量大小[4]。肺静脉回流梗阻明显或仅有较小卵圆孔者，主要表现为缺氧。可在新生儿时期就表现出发绀、呼吸困难、充血性心力衰竭。此类TAPVC未经治疗，在生后几周或几个月内就可能死亡,50%死于生后3个月内。没有明显的肺静脉回流梗阻且合并大的房间隔缺损者，主要表现为严重肺动脉高压。多数可存活至1岁以上。儿童和成年患者多表现为经常感冒、咳嗽、活动后心悸、气喘或轻或重的发绀。

【完全性肺静脉异位引流的治疗】

       手术治疗是肺静脉异位引流的主要治疗方法。一般采取根治性手术，手术旨在重新建立肺静脉与左心房的正常连接，关闭心内外的异常交通，恢复正常的肺循环和体循环。手术时机要根据是否合并肺静脉梗阻而定。对于新生儿期发病的患者，一旦确诊，应该急诊手术。而对于肺静脉回流没有梗阻且房间隔缺损较大的患者，如果症状不明显，可以1岁左右再做手术。特别是心下型或混合型TAPVC的手术技术难度大、手术时间长，因此，手术病死率仍较高。心上型及心内型TAPVC的手术效果最佳，手术效果与房间隔缺损相似。

【完全性肺静脉异位引流的预后】

      TAPVC的手术后效果因个体差异而异，但总体来说，手术后的预后效果通常较好。一般来说，早期发现、早期治疗可以获得更好的手术效果和预后。

参考文献：

[1]    Vanderlaan RD, Anderson RH, Shirali G, Spicer D, Hlavacek A, Caldarone CA. Pulmonary venous abnormalties. In: Wernovsky G,Anderson RH,Kumar K,eds. Aderson's Pediatric Caidiology. Elseevier, 2019:475-502.

[2]    Seale AN, Uemura H, Webber SA, et al; On behalf of the British Congenital Cardiac Association. Total anomalous pulmonary venous collection. Circulation. 2010; 122: 2718-2726.

[3] Karamlou T, Gurofsky R, Al Sukhni E, et al. Factors associated with mortality and reoperation in 377 children with total anomalous pulmonary venous connection. Circulation. 2007;115(12):1591-1598.

关键词：先天性心脏病 完全性肺静脉异位引流 分型 治疗 预后

适合人群：孕妇 先心病家庭 基层医护人员 相关行业从业人员

分级：中级核心阅读

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