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时隔6年,特发性面神经麻痹神经修复治疗指南再更新,要点速览
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特发性面神经麻痹又称面神经炎、Bell麻痹,中医称口僻、口眼歪斜,是最常见的面神经疾病,占60%~75%,发病率为(11.5~53.3)/10万人,临床以面部自主运动、表情功能减退或丧失,面神经和面部表情肌组织营养障碍为主要表现,显著影响患者容貌、个人尊严和社会形象。
目前治疗方法有药物(脱水药、B族维生素、糖皮质激素、抗病毒药物等),针灸,理疗,面部康复训练等。轻中度患者大多经过2周至3月的治疗可基本痊愈,但有1/3以上的中度和重度患者残留程度不等的后遗症,中西医结合神经修复规范治疗有助于改善预后。
一、发病机制
▌1. 西医病因
特发性面神经麻痹确切的病因尚不明确。
病毒感染如潜伏的Ⅰ型单纯疱疹病毒和带状疱疹病毒的重新激活是被广泛接受的原因。
也有学者认为该病亦属于自身免疫性疾病,如家族性面神经麻痹可能是继发于遗传性人类白细胞抗原的自身免疫性疾病。
面神经管解剖结构异常也可能与该病的发生有关,面神经管狭窄的患者面神经更容易受压,损害程度与面神经管狭窄的程度相关。
另外,气候温度的急剧变化也可能是面瘫的危险因素。
▌2. 中医病因
本病的发生有外感和内伤两个方面因素。内伤多因劳作过度、起居失宜、情绪郁结,导致面部脉络空虚;外感则与风寒或风热之邪乘虚而入有关。
二、临床表现
发病主要集中在20~40岁,男性较多。大部分为单侧发病,双侧同时发病者极少。少部分患者可反复发作,复发率为2.6%~15.2%,春季和夏季发病率较高,在9月份达到顶峰。
常起病较急,通常表现为患侧口角歪斜、讲话漏风,不能作皱眉、闭目、示齿、鼓腮等动作。进食食物时,常滞留于病侧的齿颊间隙中,并常有口水自患侧流下。泪点随下睑而外翻,使泪液不能按正常引流而致外溢。部分患者起病前几天可有同侧耳后、乳突区轻微疼痛,可于72 h内达到高峰。
面神经不同部位损害,出现的临床症状不同:
①膝状神经节前损害:鼓索神经损害,舌前2/3味觉障碍;镫骨肌神经分支损害,出现听觉过敏;
②膝状神经节损害:不仅表现有面神经麻痹、听觉过敏和舌前2/3味觉障碍,还有耳廓和外耳道感觉迟钝、外耳道和鼓膜上出现疱疹,称亨特综合征,为带状疱疹病毒感染相关;
③茎乳孔附近病变:会出现上述周围性面瘫的体征以及耳后区压痛感。
面神经麻痹患者如果恢复不彻底,常伴发瘫痪肌的萎缩、眼睑痉挛、连带运动、患侧面部牵拉感。
三、诊断要点及疾病分期
▌1. 诊断要点
①起病急,常有受凉吹风史,或有病毒感染史。
②一侧面部肌肉突然麻痹瘫痪、患侧额纹消失变浅,眼睑闭合不能,鼻唇沟变浅,口角歪斜,鼓腮漏气,食物易滞留于病侧齿颊间,可伴病侧舌前2/3味觉丧失,听觉过敏,多泪等。无其他神经系统阳性体征。
③脑CT、MRI检查正常。
▌2. 疾病分期
①急性期:发病15 d以内。②恢复期:发病16 d至6月。③后遗症期:发病6月以上。
四、鉴别诊断
患者一旦出现面瘫,首先根据典型的体征需要鉴别中枢性和周围性面瘫。
在周围性面瘫中,75%为特发性面神经麻痹,约25%为其它病因所致,需要结合其它情况鉴别:
①吉兰–巴雷综合征:急性或亚急性起病,常有发热或腹泻前驱感染病史,突然出现四肢迟缓性瘫痪,伴有双侧周围性面瘫,脑脊液可见蛋白-细胞分离现象。
②莱姆神经螺旋体病:多经蜱虫叮咬传播,伴慢性游走性红斑或关节炎史。
③糖尿病性神经损害:常伴有其他颅神经损害,以动眼神经、外展神经及面神经损害居多,可单一神经发生。
④继发性面神经麻痹:常继发于腮腺炎症或肿瘤、中耳炎等累及面神经的疾病,但多伴随有原发病的其他临床表现。肿瘤压迫也可导致面神经麻痹,多见于桥小脑角肿瘤,如听神经瘤、脑膜瘤等。
⑤外伤性面瘫:多由颅底骨折造成。
五、临床分级与功能评价表
表1 House-Brackmann面神经瘫痪分级
表2 Burres-Fisch面神经评分
表3 Sunnybrook(多伦多)面神经评定系统
表4 面部残疾指数(FDI)量表
表5 中医症状疗效标准(面瘫自身健侧对照评分法)
六、治疗
▌1. 治疗原则
①中西医结合;
②急性期:休养生息,减少不良刺激,着重加强神经保护;
③恢复期和后遗症期:积极神经修复,适度程序激活冬眠神经,促进神经良好再生;
④内外兼治,科学康复训练与治疗,饱和神经修复。
▌2. 口服药物
①急性期如有带状疱疹等病毒感染的证据时,可给予抗病毒类药物(如阿昔洛韦、伐昔洛韦)口服;神经营养类包括甲钴胺、维生素B1口服;泼尼松片等糖皮质激素类口服。辨证选择口服中药汤剂。
②恢复期建议继续使用神经营养类药物。
③后遗症期患者可酌情间断使用神经营养类药物。
▌3. 肌注与静脉药物
①急性期使用脱水剂可减轻神经水肿,通常选用甘露醇125~250 ml静脉滴注,1日2次;甲钴胺0.5 mg,肌肉注射,每1~2日1次;地塞米松5 mg入壶每日1~2次(或选用七叶皂苷钠、甲强龙等);法舒地尔等药物改善微循环;鼠神经生长因子30 μg肌肉注射,每日1次。银杏叶提取物15 ml,静脉滴注,每日1次,7~10 d为1个疗程。可以重复2~4个疗程。
②恢复期和后遗症期患者可间断使用神经营养类药物。
▌4. 其它疗法
中医辩证治疗、穴位注射、中药外治与推拿、外敷疗法、推拿疗法、针灸等。
文献来源:
[1] 国际神经修复学会中国委员会;北京医师协会神经修复学专家委员会;广东省医师协会神经修复专业医师分会.中国特发性面神经麻痹神经修复治疗临床指南(2022版)[J/OL].神经损伤与功能重建:1-12[2023-01-05].
本文来源 | 神经时讯
责任编辑丨陆离先生
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