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当生命被“限流”——先心病之主动脉缩窄

2024-08-19 07:17

来源：澎湃新闻·澎湃号·湃客

当生命被“限流”——先心病之主动脉缩窄

中国福利会国际和平妇幼保健院超声科张丹丹陈萍叶宝英

什么是主动脉缩窄？

主动脉缩窄（coarctation of the aorta）可以是主动脉弓峡部局限性缩窄，也可为主动脉弓广泛性缩窄。严重者会导致胎儿心血管发育不良。

发病率约占先天性心脏病的4%～6%。

为什么会患病？

主动脉弓的胚胎发育初期动脉囊先后发出6对动脉弓，经历不同的退化及形成，逐渐演变为一条动脉弓，整个发育过程由胚胎发育第4周开始，大约至5~7周结束。因此过程中任何一个环节出现异常就会导致主动脉弓的发育异常。

主动脉弓的胚胎发育发育

主动脉弓弥漫性缩窄超声表现
RA:右心房；LA：左心房；ARCH:主动脉弓；DAO：降主动脉

有什么危害？

为保证胎儿重要脏器的生长发育，主动脉大部分血流负责头部、冠状动脉及上肢血液供给，仅一少部分血流通过峡部流入降主动脉，所以胎儿期即使存在轻度或中度缩窄也不会引起明显血流动力学改变；但当主动脉严重缩窄尤其出现左室流出道梗阻时，较早期就会出现血流动力学改变引起的右房室内径增大、动脉导管及肺动脉增宽。

出生后患儿根据主动脉缩窄的程度不同，以及合并不同的心脏病变，临床表现也不尽相同。

单纯主动脉缩窄的孩子，一般临床症状都比较轻微，部分孩子到了青少年期才开始出现症状，如头痛、头晕，活动后心慌、气促，心前区疼痛，乏力等。如果合并其他心内畸形，则在婴儿期就有可能出现呼吸急促、呼吸困难甚至有心力衰竭等症状；狭窄严重的患儿，可能在新生儿期出现下半身及腹腔脏器供血障碍，危及生命，需要急诊手术治疗。

主动脉缩窄患儿的临床表现

该如何处理？

产前检查疑似胎儿主动脉缩窄时，孕妇需每3~4周复查胎儿超声心动图，关注是否有预后不良的表现。此外，由于主动脉缩窄与Turner综合征及18-三体综合征相关，当疑似主动脉缩窄时，建议行胎儿染色体检查。

80%的主动脉缩窄患者合并其他心脏畸形，包括二叶式主动脉瓣、室间隔缺损、大血管错位、右室双出口等，40%合并有心外异常。45%左右的Turner综合征胎儿合并主动脉缩窄。所以诊断主动脉缩窄的胎儿，还应检查有无其他心脏畸形及心脏以外的畸形，需对胎儿进行染色体核型分析。

主动脉缩窄的表现及程度在整个孕期是一个变化的过程，怀疑或诊断主动脉缩窄的胎儿应定期复查，以评估缩窄的程度，观察是否出现充血性心力衰竭。

孤立性及合并单纯室间隔缺损的主动脉缩窄胎儿出生后血流动力学基本稳定，建议孕妇选择有新生儿监护病房的医疗中心分娩，并请小儿心血管专科医生会诊。

出生后，对于中度至重度主动脉缩窄，可能需要进行心脏导管术，使用球囊扩张术来拓宽缩窄的主动脉段，在某些情况下，可能需要在缩窄部位植入支架，以保持主动脉的开放，改善血液流动。

主动脉缩窄部位植入支架

预后如何？

主动脉缩窄预后与缩窄所累及范围、程度及并发畸形密切相关。孤立性及合并单纯室间隔缺损的主动脉缩窄胎儿出生后血流动力学基本稳定，此部分患儿主动脉修复手术预后良好。当合并其他严重畸形时，术后死亡率明显增高，预后不良。

参考文献：

[1] 中华医学会超声医学分会妇产超声学组,姜玉新,田家玮,等.胎儿主动脉缩窄超声检查中国专家共识 (2022 版 )[J]. 中华超声影像学杂志，2022(3):203-207.

[2]王婷,李百玲,张锐.主动脉缩窄产前超声诊断的价值分析[J].影像研究与医学应用,2022,6(22):5-7.

[3] Lloyd, DFA, van Poppel, MPM, Pushparajah, K, et al. Analysis of 3-Dimensional Arch Anatomy, Vascular Flow, and Postnatal Outcome in Cases of Suspected Coarctation of the Aorta Using Fetal Cardiac Magnetic Resonance Imaging. CIRC-CARDIOVASC IMAG. 2021; 14 (7): e012411.

[4]韩吉晶,吴青青,王晶晶,等.产前超声预警征象对胎儿主动脉缩窄的诊断价值[J].中国医学影像学杂志,2021,29(01):73-75+80.

关键词：主动脉缩窄分型超声表现预后

适合人群：孕妇先心病家庭基层医护人员相关行业从业人员

分级：中级核心阅读

本项目受

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《妇幼健康奉贤无限》上海市“一区一特”科普项目

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