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什么是儿童发育性髋关节发育不良？

2022-10-09 12:06

来源：澎湃新闻·澎湃号·湃客

原创上海市儿童医院上海市儿童医院收录于合集 #DDH 1个

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发育性髋关节发育不良(Developmental Dysplasia of the Hip, DDH)是指一系列髋臼和股骨近端畸形以及头臼相互关系异常的疾患，包含发育不良、半脱位及全脱位，是小儿最常见的髋关节疾患，如能做到早期诊断和早期治疗，能获得良好的治疗效果。反之则易导致儿童肢体残疾。

DDH是一个动态过程，不稳定的髋关节可能几周内变得稳定，非常轻微的发育不良也可能发展为不可复位的严重脱位，所以需要强调的是：DDH是一种动态发育性疾患，会随着生长发育而逐渐好转或进一步加重，需要我们持续观察至骨发育成熟，这个年龄一般是男孩15岁，女孩14岁。对DDH开展早期诊断与及时治疗已成为广泛共识。

DDH会对儿童的生长发育造成哪些影响？

对于DDH，如果能早发现、早诊断并适当治疗，孩子可获得正常的髋关节。如果延误诊断和治疗，即便是那些病理情况较轻的病例，也可能随时间的推移和行走，使受累髋关节的病理改变持续进展，发生髋关节完全脱位，甚至在早期出现髋关节退行性改变，表现为跛行和关节疼痛等症状，影响患者生活质量。常见的晚期并发症有髋关节慢性疼痛、早发骨性关节炎、步态异常和肢体短缩等等。2011年挪威学者报告：40岁以下接受全髋关节置换术的年轻患者，有1/4源于DDH的延误诊治。

为什么会发生DDH？

DDH确切的病因尚未完全明了，目前认为本病是遗传因素及环境因素共同作用的结果。其发生率大概在1~3‰，可能与种族、地理环境、生活习惯、性别、关节松弛、胎儿在子宫内的位置及基因突变等因素有关。

DDH发病特点及高危因素有哪些？

一般来说，女孩发病比男孩多见；左侧比右侧多见，约20%的DDH患者有家族遗传史，而80%的DDH是第一胎。患某些先天性疾病，如马蹄内翻足、多发性关节挛缩、斜颈等疾病，也是DDH患病的高危因素。

习惯背婴儿的民族发生率低，喜欢用捆绑方法的民族（云南、西藏等），发生率明显增高，因为捆绑使新生儿髋关节固定于伸展、内收位。国际髋关节发育不良协会（International Hip Dysplasia Institute）推荐采用健康的有利于髋关节发育的襁褓方法，这种方法不同于传统的伸髋伸膝、紧缩捆绑，新的方法更加宽松，提供了髋关节屈曲及外展的空间。在生产过程中，婴儿臀位产发病率较高，而头位生产发病率相对较低；剖腹产发生髋脱位的风险较阴道产高，同时也发现剖腹产中，体重重的婴儿发病率较高。

DDH病理学特点有哪些？

DDH的病理变化主要包括两方面：骨骼和软组织。这两方面的变化因DDH严重程度不同而变化，随着患儿年龄的增加，病理改变逐渐加重和复杂，并出现继发性病理异常，使治疗更加困难、预后更加不可预料。包括以下两种情况：

骨骼病理改变：包括构成髋关节的髋臼、股骨头、股骨颈、骨盆的异常，甚至脊柱的发育也受到影响。髋臼变形，髋臼窝浅而狭窄，方向异常呈三角形，髋臼指数增大；髂翼因脱出股骨头的反复刺激而出现凹陷并形成假髋臼；正常球形的股骨头变形，呈椭圆形或不规则形，股骨头骨骺出现迟缓；股骨颈变短变粗，股骨颈前倾角增大（正常5-15°，部分增大＞60°）；骨盆倾斜，脊柱代偿性弯曲。双侧脱位的DDH患儿因骨盆较垂直、腰椎前凸增加，臀部后突，行走时左右摇摆呈“鸭步”步态。

软组织病理改变：关节囊拉长、狭窄，形成葫芦状或与髂翼粘连封闭髋臼形成皮鼓状，阻碍股骨头复位；关节盂唇增厚、内翻入髋臼阻碍股骨头复位；圆韧带因受牵拉而增厚、增长、肥大；髋关节周围的肌肉和筋膜如臀肌、阔筋膜张肌、内收肌群、髂腰肌等随着股骨头向上移位而挛缩。

DDH如何分型？

DDH根据病变程度不同，一般分为三型：

髋臼发育不良：髋臼陡而直，髋臼指数增大，髋臼对股骨头覆盖不良，但是股骨头仍在髋臼窝内，多数患儿早期无任何症状，仅仅在体检或DDH筛查时发现，多数采用髋关节屈曲外展位而逐渐自愈，少数病例会加重发展为半脱位或脱位，还有少数病例持续存在髋臼发育不良，年长后出现行走时疼痛或髋关节功能异常等症状而需要进一步手术治疗。

髋关节半脱位：股骨头向外上方移位但未完全脱离髋臼，股骨头和髋臼之间仍有接触，髋臼及股骨头均发育差，X线片可见股骨头向外移位、髋臼指数增大至30°以上，髋臼覆盖部分股骨头，这是DDH的独立类型，不是髋臼发育不良的结果、也不是髋关节脱位的过渡阶段，可长期存在而不转化为全脱位。

髋关节全脱位：该型最常见，股骨头完全脱出髋臼之外、向外上移位。

此外，有极少数双侧髋关节脱位的患儿同时伴有双侧膝关节伸直位僵硬、屈曲不能，双手双足极度外旋位，此为畸形性髋关节脱位，多见于先天性多发性关节挛缩症，需要手术治疗，但治疗难度极大，疗效不佳。

目前，DDH应用最广泛的Tonnis分型（见下图），是按照股骨头脱位程度进行分型的。其中，I、II型为半脱位，III、IV型为全脱位。

I型：股骨头骨骺中心位于Perkins线内侧；

II型：股骨头骨骺中心位于Perkins线外侧，但仍位于髋臼外侧缘水平以下

III型：股骨头骨骺中心位于髋臼外侧缘水平；

IV型股骨头骨骺中心位于髋臼外侧缘以上。

DDH Tönnis分型示意图及X片

作者简介

王一臣，硕士，中级职称，硕士毕业于上海交通大学医学院，参与局级以上课题5项。主要研究方向：儿童良性骨肿瘤方向，骨肿瘤相关文章中华期刊第一作者2篇，sci第一作者1篇，擅长各种小儿骨骼肌肉系统疾病的诊治。

陈梦婕，硕士学历，中级职称，奥地利维也纳Speising骨科医院访问学者，参与局级以上课题5项。主要研究方向：儿童步态分析，用于辅助手术方式的选择及指导术后康复锻炼，擅长各种小儿骨骼肌肉系统疾病的诊治。

张自明，上海市儿童医院骨科主任，博士，主任医师，硕士研究生导师。目前担任中华医学会小儿外科分会儿骨科专业组委员、中国医疗保健国际交流促进会骨科分会儿骨科专业组委员、国际矫形外科与创伤学会（SICOT）中国学会上海分会儿童骨科组副组长、上海医学会小儿外科专科委员会委员、上海医师学会骨科分会儿骨科学组副组长、中华医学会医疗鉴定专家库成员、国家自然科学基金面上项目通讯评审专家、《中华小儿外科杂志》、《骨科临床与研究杂志》通讯编委等。2017年12月南非开普敦第38届SICOT世界骨科大会“儿骨科医师奖”。主持并完成国家自然科学基金面上项目1项，上海市科委课题2项。发表论著30余篇，其中SCI收录13篇。从事儿骨科专业20余年，具有丰富的临床经验。主要擅长儿童四肢先天及发育性畸形的矫治、儿童骨骼系统创伤、感染、四肢骨与软组织肿瘤、神经肌肉性疾病等的诊治。