肥厚性心肌病是什么？有哪些症状和危害？

原创 徐慧

肥厚性心肌病是一种常染色体显性遗传的家族遗传性疾病，是一类明确与基因遗传或基因突变有关系的一类疾病，目前已发现至少18个疾病基因和500种以上变异，其中最常见的基因突变为β-肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白C的编码基因。

它的病理学表现是不对称性心肌肥厚，心肌细胞异常增大，排列方向紊乱，以及收缩期二尖瓣向前移动，心室腔变小，舒张期心室充盈受限及左室流出道受阻等。

那么肥厚性心肌病是怎么分类的呢？

它根据患者肥厚的部位以及是否造成心室流出道的狭窄，可以分为肥厚型梗阻性心肌病和肥厚型非梗阻性心肌病，而且按照梗阻发生的部位可以分为二尖瓣水平梗阻、左心室中部梗阻、心尖部梗阻、右室流出道梗阻。右心室流出道或双心室流出道均受阻的比较少见。

另外，根据2003年ACC/ESC肥厚型心肌病的临床专家共识，肥厚型心肌病还可以分为以下三种类型：

1.

梗阻型，安静时压力阶差>30mmHg。

2.

隐匿型梗阻，负荷运动后压力阶差>30mmHg。

3.

无梗阻型，安静和负荷后压力阶差均低于30mmHg。

肥厚性心肌病都有哪些表现呢？

患者的发病率大概在十万分之两百左右，也就是万分之二十左右，患者的预后不一样，有的会在年轻时就猝死了，有的会到晚期出现心衰甚至栓塞、晕厥、感染性心内膜炎等，有的对寿命没有啥影响，症状比较轻微。

本病在男女间有显著的差异，大多在30到40岁之间出现症状，随着年龄的增长症状更加明显。

那么都有哪些症状呢？

这样描述，心脏是一个空心的，里面有左心房、右心房、左心室、右心室，心肌是围着这四个心房、心室的，如果心肌肥厚就会引起一系列症状。

患者主要的临床表现，可以是有呼吸困难，劳力性呼吸困难，严重者呈端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难。

心绞痛常有典型发作，劳力后发作，胸痛持续时间较长，用硝酸甘油含化不但无效，而且可使病情加重；也可以出现晕厥和头晕的症状，多在劳累时发生，血压下降导致发生心动过速和缓慢性心律失常；也可以引起眩晕和晕厥，亦可以出现心悸的症状，患者感觉心脏跳动强烈，尤其是在左侧卧位更明显，这些症状可能是由于心律失常或心功能改变导致的，甚至猝死。

这个疾病是青少年和运动员，猝死最常见的一个原因。

简单来说肥厚性心肌病是由于心肌肥厚导致的疾病，如果自身感觉胸痛就要及早去医院做检查，做心脏彩超就可以查出来。

另外肥厚性心肌病属于遗传病，如果家属有肥厚性心肌病，觉得气短、胸痛时就要及早到医院确诊，因为家属有肥厚性心肌病，自己也有很大可能有肥厚性心肌病，要做到早发现、早治疗，肥厚性心肌病多发猝死。

本文图片来源：摄图网

作者介绍

徐慧

徐州市中心医院

心内科 主治医师

简介：硕士研究生，毕业于扬州大学 心血管内科，在三甲医院工作数年，熟练掌握各种心内科常见病，多发病如冠心病、高血压、心律失常、瓣膜病、心力衰竭等疾病的诊断与治疗。