非同一般的“蝴蝶斑”——系统性红斑狼疮

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案 例

22岁的小刘是个漂亮的姑娘，近半年来总感觉全身无力，以前皮肤很好，但目前脸上长出了红斑，就像红色“蝴蝶”一样贴在脸上，户外活动后会更明显，并且最近开始出现脸肿、腿肿，还发热了。小刘挂了皮肤科的号，但医生建议她去风湿科做进一步的检查。进行详细的检查后，小刘被诊断为“系统性红斑狼疮”。

什么是系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是一种具有多系统损害的慢性自身免疫病。患者血清中出现多种自身抗体，通过免疫复合物等途径，损害各个系统、脏器和组织。

典型表现

• 全身：发热、疲倦、乏力、体重减轻等。

• 皮肤、黏膜：蝶形红斑是最具特征性的皮肤改变；还有广泛或局限性斑丘疹，多见于日晒部位；也可为其他皮疹，如盘状红斑、指掌部和甲周红斑、指端缺血、面部及躯干皮疹等。

• 关节、肌肉：对称性多关节肿痛，常见于指、腕、膝关节，可出现肌痛和肌无力。

• 肾脏：狼疮性肾炎是本病最常见和严重的临床表现。几乎所有患者在病程中均有肾脏受累，45%~85%的患者出现蛋白尿、血尿、管型尿、水肿及血压升高等临床表现，晚期可发展为尿毒症，是常见的死亡原因。

•心脏：可累及心脏各个部位，其中心包炎最常见，严重者可发生心力衰竭。

•肺与胸膜：50%以上的患者在急性发作期出现单侧或双侧胸膜炎或中小量的胸腔积液；约10%的患者发生狼疮性肺炎，出现发热、干咳、气促等表现。

•其他：除此之外，还会累及神经系统、消化系统及血液系统等，也可引起血栓形成、习惯性自发性流产及继发性干燥综合征等。

需要做哪些检查

• 一般检查。

• 自身抗体、血清补体检测。

• 影像学检查。

如何治疗

治疗原则是活动且病情重者，给予强有力的药物控制，病情缓解后，给予维持性治疗。

• 糖皮质激素：如泼尼松、甲泼尼龙，可抑制炎症反应和抗原抗体反应。

• 免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤，能更好地控制疾病活动和减少暴发及激素用量。

• 非甾体抗炎药：如阿司匹林、布洛芬，用于有发热、关节肌肉疼痛、关节炎等但无明显内脏或血液病变的轻症患者。

• 抗疟药：如羟氯喹、氯喹，对皮疹、关节痛及轻型患者有效。

• 免疫球蛋白：适用于病情严重和/或并发全身性严重感染者。

医患问答

患者

确诊了系统性红斑狼疮，可以怀孕吗？

医生

病情缓解稳定1年后，无重要脏器受累，激素使用剂量小于15mg，同时停用除激素外的其他免疫抑制剂3个月以上者，可在医生指导下妊娠，但仍应加强病情监测。

患者

得了系统性红斑狼疮能晒太阳吗？

医生

约40%的患者在日晒后出现光过敏现象，甚至可能诱发急性发作。因此，患者应避免日光照射，外出应戴宽边帽，穿长袖衣裤。

患者

我为什么掉头发这么明显呢？

医生

系统性红斑狼疮的病理改变主要是血管炎。皮肤小血管发生炎症，导致发囊的营养供应不足引起脱发。一般在病情控制后，毛发可以再生。如果再次出现脱发，应警惕病情复发的可能。

医生叮嘱

◆ 避免诱因：避免过度劳累，避免一切可能诱发或加重病情的因素，如日晒、妊娠、分娩及手术等；避免使用含雌激素的避孕药及宫内节育器。

◆ 饮食禁忌：忌食诱发或加重本病的食物，如香菇、无花果、西芹及香菜等；少食烟熏食物及海鲜；不宜饮酒、吸烟。

◆ 保护皮肤：注意个人卫生，保持皮损处清洁，不滥用外用药或化妆品，不要挤压、抓挠皮损或皮疹部位；外出时做好防护，避免日光直晒皮肤。

内容来源：人民卫生出版社出版《听医生说——内科常见病家庭护理》

本书主编：贾小莹

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