爱耳特辑 | 听说过迟发性的听力损失吗？

原创 李姝娜 上海新华医院听力眩晕中心

编者按

耳朵是我们聆听世界的窗口，听力损失会严重影响社会交往和生活质量。2023年3月3日是第十一个“世界听力日”，主题是“人人享有耳和听力保健！让我们实现它”。也是第二十四个“全国爱耳日”，主题是“科学爱耳护耳，实现主动健康”。强调将耳和听力保健作为全民健康必不可少的组成部分纳入初级保健体系的重要性。

围绕爱耳日主题，本微信平台推出爱耳日特辑，呼吁大家主动关注听力变化，主动进行听力检查并采取措施，进一步提高全民爱耳护耳意识。

一、听力损失的类型

1. 先天性听力损失：

出生时即有听力损失

2. 迟发性听力损失：

听力损失发生在出生后，但听力损失的病因出生时就已经存在

3. 后天性听力损失：

听力损失发生在出生后，且听力损失的病因在出生时并不存在

二、迟发性听力损失的特点

1.发病年龄通常在学习语言之后，从几岁到几十岁不等。在发病时，基本上都具有良好的言语能力，大脑中掌管听觉及言语的皮层区域已得到了充分的发育，很少出现因聋致哑。

2.听力损失的过程是渐进的，而不是瞬间发生的。多数人一开始并没有觉察出听力下降，当自己感觉听声费力，听力检查后方才发现。听力损失的进展速度和程度也不相同，可能是比较缓慢的过程，极少数表现快速进展。

三、迟发性听力损失的病因

1.遗传因素：

由GJB2基因、SLC26A4基因、线粒体基因、其他基因（COCH, MYH9)等导致

2.内耳畸形：

由内耳畸形导致。但要注意，超过36.8%的内耳畸形患儿可通过出生时的听力筛查，漏诊了

3.围产期因素：

由先天性巨细胞感染、体外氧合膜肺（ECMO）、高胆红素血症、低体重、早产等引起

4.听神经病：

又分为获得性听神经病（由高胆红素、缺血缺氧性脑病、低体重、早产、免疫、代谢引起或诱发）和遗传性听神经病（非综合征型（OTOF，PJVK，DI-APH3基因突变）和综合征型）

四、迟发性听力损失的高危因素

出生时住过重症监护病房、脑膜炎、戊二酸血症、早产、低体重、窒息、ECMO、巨细胞病毒、耳聋遗传基础等。

五、迟发性听力损失遗传因素分类

综合征型

许多综合征型听力损失的病因在婴儿期或儿童早期可能以非综合征型听力损失的形式出现

Pendred综合征：

与SLC26A4基因隐性变异相关

Usher综合征：

常染色体隐性遗传，有3种临床类型，与至少9个基因相关

Alport综合征：

X连锁(80%)、常染色体显性、常染色体隐性

非综合征型：

l 常染色体隐性非综合征性进行性听力损失。儿童可能会通过新生儿听力筛查，或表现为轻微的听力丧失，随着时间的推移而恶化。其中包括GJB2、MYO15A和STR等基因突变。

l 常染色体显性非综合征性进行性听力损失基因包括TMC1和KCNQ4等突变。

六、迟发性听力损失的干预手段

1.有高危因素的新生儿除出生时进行常规听力筛查外，还要注意观察患儿对声音的反应以及言语发育情况。

2.完善基因筛查，到听力遗传门诊咨询。

3.密切随访听力情况，及时干预。

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