Graves病常见，但这三种「不寻常」表现你了解吗？

原创 李昌祁 医学界内分泌频道 收录于合集 ##大内“泌”探 84个

*仅供医学专业人士阅读参考

常见疾病也有“另类表现”

毒性弥漫性甲状腺肿 （Graves病）是最常见的甲状腺功能亢进类型。这种甲状腺功能亢进，不是由于甲状腺的腺瘤、结节引起，也不是由于垂体分泌的促甲状腺激素分泌过多或者甲状腺的炎性病变引起，而是指甲状腺弥漫性肿大，同时伴有甲状腺功能亢进的一类疾病[1]。

本症典型临床表现是患者会出现怕热多汗、心慌、进食及大便次数增多、体重减轻、手抖、暴躁易怒等临床表现，部分病人甚至会出现周期性瘫痪。查体时会有脖子肿大、凸眼等症状，严重时还会同时伴有眼睑水肿、视力减退等症状，听诊时会有甲状腺杂音[2、3]。

常见临床表现大家都了解了，那今天就让我们通过一个病例来了解下这类疾病的非典型表现~

杵状指、桶状胸、“橡皮腿”……

竟也是本症！

▎病例

患者老胡因感冒后，出现咳嗽，持续半月不好，故去医院呼吸内科门诊就诊。接诊医生体检发现：桶状胸，肺部有啰音。可见有杵状指，双下肢浮肿。考虑是老年慢性呼吸系统疾病。故拟诊为慢性支气管炎、肺气肿、慢性肺源性心脏病？右心功能不全。但按此症治疗久治无效。后经过多学科会诊，才确诊Graves病。经过系统抗甲药物治疗，老胡病情得以缓解。

▎病例分析与解读

本病例系老年患者，根据患者临床症状与体征，结合有关辅助检查，肺心病的诊断不能成立。此外，杵状指并非慢阻肺等呼吸系统疾病专有。而桶状胸是第二个引起误治的体征，殊不知其是老年肺气肿所致，而非阻塞性肺病所致[4]。

轮到内分泌科会诊时，内分泌科会诊医师经过仔细查体，发现一个新的体征，即患者甲状腺峡部肿大，能够闻及血管杂音。结合患者双下肢出现黏液性水肿引起橡皮腿，初诊考虑甲状腺功能减退症。

但甲状腺超声检查提示双侧甲状腺弥漫性肿大，甲状腺功能全项检查结果也与初诊大相径庭……

就在其他会诊专家疑惑不解时，内分泌科会诊医师根据患者年龄、低落苦闷的情绪进行了推测，莫非这是甲状腺功能亢进中的一个特殊类型，淡漠型甲亢？！遂建议先试行抗甲治疗观察疗效。经过抗甲治疗，患者临床症状显著改善，这才最终确诊为Graves病淡漠型。

此外，容易引起本病例误诊的第三个表现为“双下肢浮肿”。但这并非是肺源性心脏病所致右心功能不全引起的，而是甲亢黏液性水肿导致的。黏液性水肿与右心功能不全而引起水肿的鉴别点是：黏液性水肿皮肤较粗糙如橡皮样，水肿部位压之无凹陷，右心功能不全而引起水肿压之有凹陷，留有指痕。

疾病相关知识，了解一下~

■ 肺心病

肺心病是支气管-肺组织引起的肺动脉高压或肺动脉血管疾病导致的，分为急、慢性两种，病因是支气管病、肺疾病、胸廓运动障碍性疾病、肺血管疾病等。

肺心病的症状：在代偿期患者可以出现咳嗽、咯痰、活动后的心悸、呼吸困难及劳动耐力的下降。在非代偿期患者可以出现呼吸困难加重，食欲下降、嗜睡、昏迷等肺性脑病的表现，此外，患者还会出现双下肢水肿、腹胀、恶心等右心衰竭的表现[4]。

■ 杵状指

主要是由于目前存在缺氧状态，只要能导致患者动脉血液当中的血氧饱和度下降，都可以出现杵状指。当某些疾病引起动脉血液当中的血氧饱和度下降，会刺激人体体内的活性物质，比如前列腺素或者某些物质扩张血管，从而将更多的血液泵入到人体的末端，来起到缓解患者末端出现的缺氧状态的作用，这也导致了杵状指的产生。

任何引起缺氧的疾病都可引起杵状指，比如存在肺部的疾病，如肺癌、慢性支气管炎引起的阻塞性肺病，或者由于心功能不全、心力衰竭、心脏瓣膜病、心内膜炎疾病等等。

其它少见原因如特发性肥大性骨关节病、全身性淀粉样变性、慢性败血症、脊髓空洞症、慢性高山病甲状腺切除后的黏液性水肿、左心房黏液瘤等疾病的患者都有可能出现杵状指改变，需要仔细加以甄别。

本病例由于出现不典型体征，即皮肤粗厚，呈片状或结节状叠起，最后呈树皮状。由于继发感染和色素沉着，导致指端软组织肿胀，呈杵状。而呼吸系统疾病导致的杵状指占到全部杵状指的75%~80%，杵状指就是第一个引起呼吸科医生误诊的体征。

■ 桶状胸

又称“气肿胸”，指胸廓前后径增加，有时与左右径几乎相等，呈圆桶状，肋骨斜度变小，其与脊柱夹角常大于45°，肋间隙增宽饱满，腹上角增大。见于严重肺气肿患者，亦可见于老年人或矮胖体型者。需治疗原发病缓解呼吸困难症状，必要时手术矫正畸形 。

■ 黏液性水肿

可分为全身黏液性水肿（也称真性黏液性水肿）和胫前黏液性水肿（甲状腺毒性黏蛋白沉积症）。

胫前黏液性水肿是以皮肤内散在或弥漫性黏蛋白沉积和显微镜下胶原破碎为特征的代谢障碍性疾病。黏蛋白存在于基质内，由蛋白多糖和氨基葡萄糖多糖组成，这些由成纤维细胞产生的酸性黏多糖具有很强的吸湿性，能够结合其自身体积1000倍的水分，这对保持真皮的水分至关重要，同时还能维持真皮的体积和质地。

正常情况下，属硫酸黏多糖的硫酸软骨素和肝素是基本的真皮黏蛋白。在患有某些疾病时，成纤维细胞产生大量异常的酸性黏多糖通常为透明质酸，这些酸性黏多糖（黏蛋白）在真皮内大量积聚形成各种黏液状态的疾病。可通过胶铁、阿新蓝的甲苯胺蓝等特殊染色予以证实。

用透明质酸酶进行组织培养后染色消失可以确定黏蛋白的存在，因为黏蛋白中所含水分在操作过程中丢失而在常规的HE染色下看不见，所以当胶原束出现大的间隙时考虑可能有黏蛋白增多。目前认为本症如甲亢中的突眼一样，是自身免疫性疾病的一种表现，其证据有：

1、本症几乎常伴Graves病，而后者已被认为是自身免疫性疾病。

2、Graves病患者的甲亢、突眼、胫前黏液水肿，在血清中均可能找到长效甲状腺刺激因子（LATS）。

3、在胫前黏液水肿液和活检标本中也有LATS存在。

4、LATS参与激活淋巴细胞促使成纤维细胞增生产生大量黏蛋白[5、6]。

最后小编想提醒大家，原来最常见的Graves病也有另类表现，临床上一定要加以甄别，以防误诊误治。

（说明：文中人物均为化名）

参考文献：

[1]李昌祁、姜淑文、董京林编著。甲亢病诊疗新进展[M]黑龙江科技出版社.哈尔滨1996第一版188—208.

[2]中华医学会,中华医学会临床药学分会,中华医学会杂志社，等.甲状腺功能亢进症基层合理用药指南[J].中华全科医师杂志,2021,20(5):515-519.DOI:10.3760/cma.j.cn114798-20210317-00249.

[3]基层常见疾病诊疗指南.甲状腺功能亢进症基层诊疗指南(2019年).DOI:10.3760／cma.j.issn.1671-7368.2019.12.002.

[4]葛均波,徐永健.内科学.第9版[M].人民卫生出版社,2018.

[5]中华内分泌学会等。 【指南与共识】中国甲状腺功能亢进症和其他原因所致甲状腺毒症诊治指南中华内分泌代谢杂志, 2022,38(8) : 700-748

[6]Huynh CN,Pearce JV,Kang L,Celi FS.Weight Gain After Thyroidectomy:A Systematic Review and Meta-Analysis.J Clin Endocrinol Metab.2021 Jan 1;106(1):282291.doi:10.1210/clinem/dgaa754.PMID:33106852;PMCID:PMC776563

本文首发丨医学界内分泌频道

本文作者丨北京市和平里医院内分泌科主任医师 李昌祁

责任编辑丨橘子

版权申明

本文原创，转载请联系授权

- End -

阅读原文