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病例精解 | 顽固性梅尼埃病的外科治疗—三个半规管阻塞术

2022-11-18 13:36
来源:澎湃新闻·澎湃号·湃客
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病例介绍

1. 患者,女性,70岁。

2. 主诉:

发作性眩晕、耳鸣、听力下降2年,加重1月。

3. 简要病史:

患者2年前突发头晕、眩晕,伴右耳听力下降、耳鸣、耳闷,每次持续约1-4小时,休息后好转。无头痛、畏光畏声,视觉先兆;无意识丧失、黑矇、跌倒发作。反复药物治疗效果欠佳。近1月来头晕眩晕明显加重,隔日发作1次,每次持续约10小时。严重影响生活。

4. 查体:

双耳道通畅,鼓膜完整,标志清。自发凝视性眼震(-)。

5. 辅助检查:

听力相关检查:

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前庭相关检查:

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影像学检查:

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CT图像

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MRI迷路Gd造影图像

(显示右侧膜迷路积水)

术前诊断

梅尼埃病(右耳)。

手 术

全麻下行右侧三个半规管阻塞术。

1. 轮廓化乳突。

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2. 分别显露三个半规管

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3. 三个半规管开窗(大小约2mm-3mm)+阻塞

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4. 筋膜覆盖,化学胶固定。

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手术录像

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文献回顾及新华经验

梅尼埃病是法国医生Prosper Ménière于1861年首次报道。全球范围内患病率10-400/10万不等,约占耳源性眩晕患者11%,是常见的前庭外周性眩晕疾病。目前梅尼埃病的病因和发病机制仍不明确。临床表现主要为发作性眩晕、反复波动性听力下降、耳鸣、耳闷,给患者造成了极大的生活及心理负担。自梅尼埃病提出100多年以来,科学家们不断地探索其发病机制和合理的治疗方案。到目前为止,临床治疗方案包括患者教育、药物保守治疗、药物化学迷路切除、保留患者前庭功能的功能性手术、不保留前庭功能的破坏性手术、前庭和听力康复治疗。为了提高患者生活质量,减少眩晕发作次数及程度,在药物保守治疗无效的情况下,对于顽固性、难治性的梅尼埃病手术治疗成为不可或缺的治疗选择。但手术治疗前提一定是在药物及其他保守治疗无效的情况下,个性化的治疗方案是梅尼埃病治疗中一直要强调的,应根据患者个体情况而选择对患者获益最大的术式。

梅尼埃病的手术方式可分为两大类,即保留前庭功能的功能性手术(内淋巴囊减压术、内淋巴管夹闭术、三个半规管阻塞术)和不保留前庭功能的破坏性手术(前庭神经切断术、迷路切除术)。结合国际上数个版本的指南以及新华医院耳鼻咽喉头颈外科团队多年的临床诊疗经验,按照平均听阈(PTA)<50 dB HL且言语识别率(SDS)>50%这一标准界定患者是否具有实用(有效)听力。对于仍有实用听力的患者,一般选择保留听力、前庭功能的功能性手术。对于没有实用听力的患者,则可以考虑选择破坏性手术。

内淋巴囊减压术和内淋巴管夹闭术是风险较小,操作相对简单的两种术式。其中,内淋巴囊减压术已经有60多年历史,尽管从创立至今就对其疗效争议不断,但国际上仍将其推荐为功能性手术的第一选择。综合既往国内外文献报道,其眩晕控制有效率在75%左右。内淋巴管夹闭术是最近5年新创立的术式,该手术创立者报道的有效率达到95%且听力得以保留,但其他学者报道的有效率则相对较低。

三个半规管阻塞术是用物理方法永久性压迫膜半规管达到固化内淋巴液、阻断前庭毛细胞刺激信号的目的,从而缓解眩晕。虽然术中需要打开骨性半规管压迫膜性半规管,但由于其较高的安全性和听力保留概率,仍将其视为功能保留性手术。新华医院耳鼻咽喉头颈外科团队报道的三个半规管阻塞术眩晕控制率为87%,且手术前后听力无明显变化。我国《梅尼埃病诊断和治疗指南(2017)》已经将三个半规管填塞列为推荐术式,但在国外开展较少。

以杨军主任为学科带头人的上海交通大学附属新华医院耳鼻咽喉头颈外科团队针对耳源性眩晕的诊断和治疗开展了系统研究,十年来诊治各类眩晕患者10万例左右。眩晕疾病诊治水平、前庭功能检测能力和规模较综合医院有比较优势,并率先在国内开展了多项治疗和检测项目,例如移动互联网远程指导的前庭康复(研究成果发表于《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》2022年第3期),甩头抑制试验、骨导振动和直流电刺激诱发的前庭诱发肌源性电位等。聚焦最难诊断、最难治疗的梅尼埃病的规范化、精准诊断和治疗,致力于建设梅尼埃病的诊断-治疗-前庭康复体系。

新华医院耳鼻咽喉头颈外科团队掌握有关眩晕的核心手术技术,开展所有类型的眩晕外科手术,手术效果好、并发症少,是国内最大的眩晕外科手术中心之一。是国内极少数开展微创迷路后径路前庭神经切断术的单位之一,创新性地根据听力分期、前庭功能分级和眩晕分级个体化制定手术方案。杨军主任于2020年主编出版《眩晕外科手术图谱》,为国内首部。该部专著由中国科学院王正敏院士作序,科学出版社出版。全书以详细的手术过程的图片主要展示了梅尼埃病的手术治疗方法。2021年杨军主任在《Frontiers in Neurology》杂志作为客座主编,领衔“梅尼埃病的鼓室内治疗及手术治疗”专刊。2022年2月《Frontiers in Neurology》杂志在线发表新华团队梅尼埃病手术治疗结果。

杨军主任成功申办并将于2023年4月在上海举办第八届梅尼埃病及内耳疾病国际论坛。作为执行主席举办了第八届全国眩晕与平衡障碍学术年会。每年定期主办眩晕相关的三个国家级继续教育学习班,包括上海眩晕论坛、全国听力障碍及眩晕诊断干预学习班、侧颅底外科技术颞骨解剖高级研修班,已成为业内品牌,在国内有重要影响,推动国内包括梅尼埃病在内的耳源性眩晕疾病的基础与临床研究、诊断与治疗进展。

链 接

上海交通大学医学院附属新华医院听力障碍及眩晕诊治中心是上海市儿童听力障碍诊治中心、中残联及上海市人工耳蜗植入基地、卫健委新生儿听力筛查培训基地、卫健委助听器验配师培训机构、国际听觉与平衡学院(上海站)、新华-渥太华听力言语障碍诊疗中心,是华东地区规模最大、技术最全面的听力障碍及眩晕诊治中心之一。中心拥有医师5名,其中主任医师3名、主治医师2名,博士4名、博导1名、硕导1名;还有8名技师,其中硕士2名。

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