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男孩吃油腻食物后腹痛难忍,入院一查竟是罕见的胆总管重复畸形
手术中 上海市儿童医院 供图
吃了油腻食物腹痛难忍,却“意外”发现竟是罕见病惹的祸。
9月13日,澎湃新闻(www.thepaper.cn)记者从上海市儿童医院获悉,该院近日接诊一名8岁患儿,平时喜欢吃油炸、烧烤类食物,前阵子在饱餐一顿自己最爱的美食后,开始肚子疼、呕吐,当地医院考虑急性胃肠炎,治疗后没有好转,于是来上海进一步治疗。
在上海市儿童医院,这名患儿被诊断为胆总管重复畸形,随后在该院完成根治性手术治疗。医生介绍,该病发生在儿童身上的病例全球总共报道仅10余例。
院方透露,这名患儿入院该院急诊后,医生一按其上腹,他就叫疼。经检查,患儿血常规炎症指标偏高,淀粉酶和脂肪酶竟飙到了正常值的4倍多。入院治疗后,通过腹部B超、MRCP(磁共振胰胆管成像)等检查发现,患儿居然有两条胆总管,且伴随着胆道扩张以及胆道结石,保守治疗后4个月,患儿再次返院,进行了微创根治性手术治疗。
术中仅取了四个1cm长的切口,运用双镜技术(腹腔镜+胆道镜),发现两条胆总管虽然非共壁却包绕在一起,左侧未扩张胆总管绕到扩张胆总管的后方再绕到其前方与胆囊相连,这无疑为手术增加难度,但经过普外科医师手术技术,历时9小时,越过周围重要大血管的阻碍,攻克分离胆道的难关,患儿的胆道结石被成功取出,扩张的胆总管也被切除,未扩张的胆总管被完好无损地保留了下来。
术后11天,患儿痊愈出院。
上海市儿童医院临床首席专家、主任医师吕志宝表示,先天性胆道畸形包括胆道闭锁、胆总管扩张、胆囊缺如或胆总管重复畸形等,其中胆总管重复畸形(DCBD)属临床中的罕见畸形。现有文献报道不超过200例,又被称肝外胆道重复畸形,是胆总管为非共壁的双管道或存在完全或不完全的隔膜。
“相对来说,全球文献报道的胆总管重复畸形病例中,亚洲人多见,成人病例报道相对较多,且常合并消化系统癌症,儿童病例全球总共报道十多例,主要来自日本、印度和中国。”吕志宝表示,这种疾病常常合并有胆道扩张、胆道结石和胰胆合流异常,胆管重复畸形还可导致胆道梗阻、胆管炎、胆囊炎等并发症,严重时可危及生命。
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