心脏上多个“心眼”可不行——解读房间隔缺损

心脏上多个“心眼”可不行

——解读房间隔缺损

中国福利会国际和平妇幼保健院  张秀秀  叶宝英

我们的心脏分为左、右心房和左、右心室。左、右心房之间的分隔就叫房间隔。在房间隔上多个“心眼”——缺损，就叫房间隔缺损(atrial septal defect, ASD)，这会导致血液在左、右心房间交通。

房间隔的发育是在胚胎发育的第4-8周，包括原发隔和继发隔的形成。根据其胚胎起源和解剖位置，房间隔缺损可以分为4种类型，分别为继发孔型（Ⅱ型ASD）、原发孔型（Ⅰ型ASD）、静脉窦型及冠状静脉窦型。如果第二房间隔发育障碍或第一房间隔吸收过度以致第二孔扩大或未能完全遮盖均可导致卵园窝部位的缺损，即继发孔型房间隔缺损。肺静脉异常地附着于上腔静脉或下腔静脉，腔静脉与肺静脉间的壁被吸收导致心房间的交通为静脉窦型房间隔缺损。冠状静脉窦与左心房间分隔障碍即形成冠状静脉窦型房间隔缺损。

                                             房间隔缺损分型

新生儿期ASD的发生率很高，占新生儿先心病的7%，每1500例活产新生儿中就有1例发生ASD，男女比例2:1。尽管ASD是新生儿和婴儿中最常见的一种先天性心脏病，但是除了原发孔型外，其余类型在胎儿期诊断较难。这是因为在胎儿期房间隔上有一个生理性结构——卵圆孔是正常开放的，这与继发孔型ASD难以鉴别。有报道房间隔回声失落大于8mm，由右房到左房的血流速度小于30cm/s，或呈双向时可作为产前诊断房间隔缺损的参考标准。静脉窦型ASD和冠状静脉窦型ASD在胎儿期分流不明显，超声诊断有困难。

ASD可以是孤立性疾病，也可以伴随其他心脏畸形，包括房室间隔缺损（atrioventricular septal defect, AVSD）、心房异构、肺静脉异位连接、三尖瓣闭锁、单心室、三尖瓣下移畸形、室间隔完整型肺动脉闭锁等。

原发孔型ASD也称为部分型AVSD，胎儿期超声表现为房间隔原发隔区域的缺损，通常还伴有两个房室瓣附着于同一水平。原发孔型ASD与21-三体综合征密切相关,与完全型AVSD相比，其病变较轻。有研究显示，产前约12.5%的原发孔型ASD合并21-三体综合征。主动脉缩窄是其最常见的合并心脏畸形，可见于13%的部分型AVSD病例中。心外畸形也很常见，高达33%的产前诊断的原发孔型ASD合并心外畸形。

                                      原发孔型ASD示意图

那么宝妈们最关心的问题来了，就是一旦发现胎儿或新生儿有ASD，下一步该怎么办呢。小的继发孔型ASD（直径小于5mm）有自发愈合的机会，无明显症状者，可以在产后进行保守性随访。对于中到大型的继发孔型ASD以及其他类型的ASD可以通过手术或非手术方式进行封堵缺损，术后效果一般都非常好，不影响宝宝的生长发育。但是如果ASD合并其他心脏畸形或遗传综合征时，预后主要取决于相关异常的严重程度。

参考文献：

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[4] 彩色多普勒超声心动图诊断胎儿继发孔型房间隔缺损的价值. 中国超声医学杂志, 2008, 24(6): 552.

关键词：房间隔缺损 分型 治疗 预后

适合人群：孕妇 先心病家庭 基层医护人员 相关行业从业人员

分级：入门核心阅读

本项目受上海市健康科普专项计划（项目编号：JKKPZX-2023-B09）、《妇幼健康 奉贤无限》上海市“一区一特”科普项目、上海市科委科普资助项目(项目编号:23DZ2300300)支持资助。