容易导致人呼吸衰竭的间质性肺病该如何诊断，有哪些分类？

原创 胡洋 常笑健康

▼本文作者▼

间质性肺疾病是个广泛的概念，肺间质包括结缔组织、淋巴管、神经纤维及血管，这些组织分布在所有实质之间，起连结、充填、固定、营养等作用。

间质性肺病的特征是间质的炎症或纤维化，其主要后果是气体交换受损，从而导致呼吸困难，严重的甚至呼吸衰竭和死亡。

据估计，超过200种不同的疾病可导致间质性肺病。这些疾病从极罕见疾病，如淋巴管平滑肌瘤病，到多系统疾病，包括系统性硬化症或类风湿性关节炎，其中间质性肺病是常见的疾病表现，再到更常见的疾病，如特发性肺纤维化（占英国所有死亡病例的1%）。

令人困惑的是，一些以肺泡充盈而非间质受累为特征的疾病（如肺泡蛋白沉积症）被纳入间质性肺病的分类，主要是因为临床和放射学表现重叠。最常见的纤维化间质性肺病，特发性肺纤维化，预后较差，从诊断到未治疗的平均预期寿命为3-5年。

然而，其他间质性肺病，特别是那些主要以炎症为特征的疾病，如非纤维化超敏性肺炎和许多形式的结节病，通常对治疗反应良好，具有良好的结局。在过去的十年中，在了解几种间质性肺病的发病机制方面有了长足的发展，因此，间质性肺病的治疗也有显著进步。

间质病根据病因学分为：

特发性间质性肺病，包括急性间质性肺炎、隐源性机化性肺炎、特发性肺纤维化，特发性非特异性间质性肺病、脱屑性间质性肺炎、肺胸膜弹力纤维增生症及无法分类的间质性肺病；

自身免疫相关性间质性肺病，包括快速进展型间质性肺病（如抗MDA5-抗体相关性无肌病性皮肌炎，ANCA相关血管炎或系统性红斑狼疮中弥漫性肺泡出血），结缔组织疾病相关间质性肺病（如类风湿性关节炎、系统性硬化、特发性炎性肌病、抗合成酶综合征、干燥综合征等），ANCA相关性血管炎相关性间质性肺病；

暴露相关的间质性肺病，包括过敏性肺炎、尘肺、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病、药物引起的肺损伤（如化疗、免疫检查点抑制剂、生物制剂、抗风湿药物、抗生素、抗血栓药物、心血管药物和草药）、放射性肺损伤、感染后间质性肺病；

间质性肺部疾病伴囊肿或肺泡腔填充性疾病，朗格汉斯细胞组织细胞增生症、淋巴管平滑肌瘤病、肺泡蛋白沉积症及其他；结节病；其他类型，包括急慢性嗜酸性粒细胞性肺炎及恶性疾病相关间质性肺病（如癌性淋巴管炎）。

诊断间质性肺病需要详细询问患者病史，主要包括职业史及环境因素、吸烟史、特殊嗜好（如宠物饲养、生食虾蟹等）、特殊用药史、家族史、过敏史及风湿类疾病史。

初步诊断为间质性肺病的患者需行高分辨率胸部CT即HRCT来判断间质性肺病的类型，如HRCT无法给出倾向性的诊断，需要行病理活检进一步明确诊断。

诊断间质性肺病需要评估其合并症，常见的呼吸系统合并症主要包括肺癌、肺气肿、肺动脉高压及睡眠呼吸暂停综合征。非呼吸系统合并症主要包括胃食管反流病、血栓栓塞疾病、心血管疾病及糖尿病。需要去全面评估才能给患者一个明确的诊断并指导治疗。

本文图片来源：摄图网

作者介绍

胡洋

上海市肺科医院

呼吸与危重症医学科 副主任医师

简介：中国康复学会呼吸病分会科普协作组委员，中国医师协会抗疫科普战之队专家组成员，头条防疫专家团专家，字节跳动专家顾问团成员。

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