不能吃肉的人生是怎样的？

“万中无一的疾病，

一旦碰到了就是百分之百的人生。”

撰文 | 程果 Léa

编辑 | 处处喵

封面 | 程果 Léa

鸡鸭鱼肉蛋奶、蛋糕、饼干、面包等普通人眼中的美食，对他们却是毒药，他们就是苯丙酮尿症的患者。

苯丙酮尿症简称 PKU，是一种基因类罕见病，在我国的发病率约为万分之一。

因为病患身体分解食物蛋白的能力极弱， 所以正常饮食下的蛋白摄入将对 PKU 患者的身体造成不可逆的伤害。一旦 PKU 患儿没有在新生儿时期得到及时的筛查诊断与干预治疗，将会对他们的智力发展造成不同程度的影响。若完全不进行治疗，患者的平均寿命只有三四十岁。

                            港台媒体对PKU罕见病的介绍视频

他们无法食用的食物包括：鸡、鸭、鱼、肉、蛋、奶、普通蛋糕、饼干、面包等常见的蛋白和碳水。

因此，每一位 PKU 患者在他人眼中，可能是一个“极端挑食者”，亦或是一个“极端自律的超人”。他们每天需要如科学家一般精确地计算食物的蛋白含量，独立烹制食物，长期与他人的不解和偏见相处。

通过“七色堇罕见病”，我们找到了 2 位 PKU 患者的妈妈，从自己的孩子确诊的那一刻，“与众不同”的生活就注定成为常态。在她们眼中，这份艰辛也可以被看做是另一种生活成就。

我们对两位 PKU 宝妈进行了采访电话采访。受访者 J 女士来自于上海，有一个读三年级的女儿，另一位 Y 女士来自于西安，儿子在读四年级。

1. 

蛋白质，

不能吃，

但又不能完全不吃。

Q: 听说 PKU 患者需要长年吃某种特殊奶粉，这个是要一直吃吗？贵吗？

A:  要一直吃下去。怎么说呢，比如正常人通过吃肉、鸡蛋、牛奶什么的获取充分营养，我们就不行。特医奶粉是通过特殊配比，含有丰富营养的医用奶粉，这是他们重要的营养来源。

差不多两百多一罐吧，三天一罐。花费不小，但是我们在还能承受。我和她爸爸有时候开玩笑，我们算是养了个奢侈品吧，哈哈！有些她想吃的巧克力什么的，我能做就做，不行得去海淘，买那种特殊制作的。进口的总归贵一些呢。我们虽然不算富裕，但这个花费凑活一下也还算能承受。有些家庭条件差一些，可能就比较困难了。

                            特医奶粉

Q: 每天的食谱大概是什么样呢？

A:  需要非常精细地准备。孩子四年级，一直都是我和家人为他准备的饭菜。PKU主要是蛋白代谢问题，（蛋白质）基本不能吃，但也不能完全不吃。所以，算的要快、要准！素食为主吧，尽量做的好吃一些。生宝宝之前我也不做饭的，刚开始学着做也是挺难吃的，后来下决心，专门去图书馆借书，一个个啃下来，慢慢也就好了。

现在网络很方便，之前刚生宝宝，这方面信息不是很畅通，我们会去请教年长一些的家长。我觉得有一个不是特别合适的观念，就是，他们会认为这种类型的食物就不会好吃，然后会把这个观念传达给孩子。这样孩子也会觉得难吃。会产生一系列的心理困扰。但这也不是他们的错，因为当时他们看不到做的好吃的可能性。

我现在是好几个美食群群主呢！现在很多人做的特食看着就好棒，通过网络传播给大家，大家也都能做得更美味些！

 来自 PKU 患儿妈妈的饮食日记

2. 

无论病人或他人，

都要尝试接受。

Q: 小朋友们对这样的病症问题是怎样理解的呢？

A: 我们一般不会特地强调这些。和孩子一般会说，他对蛋白过敏。就和其他一般的过敏没什么两样。和学校老师们一般也这么说。除非我们比较熟悉的朋友，我们比较信任的，能以平和的心态看待这件事情的人，我们才会仔细解释一下。不希望给孩子造成额外的心理负担。

但他们也在逐渐长大，有些细微的感受我们可能也没法完全捕捉到。毕竟每两周，孩子要去医院测量血脂，不能吃学校里的饭菜，参加party也得自己带吃的。所以我们也尽量多准备些食物让孩子带去，分享给其他小朋友。他们也确实很自豪，妈妈做的食物很好吃，还能带去给别的小朋友。

Q: 那会受到其他人的一些评论吗？

A: 会。挺多的吧。但现在也不在意了。比如会有人说我们太惯孩子了，搞特殊。或者说，这么小的孩子要这么减肥啊？也有一些家长吧，一定要在背后议论说我们这个是罕见病，很难治什么的。那我们就直接说清楚，也没什么好遮掩的。我们也不会传染，不会给他人造成风险或麻烦。

比较麻烦的是入学的时候，怕直接填写罕见病，吓到学校老师，担心承担风险。好在校长和老师们都特别好，仔细听我们解释，充分支持。我们不仅顺利入学，还分在一个特别好的老师的班级。所以特别感谢他们。

3. 

罕见病友，

要找到彼此。

Q: 平常会参加一些社群或者寻求一些平台组织的支持吗？这样的方式有用吗？

A: 有的。咱们这个患病率不是属于罕见嘛，所以人数还是少的。通过社群找到彼此，分享一些就医啦，社保啦，饮食或者其他生活方面的信息。这些都是非常有用的。如果没有可信的信息，还是会很焦虑的。然后七色堇也会组织一些专家会诊或者分享活动，都是很专业的支持，很有帮助。

七色堇罕见病是一个病友获取信息，分享经验，同时汇集病友的病情治疗资料以促进新药开发的平台。

我之前在西安，也会接待不少来的病友家庭的。疫情前我们回西安过年，也都会组织节日活动，做好多好吃的。带回家还不够，还有找我订货呢，哈哈哈！

Q: 妈妈们有没有什么心愿通过我们的小短片实现的呀

A: 哈哈，算不上什么心愿吧，一点点小建议：希望你们的小短片能给大家传达一下，我们的孩子和大家也没什么两样的。也不用特别关照。就正常相处就好。也感谢你们做这么有意义的事情呀～

4. 

虽微不足道，

但力所能及的帮助

我是程果，一名12年级的高中生。PKU 宝贝日记之《天使的蛋糕》的主创，关注患有苯丙酮尿症（PKU）的宝贝，和他们身边的人。这个项目由“处处志”和罕见病信息平台“七色堇”联合支持制作，希望通过这个视频会为 PKU 疾病带来更多关注与支持，并且帮助推进“七色堇”正在开发的帮助 PKU 患者饮食辅助小程序。希望大家点赞关注，多多转发！让罕见更被看见！

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