赞！江西省儿童医院这个医疗团队多次攻克罕见病

     “12岁儿童，气道前后径约1cm，横径约1.1cm，肿瘤物堵塞气道腔达到90%，气道内行微创手术操作，因操作空间小、麻醉气道管理困难、术后喉-气道肿胀可能，增加了手术难度。 要完成一台这样的手术对医疗团队技术与配合要求都非常高，难度也是可想而知，这需要各个医生分工协作、密切配合。”江西省儿童医院耳鼻咽喉科主任王彤说道。

      4月22 日，江西省儿童医院耳鼻咽喉科联合医院呼吸科、麻醉科、PICU、心脏病治疗中心、病理科，并邀请江西省胸科医院主任医师冯剑雄，院内院外MDT（多学科协作诊疗）团队协作，成功救治一名罕见气道黏液表皮样癌患儿。经查阅文献，这是我省首例儿童气道黏液表皮样癌病例报道。

       家住抚州12岁小俊（化名），从4月18日开始无诱因情况下开始呈阵发性咳嗽、气喘。4月19日病情加重，仍阵发性咳嗽气喘，并出现吸气性呼吸困难，精神萎靡，呼吸急促。家属急送黎川县人民医院就诊，肺部CT提示：气管异物待排。再次前往抚州市人民医院，建议来江西省儿童医院就诊。

      该院呼吸科主任医师陈强门诊接诊后，仔细查体，小俊精神、面色欠佳，口唇轻度发绀，吸气性呼吸困难为主，胸廓软装有凹陷存在，双肺呼吸音弱，有啰音，并急诊行肺部CT+气管成像，提示：气管内高密度影；气管异物？占位？；支气管炎。

      考虑小俊病情危重，在科学防疫指导下，安排急诊入该院耳鼻咽喉科。

      小俊入科后，给予吸氧，心电监护，询问病史否认异物吸入病史，但小俊有呼吸困难症状。耳鼻咽喉科主任王彤高度重视，向家属详细交代病情，小俊气道梗阻病因不明，夜间拟急诊全麻手术行支气管镜“一窥”究竟。

      4月19日21时，由王彤主刀，全麻下在喉镜引导下顺利置入支气管镜，镜中见气管内粘膜充血，少许分泌物，吸除后见气管下段，隆突上约3cm处有肿物，形状不规则，堵塞气管官腔约90%，触之极易出血，仅钳取肿物组织送病理检查。

      术后转PICU（重症监护病房）治疗，仍有剧烈咳嗽，并发胸廓皮下气肿。

      4月20日病理结果显示：肿瘤性病变，考虑黏液表皮样癌。

     王彤介绍，黏液表皮样癌是以具有柱状、透明和嗜酸性粒细胞样特点的黏液细胞、中间细胞和表皮样细胞构成腺体的上皮性恶性肿瘤。是儿童和成人常见的原发性涎腺低度恶性肿瘤，主要病发腮腺、颌下腺、舌下腺，但生长在气道内黏液表皮样癌，临床较罕见。因症状无明显特异性，容易造成误诊和漏诊。临床确诊依赖于支气管镜检查及病理活检。

       目前气道内微创手术切除原发灶+二氧化碳冷冻是较好的治疗方案。

       小俊的情况，首选手术治疗，但小俊的气道狭小，肿瘤物堵塞气道腔达到90%等，这病情对王彤医师团队来说，是个很大的挑战。但是王彤团队迎难而上。该团队在医院医务科主持下，联合呼吸科、麻醉科、PICU、心脏病治疗中心、病理科，并邀请江西省胸科医院冯剑雄主任医师，院内+院外MDT团队协作。

资料图

      4月22日上午，小俊进入手术室，麻醉科主任医师胡华坤行静脉麻醉成功后，心脏病治疗中心副主任医师王小威行皮下气肿抽吸消退后，呼吸科主任医师章高平操作纤维支气管镜监视肿物，王彤与冯剑雄协作，经多次尝试后，仅仅45分钟成功用圈套器沿基地部完整切除肿物，并运用二氧化碳冷冻处理创面及周围粘膜组织，创面无出血，局部粘膜水肿。术后PICU团队接棒。

     目前小俊病情平稳，已转普通病情继续治疗。

江西省儿童医院耳鼻咽喉科团队

     据了解，江西省儿童医院耳鼻咽喉科在科主任王彤带领下，在MDT的模式实践中，不仅局限于院内，更是科学、合理运用于院内+院外。依托医院儿童专科医院的综合实力，汇聚省内外相关专业顶级专家，近年来救治了多例少见、罕见疑难病例，如：经鼻内镜脑膜脑膨出切除、经鼻内镜脑错构瘤切除、低温等离子梨状窝瘘封堵术、低温等离子气道肿物切除等等。努力做到让患儿得到最优质医疗资源，减轻家属往返北上广的治疗负担。（文 熊晶晶 魏美娟）