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为什么风湿、皮肤等疾病,都会让肺部发生“纤维化”?
原创 周剑平
▼本文作者▼
病例一 小帅
在过去的数年中,患者小帅时不时有皮肤不适、断断续续地出现咳嗽、咳痰、胸闷气促等不适,从未重视。临近退休之际,一次感冒后的病情加重,让他不得不住上了院。
经过住院检查,医生们发现老徐的原发病为皮肌炎,同时累及到了肺间质,出现了“纤维化”的表现。
病例二 小美
3年前,无明显诱因下小美出现胸闷气喘,活动时加重,伴少许咳嗽咳痰,当地医院反复予以抗生素治疗,病情不仅没有缓解,还持续加重。最终确诊为血管炎伴肺间质纤维化。
看完小帅和小美的两个病例,相信小伙伴们一定会有这样的疑问,这皮肌炎或是血管炎,为什么都会造成“肺部纤维化”?肺间质是一种怎样的存在呢?
肺间质、间质性肺病和肺纤维化,如何区分?
肺,是由肺实质和肺间质组成的。肺实质指的主要是肺泡上皮和肺泡腔,肺间质是位于肺泡之间的组织所组成,包括:肺泡壁、结缔组织、毛细血管及淋巴管等。
间质性肺病具体指的是“肺间质”发生了病变,其中,最常见的问题就是肺间质慢性炎症,而最严重的问题则是肺间质纤维化。
间质性肺病的常见病因
1、结缔组织疾病(皮肤病、风湿病等)相关间质性肺病:其中结缔组织病是继发间质性肺病的首要基础疾病,如:皮肌炎、血管炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等;
2、肉芽肿性肺疾病:肺结节病、过敏性肺泡炎等;
3、罕见病:淋巴管平滑肌瘤病(LAM)、肺泡蛋白沉积症等;
4、特发性肺间质纤维化:病因不明,进展迅速。
“丝瓜肺”——肺间质纤维化
临床上,肺间质纤维化大多预示着间质性肺病进入终末阶段。各种病因导致的肺纤维化让原本富有弹性的肺组织形似丝瓜瓤,完全失去了正常的功能。所以肺纤维化也被称为“丝瓜肺”。
一旦进入到“丝瓜肺”阶段,患者肺容量显著减少,弥散功能降低,最终导致呼吸功能衰竭,极易危及生命。
间质性肺病科学管理方式
01
积极明确及治疗原发病
间质性肺病越来越受到重视,特发性肺纤维化患者5年生存率仅有20%。近年来一些新药研发为此类患者带来治疗希望。
02
多学科联合诊疗
间质性肺病往往涉及呼吸科、风湿免疫科以及皮肤科等多个临床科室,因此,经多学科联合诊疗,共同制定治疗方案非常重要。
03
居家延伸护理
无条件戒烟;
药物观察:特别是使用糖皮质激素治疗期间,不可随意增加或停服药物,调整药物剂量必须遵医嘱,同时避免激素长期治疗引起的并发症:如骨质疏松、胃溃疡等;
家庭氧疗:建议静息或活动后低氧血症患者进行氧疗或移动性氧疗,同时可使用指脉氧监测吸氧疗效。
康复训练:对能耐受的患者通过肺康复治疗能改善呼吸困难、焦虑和生活质量。
撰写:郁雪 魏菁
审核:周剑平
上海市健康科普青年英才能力提升专项
(JKKPYC-2023-A05)
本文图片来源:摄图网
作者介绍
周剑平 医学博士
上海交通大学医学院附属瑞金医院
呼吸与危重症医学科 副主任医师
简介:(兼)瑞金医院无锡分院呼吸与危重症医学科执行主任,国家呼吸系统疾病临床研究中心瑞金分中心学术秘书,中国睡眠研究会第四届睡眠呼吸障碍委员会青年委员,上海市医学会呼吸专业分会 第十二届青年委员,上海市医学会呼吸专业分会 第十二届委员会控烟组副组长,上海市中西医结合分会第一届呼吸技术专业委员会委员,上海市医学会科普专业分会第九届、第十届青年委员,上海市中西医结合学会第七届呼吸系统疾病专业委员会青年委员,上海市医师志愿者联盟首席医疗专家,上海科普作家协会健康教育委员会控烟组组长,无锡市医学会呼吸专业分会 副主任委员。
获得荣誉:全国控烟先进个人、上海市优秀青年呼吸医师奖
上海科普教育创新奖、上海市卫生健康委员会五四青年奖章
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