让人虚惊一场的胎儿心脏血管变异（二）——单纯的右位主动脉弓

                    让人虚惊一场的胎儿心脏血管变异（二）

                                                 ——单纯的右位主动脉弓

                            中国福利会国际和平妇幼保健院超声科

                                          王磊  陈萍  叶宝英

       怀孕23周的林女士近日忧心忡忡，之前早唐、NT等检查都顺利通过，可大排畸检查提示胎儿三血管气管平面显示欠满意，于是几天后进一步做胎儿心脏彩超检查，提示气管位于主动脉、肺动脉之间，主动脉位于气管右侧，胎儿心脏超声检查结果提示：胎儿右位主动脉弓可能。林女士非常着急：这是不是先天性心脏病？这种情况还能继续妊娠吗？胎儿出生后要不要做手术？

       正常情况下，我们气管走在颈部正中，正常的主动脉弓由左心室发出后走行在气管的左侧延续为降主动脉，而当发现部分胎儿的主动脉弓自左心室发出后走行在气管和食管的右侧，向脊柱后侧、右后侧走，即为右位主动脉弓。右位主动脉弓是主动脉畸形中较常见的一种畸形，但该病在人群中发生率比较低，发病率约为 0.1‰-1‰左右。单纯的右位主动脉弓属于心脏血管正常变异的一种。

       大多数右主动脉弓患儿出生后无症状，不需要特殊治疗，少部分患儿由于气管受压会出现呼吸不畅的明显症状，可能需要手术干预。

       右位主动脉弓常见于以下几种类型中：① 右位主动脉弓，为正常左位主动脉弓的镜像；②右位主动脉弓伴左侧锁骨下动脉迷走。③双主动脉弓。④双主动脉弓，左弓细小或闭锁。我们所说的单纯的右位主动脉弓，主要指前两者。

右位主动脉弓，为正常主动脉弓的镜像

右位主动脉弓伴左锁骨下迷走，箭头所指为迷走左锁骨下动脉

双主动脉弓，气管周围完整的血管环。

双主动脉弓伴左弓部分闭锁，箭头所指为非常小的左弓，后段闭锁。

       右位主动脉弓可形成或不形成血管环，形成与否与左弓退化消失的节段和动脉导管的位置有关。右位主动脉弓可单独存在，但易合并其他心内外畸形和染色体异常。

      产前超声检查发现胎儿右位主动脉弓时，应进一步行详细的胎儿心脏超声检查。若伴有迷走左锁骨下动脉时，较少合并其他异常，但此种情况下可形成血管环,可能会造成部分胎儿产后出现呼吸道或食道压迫症状。若伴有镜像分支，则很大可能合并其他异常，如法洛氏四联症。另外，还要注意有无合并其他心内外畸形，并且建议孕妇进行相关染色体检查或基因检查。有研究报道右位主动脉弓可合并13-三体、18-三体、21-三体或22q11微缺失等染色体异常，特别是伴复杂畸形时染色体异常的发生概率较高。

       总结：如未合并其他心内外畸形及染色体异常，也没有未对周围器官如气管、食管等造成压迫，单纯右位主动脉弓的预后良好。

关键词：血管变异；右位主动脉弓；血管环；染色体检查

参考文献：

1.     Inoue E, Oi R, Yamashita T, et al. EP04.13: Fetal right aortic arch can be screened with three vessel view in the second or third trimester ultrasound screening[J].Ultrasound in Obstetrics & Gynecology, 2017, 50:272-273.

2.    《胎儿心脏大血管畸形图谱》(夏红梅) 人民卫生出版社，ISBN 9787117297097

3.    王新霞,栗河舟,王铭,等.胎儿右位主动脉弓及合并畸形的超声诊断分析[J].中国妇幼保健, 2015, 30(6):1001-4411.

4.    张蕴,严英榴,周毓青,等.胎儿右位主动脉弓的产前超声诊断[J].上海医学影像, 2009.DOI: CNKI:SUN:YXYX.0.2009-02-030.

本项目受上海市健康科普专项计划（项目编号：JKKPZX-2023-B09）、《妇幼健康 奉贤无限》上海市“一区一特”科普项目、上海市科委科普资助项目(项目编号:23DZ2300300)、支持资助。