- +1
多种因素所致的下丘脑综合征,你了解多少?
原创 赵猛 常笑健康
▼本文作者▼
下丘脑综合征系由多种因素所致的疾病,主要临床表现有内分泌代谢功能失调、植物神经 功能紊乱以及睡眠、体温调节和性功能障碍、多食肥胖、精神 障碍等症状。部分患儿出现性发育异常、神经精神改变、癫痫等多种表现 。
下丘脑是间脑最下部的一个对称性结构,其结构复杂,功能众多,作为内分泌的调节中枢,区域内有许多重要的神经核,其中具有分泌功能的神经细胞,兼有神经和腺体的特性,对神经冲动和神经递质起反应,调节垂体的内分泌活动。
01
病因
01
先天性或遗传性
较为多见的有家族性嗅神经-性发育不全综合征等。
02
后天性肿瘤
各种原发性或继发性、良性或恶性肿瘤。常见的有颅咽管瘤、异位松果体瘤、垂体腺瘤向鞍上扩展等。
03
炎症
病毒性脑炎、流行性脑炎、化脓性脑膜炎、结核性脑炎脑膜炎、麻疹。
04
肉芽肿
慢性多发性黄色瘤、嗜酸性肉芽肿、结核瘤等。
05
损伤
如颅脑外伤、手术、放射治疗损伤下丘脑。
06
退行性变及血管性病变
如结节性硬化、神经胶质增生等。
07
代谢紊乱
如二氧化碳麻醉、一氧化碳中毒。
08
药物影响
过量服用氯丙嗪等。
09
功能性变化
精神创伤、环境因素剧烈变化、应激等引起的下丘脑功能紊乱。
绝大多数下丘脑综合征都可找到病因,但有极少数病例报道未找到确切病因,可称为特发性下丘脑综合征。
02
临床表现
由于下丘脑功能复杂,与多处脑组织有广泛的联系并分泌多种释放(抑制)激素调控垂体激素的分泌,发生病变时常累及多个神经核而产生多种的生理调节障碍,因此临床上常产生多系统和综合性的症状。
03
内分泌功能紊乱
下丘脑释放(抑制)激素分泌障碍,可引起垂体-靶腺的内分泌功能紊乱。
01
单一性下丘脑激素分泌缺乏或亢进
生长激素释放激素分泌缺乏引起垂体生长激素分泌减少:表现为生长减慢、侏儒症。分泌过多造成生长加速、巨人症,儿童比较少见。
02
促性腺激素释放激素分泌过多
多数表现为性早熟。
03
促甲状腺激素释放激素分泌异常
出现甲状腺功能亢进症、甲状腺功能减退症。
04
促肾上腺皮质激素释放激素分泌异常
出现肾上腺皮质增生型皮质醇增多症、肾上腺皮质功能减退症。
05
泌乳素释放抑制激素分泌异常
使泌乳素分泌减少、泌乳素分泌增加可造成乳房早发育或男孩乳房增大发育。
04
植物神经功能紊乱
植物神经功能紊乱会导致睡眠障碍,多数表现为嗜睡,少数可失眠。
如果病变影响了摄食中枢造成贪食,可致进行性肥胖。如影响饱食中枢常致食欲减退、厌食、少食而逐渐消瘦。
甚至还会影响体温调节障碍,下丘脑病变体温调节障碍常以低热多见,高热少见,发热的热型无明显规则。正常人常下午体温较高,而病人常上午较高,下午较低,一般退热药疗效较差。
此外可表现持续性多汗或少汗无汗,心悸、心动过速、直立性低血压、阵发性高血压、消化道功能紊乱、便秘、排便次数增多等。
成人中以头痛、嗜睡、肥胖为主要表现占大多数,临床所遇到儿童下丘脑综合征中,往往以肥胖作为主要的首发症状,其次是嗜睡、发热等。儿童中发热是一种常见的症状,亦有报道颅内肿瘤下丘脑综合征发热长达8 个月。
05
诊断及治疗
由于下丘脑综合征病因复杂,临床表现多样,各种症状出现的先后不一,体征亦为多方面的,临床诊断有时比较困难。
对一些少汗、无汗、怕热、多饮等以植物神经功能紊乱为起始发病,早期缺乏内分泌改变者临床容易误诊,应注意病史中一些有特殊意义的表现,配合体检和实验室检查,有助于确诊。
下丘脑病变引起垂体-靶腺功能减退而致内分泌功能减退者可用激素替代治疗,如甲减者用甲状腺素,侏儒症用生长激素,性发育迟缓可用绒毛膜促性腺激素、睾酮、雌激素治疗,性早熟用LHRH类似物治疗,尿崩症者用弥凝或尿崩停治疗。
即使是一些先天遗传性疾病患者,仍然可以从治疗中受益。水、电解质紊乱者注意纠正水、电解质紊乱。厌食、消瘦给予支持营养。肥胖者适当控制饮食。
本文图片来源:摄图网
作者介绍
赵猛
徐州医科大学附属医院
内分泌科 主任医师
简介:江苏省中西医结合学会内分泌委员会委员;江苏省医师协会内分泌分会青委;徐州医学会内分泌及代谢委员会委员;徐州糖尿病研究会理事。曾在北京、上海、苏州、合肥等地进行青少年发育疾病交流,参加协和医院生长发育PEEP培训。
原标题:《多种因素所致的下丘脑综合征,你了解多少?》
本文为澎湃号作者或机构在澎湃新闻上传并发布,仅代表该作者或机构观点,不代表澎湃新闻的观点或立场,澎湃新闻仅提供信息发布平台。申请澎湃号请用电脑访问http://renzheng.thepaper.cn。
- 报料热线: 021-962866
- 报料邮箱: news@thepaper.cn
互联网新闻信息服务许可证:31120170006
增值电信业务经营许可证:沪B2-2017116
© 2014-2024 上海东方报业有限公司