新生儿狼疮知多少，备孕的女生看过来

原创 上海新华医院

产房内一声声婴儿的啼哭，原本是激动的时刻。然而，刚刚迎接小小新生命的新手妈妈小梅一家还未感受这一幸福时刻，医生就告知刚出生的宝贝存在心率失常，需要送到新生儿重症监护室监护治疗。

原来宝宝妈妈是个干燥综合征的患者，未怀孕之前，长期口服激素治疗，病情一直稳定。可怀孕之后，因害怕激素对胎儿的影响，就偷偷停服了激素。孕晚期的一天，小梅觉得宝宝的胎动明显有所减少，赶忙来了新华医院产科检查，胎心监护结果异常，新华医院产科王磊主任为了产妇及宝宝的安全，为孕妇进行了紧急剖宫产。

为何婴儿会出现心律失常？

是宝宝的心脏没发育好,还是有其他的原因？

干燥综合征和宝宝心律失常有什么关系？

刚出生的贝贝检查结果也显示体内存在高滴度的抗干燥综合征A（SSA）抗体，这与小梅体内高滴度的SSA抗体一致。此外贝贝出现多发皮疹，血常规显示血小板明显降低，肝功能也存在异常，心电图显示存在I度房室传导阻滞。

幸运的是，贝贝的心脏彩超没有异常，因此新生儿医生告知家属需要联合儿肾脏风湿免疫科医生共同制定后续的诊治方案。

新华医院儿肾脏风湿免疫科郭桂梅主任了解患儿病情后，结合患儿病史、临床表现及相关实验室检查，诊断贝贝患有新生儿狼疮。

新生儿狼疮是什么？

那么问题来了，新生儿狼疮到底是什么疾病？

新生儿狼疮（Neonatal lupus syndromes, NLS）是由于母亲体内的自身抗体经胎盘传导导致胎儿出现自身免疫性疾病，其发生主要与母体抗干燥综合征A（Sjogren’s syndrome A, SSA）和抗干燥综合征B（Sjogren’s syndrome B, SSB）抗体相关，多见于干燥综合征及系统性红斑狼疮母亲。

NLS可累及多个系统，包括皮肤病变、肝、血液、胆以及心脏的影响。皮肤损害为我国NLS最常见临床表现，当来自母体的自身抗体消失时（IgG抗体代谢半衰期为21天），皮损大多可自行消退（约6-8月），通常不留痕迹，少数患儿可遗留色素沉着或永久的毛细血管扩张。

此外，肝脏和血液系统异常也是常见的临床表现，包括短暂的肝脏转氨酶轻度升高、高胆红素血症、血小板减少、贫血和中性粒细胞减少等，通常于数天至数月内自然缓解。但少数患儿皮损严重、肝胆、血液系统累及程度较重者仍需要积极干预治疗（如激素、丙种球蛋白及血制品输注等），平稳度过病情极期，我科已成功治疗这类患者十余例。

心脏受累为NLS最严重的损害，多数为不可逆病变，可表现为心脏传导阻滞、心肌炎、心内膜弹力纤维增生症、扩张型心肌病、瓣膜病、心包积液等，其中以心脏传导阻滞最为多见，包括I-III度房室传导阻滞，III度传导阻滞的患儿/胎儿死亡率为15%-30%，而存活的患儿中约2/3需要终身植入心脏起搏器。

郭桂梅主任与家属沟通，告知目前患儿患有NLS，根据宝贝目前的情况，建议加用激素、丙种球蛋白输注。幸运的是及早的诊断、及时治疗，目前贝贝的指标恢复良好，出院后还将继续在儿肾脏风湿免疫科随访。

自身免疫性疾病患者能否怀孕？

很多自身免疫性疾病患者担心孕期健康和宝宝健康问题，不敢怀孕。

事实上，这类患者在计划怀孕前需要在风湿科、妇产科医生的共同协作下根据病情逐步减停相关药物、维持病情稳定半年至一年以上是可以考虑妊娠的。

怀孕后，同其他孕妈妈一样需要定期于产科门诊产检，此外还要在风湿专科医生那里定期监测我们疾病活动的相关指标变化，做好整个孕期妈妈和宝贝的守护，根据指标变化需要动态调整相关药物，因为母亲孕期疾病活动状况不仅仅影响母亲自身，与胎儿的各个脏器的发育也息息相关。

自身免疫性疾病患者能否哺乳？

母乳是婴儿最理想的营养来源，那么患有干燥综合征或系统性红斑狼疮这类风湿免疫疾病的妈妈还能给孩子哺乳吗？总体上，这类患者能否哺乳取决于患者本人意愿且无禁忌证时。

哪些情况可以哺乳？

产妇病情平稳情况下，口服小剂量糖皮质激素（如口服泼尼松<20mg 或同等剂量糖皮质激素），建议可以正常母乳喂养，若口服的激素剂量>20mg，为减少婴儿糖皮质激素暴露的风险，建议弃去服药4小时内的乳汁，服药4小时后可再进行哺乳。

服用羟氯喹、硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司的产妇可以哺乳，必要时监测血药浓度。

哪些情况不可以哺乳？

如果产妇病情出现反复、加重或在服用环磷酰胺、吗替麦考酚酯、来氟米特、甲氨蝶呤等情况时，不建议哺乳。此外生物制剂如利妥昔单抗、贝利尤单抗等相关研究数据有限，尽量避免哺乳。

特别要提醒的是，妊娠合并自身免疫性疾病属于高危妊娠，孕妈妈需要在风湿专科、产科充分进行孕前评估、加强孕期健康管理和监测，宝宝生后亦需要定期儿肾脏风湿免疫科随访，祝愿所有的孕妈妈都有拥有健康的天使宝宝。

撰稿：儿肾脏风湿免疫科 倪佳佳

审校：儿肾脏风湿免疫科 郭桂梅、妇产科 王磊

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