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重症肌无力关爱日| 关爱不罕见，让我们一起用爱的力量，让生命更有力！

2022-06-15 12:45

来源：澎湃新闻·澎湃号·政务

原创刘杰药葫芦娃收录于合集 #健康日 67个

6月15日

重症肌无力关爱日

在我们的身边，有这样一群人

他们吞咽困难、表情僵硬

他们四肢无力、无法行走

严重时甚至危及生命‧‧‧‧‧‧

他们是一群特殊的群体，被称为重症无肌力者

6月15日，是他们的关爱日

让我们一起走进他们的生活

爱在一起，让生命更有力～

关于重症肌无力，你所不知道的事～

“这些劳动者早上还能稳健地工作，能举起锄头，能搬动重物，但到了中午，他们的力量就像流失掉了一样，甚至虚弱到不能举起手或抬起脚。”——摘自《动物的灵魂》一书中的内容。这种随着运动而加重的肌肉无力，正是重症肌无力的典型症状。1900年人们认识到：血液里似乎有种“毒素”，它攻击了神经和肌肉之间的接头，导致了肌无力的产生。

现实生活中，我们时常将重症肌无力与一些严重性肌肉萎缩疾病，如渐冻症、先天性肌肉病等疾病相混淆。重症肌无力临床表现多种多样，且易出现不典型表现，易误诊，需与可产生类似症状的疾病进行鉴别诊断，进而完善治疗。

药物治疗时，该如何选择？

初始治疗首选溴吡斯的明。它是一种胆碱酯酶抑制剂，不良反应包括恶心、流涎、腹痛、腹泻、心动过缓及出汗增多等。

依据病情可联合免疫抑制治疗

糖皮质激素

糖皮质激素具有免疫抑制作用，仍是一线药物，可使70％～80％的患者症状得到明显改善，常用的有口服醋酸泼尼松以及甲泼尼龙，长期服用需及时补充钙剂和双膦酸盐类药物等，以预防或减轻骨质疏松等。此外，其向心性肥胖、血压和血糖升高等不良反应也应引起高度重视。

非激素类免疫抑制剂

如硫唑嘌呤、他克莫司、环孢素、环磷酰胺、甲氨蝶呤等，需要密切关注其不良反应。

硫唑嘌呤

作为眼肌型重症肌无力的一线用药，与糖皮质激素联合使用时，有助于激素减量以及防止疾病复发。

他克莫司

耐受性较好，肾毒性小，适用于不能耐受激素和其他免疫抑制剂不良反应或对其疗效差的重症肌无力患者。

环孢素

用于对激素及硫唑嘌呤疗效差或不能耐受其不良反应的患者。环孢素早期与激素联合使用，可显著改善肌无力症状，但肾毒性较大，不作为首选推荐。

环磷酰胺

用于其他免疫抑制剂治疗无效的难治性及伴胸腺瘤的重症肌无力患者，与激素联合使用可显著改善肌无力症状。儿童应慎用。

甲氨蝶呤

作为三线用药，其可用于其他免疫抑制剂治疗无效的难治性或伴胸腺瘤的重症肌无力患者。

靶向生物制剂

目前临床上用于重症肌无力治疗的靶向生物制剂主要有被美国食品药品管理局（FDA）批准使用的靶向补体的依库珠单抗。由于补体抑制剂价格昂贵，建议用于中重度、难治性重症肌无力。

治疗过程中，这些药物要慎用～

重症肌无力患者慎用的药物包括：部分激素类药物、部分抗感染药物（如氨基糖苷类抗生素及两性霉素等抗真菌药物等）、部分心血管药物（如利多卡因、奎尼丁、β-受体阻滞剂、维拉帕米等）、部分抗癫痫药物（如苯妥英钠、乙琥胺等）、部分抗精神病药物（如氯丙嗪、碳酸锂、地西泮、氯硝西泮等）、部分麻醉药物（如吗啡、哌替啶等）、部分抗风湿药物（如青霉胺、氯喹等）。