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世界帕金森病日 |为什么有的人“帕金森”进展很慢，而我的这么快？

2023-04-11 17:36

来源：澎湃新闻·澎湃号·政务

原创神经内科复旦大学附属华山医院订阅号

患者老张各处搜寻资料后

发现帕金森是一种进展得比较慢的疾病

但自己的“帕金森”却在两个月内快速发展

这是怎么回事呢？

老张今年65岁了，半年前因为动作慢被诊断为帕金森病。按照医生的建议，他开始服用一种叫做 “某多芭”的药物。医生说，这个药要小剂量（每天三次，每次1/4片）长期服用，细水长流，不贪全效。两个月后，他的症状非但没有被缓解，还在近半个月内摔倒2次。于是家人立刻带他来到华山医院帕金森专病门诊就诊，医生认为老张可能患有“进行性核上性麻痹（PSP）”的帕金森叠加综合征。

老张很困惑，因为这和他从手机电视上获得的信息不一致。他本以为帕金森病的治疗效果非常好，进展缓慢；可自己的症状却加重得这么快。他本来以为自己是帕金森病，但现在又变成了“帕金森叠加综合征”。

这两个“帕金森”到底有什么关系呢？

医生告诉老张，帕金森是一组涵盖运动迟缓、肢体僵硬和震颤的症候群，最常见的就是原发性帕金森病。但有些患者的“帕金森”症状是因为接触毒物或服用某些药物引起的，被称为继发性（药物性）帕金森。还有一些患者早期便会合并低血压、尿失禁等更多系统的广泛损害，被归类为帕金森叠加综合征。而像老张这样，除了帕金森症状外，还在疾病早期出现了眼球活动缓慢、摔倒、迈不开步、转不过身和言语不流畅等症状，需要重点鉴别进行性核上性麻痹（PSP）等帕金森叠加综合征。

老张应该如何治疗？

老张接受了医生的建议，入院完善了各项检查。

检查后，医生在他的中脑发现了tau蛋白沉积，结合临床表现和其他检查，作出了进行性核上性麻痹（PSP）的诊断。医生进一步调整了药物种类和剂量、进行了步态康复和姿势训练指导、并开展了饮食、运动、作息等护理宣教。老张对自己的病情有了充分的了解和认识，坚持规律服药和康复训练，定期参加随访和科普宣教，生活质量有了稳步提升。

这两个“帕金森”能治愈吗？

目前，无论是帕金森病还是帕金森综合征的治疗目标，都聚焦在改善疾病症状，提升患者和照料者的生活质量上，尚不能阻止病情的发展，更无法治愈。

不同的是，帕金森病患者对各种治疗药物的反应极好，所以会有”细水长流”般缓慢增加药物的疗法。到疾病中晚期，患者出现药物治疗并发症后，还可以开展“脑起搏器”等手术治疗，患者的预期生活质量可以得到很大程度的改善。而目前对于帕金森叠加综合征的治疗则主要参考帕金森病的治疗方案，疗法更少，疗效也要差很多。

目前，帕金森病或帕金森叠加综合征的最终诊断都依赖于脑组织病理学检测。在疾病早期，脑PET显像具有“透明活病理”的特征。华山医院神经内科和核医学科/PET中心长期聚焦帕金森相关疾病早期精准诊断。通过脑多巴胺转运体显像，可以有效显示脑中多巴胺功能的缺失，早期鉴别神经退行性帕金森病/综合征和药源性帕金森综合征等。此后，研发和验证了脑葡萄糖代谢显像，实现了在疾病早期鉴别帕金森病和各种帕金森叠加综合征的目标，在国际相应帕金森病精准诊断与鉴别诊断等前沿领域中并跑。

近日，华山团队基于患者脑影像数据，在国际上首次报道了新型tau蛋白PET显像示踪剂18F-Florzolotau在体可视化显像帕金森叠加综合征-进行性核上性麻痹（PSP）患者脑中tau蛋白的病理分布和播散模式，并提出基于18F-Florzolotau PET的新型tau蛋白播散分级系统。较传统病理分级，该系统能揭示更早期的tau蛋白沉积和播散。

这一研究成果对帕金森叠加综合征的早期诊断、鉴别诊断、疾病严重程度评估和新型治疗药物研发意义重大。在不久的将来，18F-Florzolotau PET有望为基于异常蛋白清除的疾病修饰疗法提供客观的影像学依据，助力于改善运动、提高日常生活能力和生活质量的药物研发，为患者带来治疗的曙光。