有医说医 | 认识脑血管畸形

识脑血管畸形

我们先讲一个自己在工作中遇到的一个真实的故事：二十多岁的小刘大学毕业刚工作不久，在工作单位表现出色，为了争取在事业上取得良好的开端，工作起来也是夜以继日，还不断给自己加码学习充电。一向自认为身体特别棒的他这几天总觉得隐隐有些头痛，自己想是太累了稍稍休息就会好的。没想到就在这天深夜小刘父母发现他奇怪地歪倒在床上、嘴角流着口水，怎么叫他也叫不醒。一见这样小刘父母大惊失色，赶紧拨打了112急救电话。

救护车把小刘送到医院后急诊医生一看马上安排他做了头部CT，报告的结果令人震惊——是脑出血！立即赶来会诊的神经外科医生对小刘父母说要立即再做增强CT。心急如焚地好不容易等来了最新的报告：基本确诊是脑血管畸形破裂造成的脑出血，需要马上进行DSA脑血管造影和手术。小刘父母被这个诊断结果搞懵了：平日里这么活蹦乱跳的年青小伙子怎么会得脑出血？这不是老年人的病吗？脑血管畸形什么病？手术能把儿子救回来吗？儿子还会不会醒过来? ……一连串的问题在他们脑子里在来回反复地旋转，拼命地想找一个答案。

最后经过神经外科医生通宵的造影和手术，从小刘的脑子里取出了血肿，出血的血管破裂也止住了，并且把血管畸形一起切除了下来。经过手术小刘不仅醒了过来，而且1个月后小伙子已经能够自己站起来了！

现在不光是小刘父母，逐渐康复的小刘也开始关心起自己的病情，希望解开脑血管畸形到底是什么病这个谜，想知道为什么脑血管畸形这么危险。

下面我们就从医学的角度一起来认识一下这个疾病。

1. 什么是脑血管畸形？

脑血管畸形是一种先天性、脑血管发育异常，大部分没有遗传性，也跟血管性肿瘤不同；是由于脑血管因发育障碍而引起的局部脑血管结构和数量异常造成血管的异常连接，并对正常脑血流产生影响导致脑出血、局部脑组织盗血或压迫正常脑组织。本病多见于年轻人，发病年龄平均20～40岁。未曾出过血的脑血管畸形病人每年约有1%的出血风险。

2. 脑血管畸形的分类

脑血管畸形根据畸形血管团的大小可以分为巨型、大型、小型、隐匿型脑血管畸形等；根据血管畸形的结构特点可以分为1）脑动静脉畸形、2）脑动静脉瘘、3）脑膜动静脉瘘和4）脑静脉畸形。医学上为了便于判断脑血管畸形治疗的可能和风险还有更复杂的分类方法，这里就不赘述了。这里的脑膜动静脉瘘和脑静脉畸形是比较特殊的脑血管畸形，尤其是脑静脉畸形因为比较少见，所以目前对脑静脉畸形的了解还不够深入。

3. 脑血管畸形的症状

头痛是脑血管畸形病人最常见的症状，头痛的程度各异、无特别的规律；以癫痫为首发症状表现的病人占了很大比例，脑血管畸形病人一发病就表现为血管畸形破裂出血的十分危重情况的临床上也很多见。由于血流经脑血管畸形直接流入静脉，一部分病人会出现脑血供不足的症状，比如头晕、乏力等，严重的甚至有偏瘫。一些特别类型的脑血管畸形如颈动脉海绵窦瘘的病人会出现血管杂音、搏动性眼球突出、眼结膜充血水肿和视力下降甚至失明。巨大的脑血管畸形病人由于患病时间长盗血流量大，可以逐渐出现心功能衰竭的症状。

4. 脑血管畸形的治疗方法

由于未曾出过血的脑血管畸形病人每年约有1%的出血风险，而有过破裂出血病史的患者脑血管畸形再出血的风险则会上升到每年5%，是未出血患者的5倍之多。显而易见，已经明确诊断为脑血管畸形的病人应该进行全面评估并及时积极治疗。

脑血管畸形的治疗方法有3种：包括1）开颅手术切除血管畸形病灶，2）血管内介入手术封闭畸形血管团和异常血流通路，和3）立体定向放射治疗（如：伽马刀、射波刀等）破坏血管畸形的病变血管壁使异常血管腔逐渐闭塞不通。

脑血管畸形是否需要手术治疗、何时进行手术治疗要取决于病变的类型、部位、大小和病人当时的临床表现，病情不同治疗的方案也可能不完全一样。

一般来说，手术切除血管畸形、血管内介入栓塞和立体定向放射治疗可以单独或联合应用。因此，DSA脑血管造影不仅是确诊脑血管畸形所必需的检查手段，而且是决定脑血管畸形治疗方案前全面评估脑血管畸形、正常脑血管和脑血流情况的唯一的黄金标准。通过DSA脑血管造影了解血管畸形病灶的部位、大小，进出血管畸形病灶的血管数量、位置、大小等，可能引起的症状、未来出血的可能以及各种治疗方法的风险进行综合评估，最后才能确定治疗方案。

对于未出血的脑血管畸形，神经外科医生会跟病人和家属充分讨论各种方法的优点和不足一起决定治疗方案。

对于血管畸形突发破裂导致脑出血的脑血管畸形病人，则应当机立断，立即采取措施阻止由于出血而造成对脑组织的进一步损害，导致永久性的神经功能缺失。此时，手术清除颅内的血肿、出血血管的止血、进一步切除脑血管畸形病灶是最直接、最有效的救治方法。

出血量少或是病灶巨大手术风险高的病人可以选择先进行血管内介入栓塞脑血管畸形进行止血。然后再根据出血情况和脑水肿情况考虑是否要开颅手术。

脑血管畸形治疗该选择介入手术还是开颅手术切除？

经过30多年的研究，血管内介入栓塞治疗脑血管畸形获得了十分迅速的发展，治疗效果有了极大的进步，基本可以达到所谓“影像治愈”的要求。

但是从更严苛的所谓“解剖治愈”的角度而言，到目前为止外科手术切除脑血管畸形仍然是主要的治疗方式。

脑血管畸形手术后还有残留怎么办？

脑血管畸形外科手术切除和血管内介入栓塞治疗的根本目的都是消除病灶，也就是所谓“解剖治愈”。但对于某些特定的病例，由于考虑到脑血管畸形的类型、部位、大小等各种因素，出于对重要脑功能区保护的需要，避免因治疗而带来更多的神经功能损害而产生严重后遗症，治疗中可能会手下留情残留部分脑血管畸形病灶。

因此，单独采用开颅手术切除、血管内介入栓塞和立体定向放射治疗无法完全消除病灶时，可以将这三种方法两两联合或者三者联合应用，扬长避短，从而达到疗效最佳、神经损害和后遗症最小的效果。

脑静脉畸形是脑血管畸形中一个十分特别的类型，脑静脉畸形的患者的治疗既不合适手术切除又不合适介入栓塞治疗。目前主流的治疗方法还是对症治疗和积极观察随访。

原文刊登于《家庭医学》

作者： 神经外科 吴逸群 主任医师

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原标题：《有医说医 | 认识脑血管畸形》

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