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癫痫那些事
癫痫(epilepsy):俗称“羊癫风”,是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。癫痫一般反复发作,任何年龄段均可发病,可毫无缘由的在任何时间、任何地点发病,给患者生活、工作、学习等带来严重的不便。
流行病学
我国人口癫痫发病率5.0‰—7.0‰,全国约650万—910万癫痫患者,每年新增40万—60万。可见于各个年龄段,儿童和老年患者较为常见。孕期女性也是一个易发群体,发病率约3.0‰—7.0‰。在中国癫痫已经成为神经科仅次于头痛的第二大常见病。
疾病分类
癫痫的分类极其复杂,目前普遍应用的是国际抗癫痫联盟在1981年提出的癫痫发作分类方案。分为部分性/局灶性发作、全面性发作、不能分类的发作。为方面理解,我国学者简单的把癫痫分为三类,1.特发型癫痫:所有病因不明确的癫痫。2.继发性癫痫:所有病因明确的癫痫。3.隐源性癫痫:发病时的症状具有继发性癫痫的特征,但病因尚不明确的癫痫。
继发性癫痫
脑部原因常见
1、先天性脑发育异常:大脑灰质异位症、脑穿通畸形等等各种先天性疾病导致大脑皮质部位出现异常病变,总的来说是大脑皮质的先天发育异常,最终导致了癫痫的发作。
2、颅脑肿瘤:颅内的原发性或转移性肿瘤
3、中枢神经系统的感染:各种原因导致脑炎、脑膜炎、脑脓肿等;中枢神经系统的寄生虫感染,如脑囊虫病、脑弓形虫病等;一般长江上游脑型肺吸虫病为主,中下游以血吸虫病为主,北方以猪囊虫为主。
4、颅脑外伤:颅脑外伤后、颅脑手术后;婴幼儿癫痫的一个重要因素为分娩时应用产钳夹头。
5、脑血管病:脑出血、蛛网膜下腔出血、脑梗死和脑动脉瘤、脑动静脉畸形等
6、变性疾病:阿尔茨海默病、多发性硬化、皮克病等
全身或系统性疾病
缺氧:窒息、一氧化碳中毒、心肺复苏后等;
代谢性疾病:低血糖、低血钙、苯丙酮尿症、尿毒症等;
内分泌疾病:甲状旁腺功能减退、胰岛素瘤等;
心血管疾病:阿-斯综合征、高血压脑病等;
中毒性疾病:有机磷中毒、某些重金属中毒等;
其他:如血液系统疾病、风湿性疾病、子痫等。
临床表现
癫痫发作的临床表现复杂多样。
全面强直-阵挛性发作:以突发意识丧失和全身强直、抽搐为特征,典型的发作过程为以下三个阶段:
1. 意识丧失:患者早期意识即丧失,极易摔倒造成其他部位的损伤,如颅脑外伤。
2. 全身强直和抽搐:一般随着一声大叫,全身强直和抽搐开始,常伴有舌咬伤、尿失禁等。
3. 发作缓解:意识部分或完全恢复,此时患者瞳孔从针尖样恢复到正常大小,部分患者瞳孔暂时性散大。气道、口腔内分泌物增多,呈“口吐白沫’状,易发生窒息导致呼吸骤停。
一次发作持续时间一般小于5分钟。即使意识恢复后患者会感觉到全身疲惫、酸痛、无力,有一种“大病一场”的感觉。全身强直和抽搐可见于任何类型的癫痫和癫痫综合征中。
失神发作:典型失神发作表现为突然发生,动作中止;停止后意识很快恢复。患者突然间停止活动、发呆、凝视,叫之不应,可有眨眼。可有轻微的运动症状,也可机械性重复一个动作。结束也突然,结束后患者一般无明显不适感。一天内可多次发作,可达数十次甚至上百次。通常持续5-20秒,罕见超过1 分钟者。主要见于儿童失神癫痫。
强直发作:表现为局部和全身的肌肉强烈而持续的收缩,肌肉僵直,将患者固定在一定的紧张姿势,常持续数秒至数十秒,但是一般不超过1分钟。强直发作多见于有弥漫性器质性脑损害的癫痫患者,一般为病情严重的标志,主要为儿童。
肌阵挛发作:是肌肉突发快速短促的收缩,类似于躯体或者肢体电击样抖动。可为全身或局部的动作,常见于肩、臂部。多出现于觉醒后,单个出现或连续多次出现,一般没有节律,幅度和强度也变化不一。因患者多无意识障碍且很快恢复,因此不易引起患者及家人的重视。临床存在生理性肌阵挛,只有同时伴脑电图(EEG)多棘慢波综合的肌阵挛属于癫痫发作,但有时脑电图的棘慢波可能记录不到。
痉挛:指婴儿痉挛,表现为突然、短暂的躯干肌和双侧肢体的强直性屈性或者伸性收缩,多表现为发作性点头,偶有发作性后仰。其肌肉收缩的整个过程大约1~3秒,常成簇发作。特别指出婴儿痉挛症不仅对宝宝身体发育会产生影响,智力方面也会出现不同程度的损害。多数患有此病症的婴儿会有身体发育迟缓、智力低下、智力发展迟缓且受阻。
失张力发作:又称无动作性发作。由于部分或者全身肌肉张力突然丧失,导致不能维持原有的姿势,累及的部位不同,临床症状亦不一样。可有低头(颈部肌肉)、屈膝(小腿)、摔倒(下肢或全身)等表现。发作时间相对短,持续数秒至10余秒多见,发作持续时间短者多不伴有明显的意识障碍。
单纯部分性发作:发作时意识清楚,持续时间数秒至20余秒,很少超过1分钟。单纯部分性发作可表现为
运动性:以局部抽动开始,涉及一侧面部如口角或肢体远端如拇指或足趾;抽搐自对侧拇指沿腕、肘和肩部扩展;姿势异常,如一侧上肢外展,肘部半屈。
感觉性:幻视、幻听、幻嗅、幻味、眩晕等。
自主神经性:面部及全身苍白、潮红、多汗、立毛、瞳孔散大、呕吐、腹鸣、烦渴和排尿感等。
精神性,不完全性失语或重复语言;对熟悉事物似不相识或陌生感;无名恐惧、无故愤怒、忧郁和欣快等。
后两者较少单独出现,常发展为复杂部分性发作。
复杂部分性发作:发作时伴有不同程度的意识障碍。表现为突然动作停止,两眼发直,叫之不应,不跌倒,面色无改变。有些患者可出现自动症,为一些不自主、无意识的动作,如舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽、摸索、擦脸、拍手、无目的走动、自言自语等,发作过后不能回忆。其大多起源于颞叶内侧或者边缘系统,但也可起源于额叶。
继发全面性发作:简单或复杂部分性发作均可继发全面性发作,最常见继发全面性强直阵挛发作。部分性发作继发全面性发作仍属于部分性发作的范畴,其与全面性发作在病因、治疗方法及预后等方面明显不同,故两者的鉴别在临床上尤为重要。
急救措施
疾病治疗
目前癫痫的治疗包括药物治疗、手术治疗、神经调控治疗等。
药物治疗
目前国内外对于癫痫的治疗主要以药物治疗为主。癫痫患者经过正规的抗癫痫药物治疗,约70%的患者其发作是可以得到控制的,其中50%~60%的患者经过2~5年的治疗是可以痊愈的,患者可以和正常人一样地工作和生活。因此,合理、正规的抗癫痫药物治疗是关键。
1、癫痫的诊断一旦确立,应及时应用抗癫痫药物控制发作。
2、不同人群选择药物的考虑的侧重点不一样:婴幼儿应用糖浆制剂既有利于患儿服用又方便控制剂量;儿童尽量选择对认知功能、记忆力、注意力无影响的药物;老年癫痫患者在选用抗癫痫药物时,必须考虑药物副作用和药物间相互作用。育龄期女性特别需注意怀孕、生育以及致畸性等的影响。
3、尽可能采用单药治疗,直到达到有效或最大耐受量。
4、治疗过程中并不推荐常规监测抗癫痫药物的血药浓度。
5、持续用药,不应轻易停药。停药过程中,每次只能减停一种药物,并且需要1年左右时间逐渐停用。目前认为,至少持续3年以上无癫痫发作时,才可考虑是否可以逐渐停药。
6、癫痫的药物治疗是一个长期的实践过程,医生和患者以及家属均要有充分的耐心和爱心,患者应定期复诊,医生应根据每个患者的具体情况进行个体化治疗,并辅以科学的生活指导,双方充分配合,才能取得满意的疗效。
常见的抗癫痫药物如下:
手术治疗
手术适应症(1)药物难治性癫痫,影响日常工作和生活者;(2)对于部分性癫痫,癫痫源区定位明确,病灶单一而局限;(3)手术治疗不会引起重要功能缺失。
神经调控治疗是一项新的神经电生理技术,在国外神经调控治疗癫痫已经成为最有发展前景的治疗方法。目前包括:重复经颅磁刺激术(rTMS);中枢神经系统电刺激(脑深部电刺激术、癫痫灶皮层刺激术等);周围神经刺激术(迷走神经刺激术)。
那种病人需要手术治疗,行何种方式的手术治疗需专业的神经科医生的决定。
疾病预后
癫痫患者经过正规的抗癫痫药物治疗,约70%患者其发作是可以得到控制的,其中50%~60%的患者经2~5年的治疗是可以痊愈的,患者可以和正常人一样地工作和生活。手术治疗和神经调控治疗可使部分药物难治性癫痫患者的发作得到控制或治愈,从一定程度上改善了难治性癫痫的预后。
疾病预防
预防癫痫病发生应注意以下几方面
①优生优育,禁止近亲结婚。孕期头三个月,一定要远离辐射,避免病毒和细菌感染。规律孕检,分娩时避免胎儿缺氧、窒息、产伤等
②小儿发热时应及时就诊,避免孩子发生高热惊厥,损伤脑组织。还应看护好孩子,避免其发生头外伤。
③青年人、中年人、老年人应注意保证健康的生活方式,以减少患脑炎、脑膜炎、脑血管病等疾病发生。
(作者系上海中医药大学附属普陀医院神经外科主治医师 王彬)
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