患死亡率90%罕见病，女子剖宫产后经3次血浆置换出院

怀孕37周、年仅25岁的准妈妈许媛（化名）血小板指标出现异常，紧急做了剖宫产手术后，血小板数值仍仅为正常值1/10。作为危重孕产妇，她被转入上海交通大学医学院附属新华医院，确诊为患有罕见的“血栓性血小板减少性紫癜”，发病率为百万分之一，死亡率高达90%。经历了3次血浆置换，最终她顺利出院。

上海新华医院妇产科副主任医师熊瑛在为患者做术后随访。上海新华医院 供图

10月26日，澎湃新闻（www.thepaper.cn）记者从新华医院获悉，这名准妈妈是一名医务工作者，平时身体一直很健康。但当孕37周产检时，突然出现了胎心异常。产检医院将她收治入院准备剖宫产，血液检查时发现，她的血小板从平时的正常范围（100-300*10^9/l）下降到了12*10^9/l。同时，出现了血压升高，尿蛋白升高，皮肤上也可见散在的出血点。

考虑到这名患者可能出现了妊娠相关的重度子痫前期并发的Hellp综合征，接诊医院立刻采用了激素和血小板治疗，并紧急做了剖宫产手术。手术很顺利，一名可爱的男宝降生了。

然而，产后一次次的复查血常规和一次次的输注血小板，这名妈妈的血小板数值却一直没有好转，同时还出现了发烧的情况，各项溶血指标异常让医生再次提高了警惕。

接诊医院请了新华医院妇产科熊瑛主任医师会诊，考虑病情危重，许媛在会诊当天就转院至作为上海市危重孕产妇抢救中心的新华医院就诊。经多学科专家诊断，她最终确诊患有“血栓性血小板减少性紫癜”。

新华医院血液科主任郝思国介绍，血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见的血液系统致死性疾病，国外报道发病率仅为1/100万，偶发在妊娠期和产后早期，具有发病急、病情重、进展快、漏诊率和病死率高等特点，若不及时治疗病死率可达80%-90%。

明确诊断后，许媛进行了3次血浆置换治疗，总共使用了6000mL的血浆，几乎相当于全身血液大换新一遍，病情才得到控制，顺利出院。

新华医院妇产科副主任医师熊瑛同时透露，经过整个42天产褥期的随访，这名妈妈目前身体情况良好，所有指标都恢复正常。该院新生儿科主任医师夏红萍同时表示，经过新生儿随访观察，这名妈妈的孩子目前也平安健康。