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有一种奇怪的“章鱼病”,把“触手”伸向身体的各个器官
原创 上海新华医院 上海新华医院
有一种疾病,好似章鱼一样,会把“触手”伸向身体的各个器官,引起奇怪的多系统疾病。
图片来源的网络
44岁的张女士,以往身体一直健康。2019年底,张女士开始出现胸闷气促,还常常干咳,双膝关节疼痛,小腿没有力气,还常常感觉发麻。
2020年2月,张女士去当地医院就诊,查心衰指标(BNP)升高10倍以上,心彩超提示重度肺动脉高压。然而,对症处理后,症状不仅没减轻,反而逐渐加重,张女士开始出现下肢水肿、腹胀、食欲下降等症状,CT和B超检查发现,张女士的脾脏增大、肝脏增大,还出现了腹水、胸水。
2020年5月,张女士到上海就诊,查甲状腺功能提示甲状腺功能减退,补充甲状腺素治疗,症状并无好转。张女士开始持续出现低血压,不能平卧,不能起床,必须需要依靠升压药物、强心药物维持生命体征,生命危在旦夕。
心衰,肺动脉高压,腹水,胸水,甲状腺功能减退,低血压……一个既往身体健康的年轻女性,半年时间得了这么多疾病,非常奇怪,也很棘手。
其实,张女士只得了一种疾病——“章鱼病”,医学上叫做POEMS综合征。
POEMS综合征是五个疾病的总称,包括:
多发性周围神经病(Polyneuropathy);
脏器肿大(Organomegaly);
内分泌异常(Endocrinopathy);
M-蛋白血症(Monoclonal gammopathy);
皮肤改变 (Skin change)。
五种疾病的英文首字母组成POEMS综合征。
随时医学的发展,人们认识到POEMS综合征表现远非这五种,就像章鱼一样,会把“触手”伸向身体的各个器官。
“章鱼病”把触手伸向——
“触手一”伸向神经系统。基本所有的患者都会出现神经系统的症状,表现为四肢麻木无力,会从四肢远端向近端发展,严重时出现四肢疼痛;
“触手二”伸向皮肤。大约80%的患者会出现皮肤改变,表现为皮肤色素沉着,新发的血管痣,多毛,白甲,面部皮肤萎缩等。如果和以前的照片比较,会发现明显变黑了;
“触手三”伸向内分泌系统。发生率约80%,最常见的是性腺功能障碍,女性可能表现为月经失调,男性可能表现为阳萎、乳腺发育。其次是甲状腺功能减退、糖尿病等;
“触手四”伸向血液系统。大约一半的患者血常规检查会发现红细胞增多或血小板增多。患者容易形成血栓,包括脑血栓,俗称“中风”;
“触手五”伸向呼吸循环系统。大约三分之一的患者会出现肺动脉高压,严重情况会导致心力衰竭,表现为咳嗽、胸痛、呼吸困难、活动后气促、下肢浮肿等;
“触手六”伸向泌尿系统。大约三分之一的患者肾功能检查,发现肌酐水平升高,少部分患者出现泡沫尿;
“触手七”伸向消化系统。患者因为腹水、肝脾肿大等原因会出现腹胀,食欲下降;
“触手八”伸向眼睛。部分患者出现视力下降,眼科检查会发现视乳头水肿。
POEMS综合征的八只“触手”伸向了身体的各个组织器官,引起各种疾病。
沿着各个“触手”顺藤摸瓜,抓住这只“章鱼”,那么所有的问题都会迎刃而解。
张女士最终诊断为POEMS综合征,治疗后转危为安,目前已回归正常生活。
新华医院血液科专家提醒:如果一个患者同时出现不明显原因的四肢麻木、皮肤发黑、内分泌改变等,请务必想到POEMS综合征,及时到血液科诊治。
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