心有余而力不足——一文读懂扩张型心肌病

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50岁的老王最近经常咳嗽、还有泡沫痰，晚上睡觉常常需要枕头垫高，甚至有时候觉得憋气得厉害，只有坐起来才感觉舒服一些；穿鞋似乎有点紧，用手一按小腿和脚就能按出小坑。老王以为自己是肺炎，到医院挂了呼吸科的号，结果医生建议老王转到心内科进一步诊治，心内科医生通过一系列检查，考虑老王为“扩张型心肌病”。

一．什么是扩张型心肌病？

顾名思义，扩张型心肌病是一类心脏扩大伴收缩功能减弱为特征的心肌病。通俗地说，就是“心有余而力不足”，心脏比正常要大，但是动力不足。

我国扩张性心肌病的患病率约为19/10万，是造成心力衰竭的重要原因，也是导致青壮年猝死的主要病因之一。发病机制复杂，部分患者可能存在家族遗传性，此外，还有病毒感染、免疫因素、代谢异常等其他原因也会引起扩张型心肌病。

二．出现哪些症状需要及时就诊呢？

典型的症状包括：和活动相关的呼吸困难，活动耐量下降，夜间阵发性的喘憋、坐起来会好转，咳嗽伴泡沫痰，下肢凹陷性水肿，食欲不振伴腹胀，心慌头晕乏力等。

其实扩张型心肌病往往起病隐匿，早期常常没有特异性的症状，日常做好规律体检有助于早期发现。

三．哪些检查有助于诊断扩张型心肌病？

1. 超声心动图检查：俗称“心超”，是无创性检查，方便易行，是诊断和评估扩张型心肌病最常用且重要的诊断方法。

2. 胸部X线检查：是常规的体检项目，扩张型心肌病往往表现为心影向左侧或双侧扩大，心胸比大于0.5，可能会伴有肺淤血、肺水肿、肺动脉高压或胸腔积液等征象。

3. 心电检查：如普通心电图和动态心电图，是最常见的检查方法，但在扩张型心肌病的诊断方面缺乏特异性，需要结合心超等检查。

4. 血液化验：除了常规的体检项目外，氨基末端脑钠肽前体（NT-proBNP）或B型利钠肽（BNP）对心力衰竭的诊断有一定价值，扩张性心肌病的时候该指标常常升高，但是对诊断来说缺乏特异性。

5. 冠脉CT：主要是为了排除血管狭窄导致的缺血性心肌病，扩张型心肌病的患者往往冠脉血管没有明显的狭窄。

6. 心脏磁共振成像检查：可以清晰识别心肌组织学特征，准确检测心肌功能，也是诊断和鉴别心肌病的重要检测手段，但该项检查目前在基层医院还没有普遍开展。

7. 心内膜心肌活检：属于有创性检查，需要住院，有一定的风险，但心肌活检的组织病理学结果有助于心肌病的病因诊断，因此该项检查往往用于诊断不明确的情况下，帮助医生进行鉴别诊断。

当然，前面提到，扩张型心肌病往往存在家族遗传现象，如果家族中出现两例或以上扩张型心肌病患者，就建议相关亲属常规进行超声心动图的筛查，以期早期发现患病者。同时，还可以进行基因检测来确定致病基因突变。

四．如果已经被诊断为“扩张型心肌病”，

应该如何治疗？

治疗方面，主要分为药物治疗、器械治疗、心脏移植三大方案。药物治疗是基石，相对于器械治疗来说，药物治疗成本低、风险小，虽然无法根治，但是可以通过较为温和的方式尽可能提高患者的生存质量、延缓疾病的进展。

器械治疗包括心脏再同步化治疗（CRT）、植入型心律转复除颤器治疗（ICD）、左心室辅助装置治疗（LVAD）等。简单来说，就是通过手术在体内植入器械来帮助心脏工作。

心脏移植是晚期患者可以考虑的治疗手段，虽然存在手术风险大、费用高、供体不足、术后需长期服用抗排异药物等缺点，但从某种程度上讲，这是最根本的治疗方法。

五．日常生活中需要注意什么呢？

1. 避免劳累和病毒感染，提高机体免疫力，避免使用对心脏有损害的药物。

2. 饮食清淡，低盐、低脂、低糖、高维生素饮食，少量多餐，适量纤维素，保持大便通畅。

3. 戒烟限酒，适当运动，控制体重，保持心情愉快。

4. 定期体检，发现问题及时就诊，有家族遗传史的朋友更需做好早期筛查。

（图片源于网络）

供稿：上海市医学会罕见病专科分会

作者：徐 磊 孙爱军 复旦大学附属中山医院

审核：马 端 上海市医学会罕见病专科分会主任委员

2011年1月，上海市医学会罕见病专科分会获批成立。2月28日，分会正式宣布成立，这是我国首个罕见病防治专科分会。分会的宗旨是推动罕见病学术研究的科学发展，提高筛查和诊断水平，推进医疗保障体制的建立。为配合每年“国际罕见病日”在中国的活动，分会联合各委员所在医院开展多种形式的罕见病宣传及知识普及活动。分会还主编了《医学信息》470期罕见病专刊、专业书籍《可治性罕见病》、宣传片《预防罕见病从现在做起》和宣传册《罕见病科普读本》等，提高了社会大众和医护人员对罕见病防治的认知水平。

上海市医学会是有着百年历史的社会团体，以促进医学科技发展、医学知识普及为己任，坚持科普惠民，集中全市优秀医学专家，开展多种形式科普活动，全方位推进医学科普宣传，向人民群众传播正确的医学健康知识。

原标题：《【掌健识】心有余而力不足——一文读懂扩张型心肌病》

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