让人虚惊一场的胎儿心脏血管变异：永存左上腔静脉 

让人虚惊一场的胎儿心脏血管变异（一）

——永存左上腔静脉 

中国福利会国际和平妇幼保健院 

王磊  陈萍  叶宝英

如果大排畸检查发现了这几类胎儿心脏血管的问题，也进一步做了胎儿心脏彩超排除其它异常，那么这些先天性心脏“病”是不需要处理的，也不需要做羊水穿刺，它就是正常结构的变异。具体有哪些呢？今天先给大家介绍其中一种—— 永存左上腔静脉(Persistent Left Superior Vena Cava, PLSVC)。

胡女士妊娠22周多，按照产检预约的日期，今天来医院完成了胎儿部分结构畸形筛查，超声报告上写着胎儿存在永存左上腔静脉可能，看到这条诊断，胡女士的心一下子就提了起来，这到底是什么病，是畸形吗？要紧吗？对胎儿影响大吗？需要怎么处理？

永存左上腔静脉也被称之为双侧上腔静脉畸形，正常情况下胚胎时有两根上腔静脉在发育，其中一根发育成绝大多数人都有的连接右心房的右侧上腔静脉，另一根会随着发育的过程逐渐退化，到后期会变成韧带，又称马歇尔韧带，不具有血管的特性。然而部分胎儿在发育的过程中左侧上腔静脉没有退化成韧带，依旧发育成上腔静脉，就被称之为永存左上腔静脉。

这是一种较为少见的先天性心血管异常，在一般人群中的发生率为0.3% - 0.5%。

从解剖胚胎学上讲，永存左上腔静脉并不是一种疾病状态。

               a正常                                                       b 永存左上腔静脉

图示：LA：左房，LAA：左心耳，LV：左室，CS：冠状静脉窦，RSVC：右上腔静脉，LSVC：左上腔静脉

孤立性永存左上腔静脉通常被认为是一种良性疾病，合并异常和不良围产期结局风险较低。永存左上腔静脉可分为四种类型，其中Ⅰ型最常见，即永存左上腔静脉汇入冠状静脉窦时不引起症状。如果没有合并其他心血管畸形，则不会对血流动力学造成任何影响，出生后没有临床症状，无需接受治疗。

另外三型因为静脉血直接流入左心房和氧合血混合，降低了血氧含量，胎儿在出生后嘴唇常表现出不同程度的青紫。必要的时候患者需要采取手术治疗。

Ⅰ型：永存左位上腔静脉开口于冠状静脉窦再流入右心房（约占90%）。

Ⅱ型：永存左位上腔静脉开口于右心房，但与左心房间有短路，产生右向左分流；

Ⅲ型：永存左位上腔静脉开口于左心房，有静脉桥，产生右向左的分流

Ⅳ型：永存左位上腔静脉开口于左心房，部分开口与左上肺静脉，冠状静脉窦闭锁。

图示：LSVC：左位上腔静脉，LIV：左侧无名静脉，RSVC：右上腔静脉，CS：冠状静脉窦，IVC：下腔静脉，LA：左房，RA：右房。

需要注意的是，进行心脏手术时，有左上腔静脉的患者需同时处理左上腔静脉血流的回流。通俗讲：进行体外循环时，正常只有一根右侧上腔静脉的患者插管插一根；有左上腔静脉的患者需要左、右两根上腔静脉各插一根管子。

总结：胎儿超声提示永存左上腔静脉时不要害怕，只要没有心脏其他畸形、身体其他部位异常、染色体异常，一般无需特殊处理。

关键词：胎儿心脏彩超；永存左上腔静脉；正常变异

适合人群：孕妇 先心病家庭 基层医护人员 相关行业从业人员

分级：初级核心阅读

参考文献：

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[3]文烈明,周启昌,章鸣,等.产前超声诊断胎儿永存左上腔静脉[J].中华超声影像学杂志, 2009(10):3.DOI:10.3760/cma.j.issn.1004-4477.2009.10.009.

本项目受上海市健康科普专项计划（项目编号：JKKPZX-2023-B09）、《妇幼健康 奉贤无限》上海市“一区一特”科普项目、上海市科委科普资助项目(项目编号:23DZ2300300)支持资助。