肠白塞病如何诊治？听大咖来传授经验

原创 杰尼 医学界风湿免疫频道

仅供医学专业人士阅读参考

肠溃疡只是消化系统疾病吗？不，这种风湿病也经常累及肠道~

撰文丨杰尼

1月11日-13日，由医学界传媒主办的乘“风”破浪——2022风湿年度盘点如期回归，共论学术，碰撞思维，传播风湿最强音。由复旦大学附属华东医院管剑龙教授带来《2022年白塞病的重要进展》分享，一起跟随小编的步伐看看到底2022年白塞病有哪些重要的成果吧~

白塞病的肠道受累

白塞病（BD）是一种以口腔和外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为主要临床特征，并可累及多个系统的疾病，临床具有高度异质性，可以分为8个临床表型。口腔溃疡（图1）常为白塞病的首发症状，且为诊断必备特征。口腔溃疡反复发作，可以单个或更多，在颊黏膜、牙龈、口唇和舌上，偶尔在咽喉部。口腔溃疡起始为疼痛性丘疹，迅速发展为浅溃疡，疼痛加剧。通常白色至黄色假膜黏附于溃疡表面，在1~3周内自愈而不留瘢痕。

生殖器溃疡的外观与口腔黏膜的病变相似，但易形成瘢痕，在2~4周内消退，复发率比口腔溃疡低。BD的皮肤病变表现为：结节红斑样病变、坏疽性脓皮病样病变、Sweet 综合征样病变、皮肤小血管炎、脓疱性血管炎病变，包括创伤诱发的病变即所谓的针刺反应。

图1：BD口腔溃疡表现

BD的初步诊断多为临床诊断，有时诊断颇为困难，特别是对只有少数几种常见临床表现的患者。由于本病没有特异性实验室检查，临床医生必须依靠临床标准进行诊断。2014年《欧洲皮肤病与性病学会杂志》发表了新的国际标准——白塞病评分系统，根据BD的症状和体征评分，以下得分总和达到4分即可诊断BD，本标准诊断的敏感性为93.9%，特异性为92.1%。此标准也是我国BD采用的最新诊断标准（表1）。

表1：白塞病评分系统

近几年来，BD肠道受累日益受到学者关注，并将之称为肠白塞综合征 (IBS)。符合上述BD诊断标准的同时具有典型肠道病变，如溃疡边缘清晰、呈圆形或类圆形的深溃疡、火山口样溃疡，即可临床诊断为IBS。但是随着对肠白塞病认识的深入，并非所有肠白塞病患者都符合系统性白塞病的诊断标准。鉴于此，目前应用较多的是2009 年韩国诊断标准, 该标准基于结肠镜检查及肠道外表现将IBS分为“确定的”IBS, “可能的”IBS,“疑似”IBS和不能诊断的IBS（见表2）。该韩国标准诊断肠白塞病的灵敏度为98.6%，特异度为83.0%，准确度为91.1%。

表2：2009 年韩国IBS诊断标准

胃肠镜检查在IBS中的诊断价值

IBS患者早期症状不明显, 可仅表现为轻微腹胀、恶心、嗳气、胃纳差、剑突下不适、 腹泻、 呕吐等症状, 临床上容易被忽视。随着肠溃疡加重, 可突发消化道出血、穿孔或阑尾炎样急腹症。

关于胃肠镜检查在无消化道症状IBS患者中的应用价值探讨，复旦大学附属华东医院风湿免疫科管剑龙教授团队做过一项回顾性研究，数据显示无消化道症状患者经内窥镜检查发现消化道溃疡的患者数量占本研究对象的61.54%。此部分患者比例较大, 但患者及临床医生可能会忽视胃肠道病变的筛查, 导致一部分患者延误系统治疗时机, 致使病情进展反复。因此即使患者尚未出现消化道表现, 内窥镜检查仍应作为筛查手段, 帮助早期发现消化道溃疡并及时进行干预, 减少并发症。

目前内窥镜技术较成熟, 是确诊消化道溃疡的金标准, 且经由生理腔道操作, 创伤较小，内窥镜检查不仅可直观发现病灶, 了解溃疡位置及深度,同时可直视下行活检术获得病理标本, 进而明确病变性质, 值得推广。

与克罗恩病的鉴别

管剑龙教授指出肠白塞病的临床表现与克罗恩病相似，如均可出现反复口腔溃疡、腹痛、便血，c反应蛋白等炎症指标升高，内镜下可见深大溃疡，并发肠穿孔、肠瘘等，影像学表现可见肠壁增厚和强化等，导致两种疾病鉴别诊断困难。传统观念普遍认为肠白塞病与克罗恩病误诊不误治。然而，肠白塞病预后较差，可以依据临以下特征等综合判断分析（见表3）。

表3 IBS VS 克罗恩病鉴别

治疗

目前IBS内科治疗包括：

● 表面用药；沙利度胺＋帕夫林；

● 糖皮质激素应用高度个体化；

● 环磷酰胺、环孢素、甲氨蝶呤；

● 生物制剂：英夫利西单抗（眼病、肠病、脑病）、阿达木单抗、依那西普、托珠单抗；

● NSAIDs；

● 秋水仙碱；

● 抗凝剂：阿司匹林、低分子肝素、华法林；

● 部分患者需结合抗结核治疗。

外科手术治疗IBS的绝对适应证包括合并严重并发症如肠穿孔、严重肠腔狭窄、消化道大出血、腹腔脓肿等；相对适应证包括反复药物治疗效果差、严重影响生活质量的肠道并发症如肠瘘等，此外手术后切口化脓是由炎症引起的，而不是激素导致，手术相当于一次巨大的“针刺反应”。

总之，复旦大学附属华东医院率先提出白塞病分型精准治疗，效果显著。白塞病分型需要一系列指标评估，包括临床症状、口腔溃疡、结节性红斑、眼炎等等的形态、特点，结合相应内脏器官的化验、超声、磁共振、CT、内窥镜检查结果，甚至诊断性治疗观察，根据每个患者的具体情况而定。白塞病可以分为：皮肤黏膜白塞病、眼白塞病、神经白塞病、肠白塞病、心脏白塞病、血管白塞病、血液白塞病和关节白塞病8型，其中，皮肤黏膜白塞病为基本表型，神经白塞病、血管白塞病和关节白塞病少数情况下可以与其他表型重叠，结合中西医结合治疗效果更好。

专家介绍

管剑龙教授

复旦大学附属华东医院风湿免疫科主任、博士生导师/博士后合作导师

Rheumatology（Oxford）和Journal of Autoimmune Diseases and Rheumatology编委

复旦大学风湿免疫过敏性疾病研究中心副主任

上海医学会风湿病学分会副主任委员

上海中西医结合风湿病学会副主任委员

上海中西医结合学白塞病学组组长

临床发现：白塞病8个临床亚型、分型诊断、分型治疗。

基金论文：负责国家自然基金、上海市科委重点课题，上海申康医院发展中心白塞病科技创新课题、上海卫计委白塞病重点攻关项目等共21项；发表学术论文191余篇。

本文审核：管剑龙教授

责任编辑：卡带

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原标题：《肠白塞病如何诊治？听大咖来传授经验》

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