垂体瘤——可以从鼻子“夹”出来的脑内肿瘤

45岁的李女士最近突然发现自己视力下降很厉害，手机上的字都看不清楚，李女士辗转几家医院，最后仔细检查发现竟是垂体瘤在作怪。医生一解释说垂体瘤是长在脑子内的肿瘤，就把李女士吓的不轻，认为自己患上了癌症。

但最终经过医生的详细解释，李女士接受了手术——从鼻子中将肿瘤“夹“了出来，视力也明显改善。

许多人看到这肯定非常惊讶，别着急，让我来一点点介绍这“神秘的”垂体瘤。

垂体，位于丘脑下部的腹侧，脑的底部，为一卵圆形小体，是体内最复杂的内分泌腺之一。

垂体可分为前叶和后叶两部分，分别为腺垂体和神经垂体。成人垂体非常小，只有大约1厘米×1.5厘米×0.5厘米，重约0.5-0.6克。腺垂体主要可以分泌7种激素，分别为生长激素、泌乳素、促甲状腺激素、促性腺激素(黄体生成素和卵泡刺激素)、促肾上腺皮质激素和黑色细胞刺激素。

从这些激素的名字就大致可以推断它们的作用，包括促进生长，促进甲状腺激素分泌，促进乳汁分泌等一系列作用。

神经垂体主要由神经纤维和神经胶质细胞组成，能够将下丘脑合成的抗利尿激素和催产素释放入血的作用。抗利尿素的主要作用是促进肾远曲小管和集合管重吸收水，使尿量减少，而催产素有刺激乳腺分泌乳汁，在分娩过程中促进子宫平滑肌的收缩，促进生产的作用。

了解垂体这些功能对理解垂体瘤的症状具有重要的帮助，通过下图大家可以直观上了解垂体的结构。

垂体瘤，顾名思义就是长在垂体上的肿瘤，是一组起源于腺垂体、神经垂体及胚胎期颅咽管囊残余鳞状上皮的肿瘤。

垂体瘤是常见的颅内肿瘤之一，占颅内肿瘤的10%-15%，年发病率为1-7/10万。在尸检做垂体连续切片的发现率为20%-30%。70%的病例发生在30～50岁。由于诊断技术的日益提高，垂体腺瘤的发现率有明显增加的趋势。

虽然垂体瘤发病率不低，但好消息是几乎所有的垂体瘤都是良性的，只有0.5%左右的恶性垂体瘤。在垂体瘤中，又以来自腺垂体的腺垂体瘤最为常见。

目前对于垂体瘤的病因并不清楚，可能与下丘脑调控激素紊乱、基因突变、家族遗传等有关。

一般认为，有多发性内分泌腺瘤病Ⅰ型家族史的人群，发生垂体瘤的风险会增高。

垂体本身就有分泌激素的作用，因此有部分垂体瘤也可以产生这种作用，并且由于肿瘤细胞的代谢活跃、增长不受控制，因此它们产生的激素往往会比正常细胞要多。根据肿瘤是否有分泌激素的功能，我们将垂体瘤分为功能性垂体瘤和无功能性垂体瘤。

功能性垂体瘤根据分泌激素不同可进一步分为多种类型，其中最常见的是泌乳素瘤（PRL），其次为生长激素（GH）瘤、促肾上腺皮质激素（ACTH）瘤，其他还包括促甲状腺激素（TSH）瘤及黄体生成素/促卵泡激素（LH/FSH）瘤及混合瘤等，但相对少见。

根据肿瘤的大小，又可将垂体瘤分为微腺瘤（直径＜1cm）和大腺瘤（直径≥1cm）。

垂体瘤的临床表现主要包括：

①肿瘤增大产生的占位效应对周围组织的压迫引起的症状；

②功能性垂体瘤引起激素分泌增多症状；

③垂体其他细胞继发于垂体瘤的直接压迫和（或）垂体柄受压引起的激素分泌功能异常；

④下丘脑受压相关的下丘脑综合征；

⑤垂体卒中相关症状。

压迫症状包括

头痛，如前额或双颞部痛，少数患者可出现一侧眼角或一侧额头痛。

视力视野改变，压迫附近的视神经和视交叉出现视力减退、视野缺损和眼底改变，视力减退可为单侧或双侧，甚至双目失明，视野改变可有单侧或双颞侧偏盲。

若影响下丘脑可产生尿崩症，表现为多饮、多尿、烦渴等。

压迫脑神经可引起眼睑下垂、复视、眼外肌麻痹等、感觉异常等。

如发生垂体瘤内出血，引发垂体卒中，表现严重头痛、视力急剧减退、眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、恶心、呕吐等。

不同类型的垂体瘤产生的激素不同，

引起的临床表现也不同：

促肾上腺皮质激素瘤：分泌促肾上腺皮质激素，可表现为躯干部脂肪堆积、脸变圆、腹部或大腿皮肤出现紫纹、血压升高、血糖升高、面部痤疮、骨质疏松等。

生长激素瘤：儿童患者出现生长激素过多可表现为巨人症，成年患者可出现指端肥大症，出现前额突出、下巴前凸、嘴唇变厚、手脚增大等。

泌乳素瘤：催乳素分泌过多将导致正常的雌激素、雄激素减少，表现出月经失调、不育、异常泌乳、勃起障碍、精子减少、男性乳房发育等症状。

促甲状腺激素瘤：促甲状腺激素分泌增大引起甲状腺激素过多，从而表现出甲亢的症状。

对于出现以上临床表现的患者，特别是出现激素分泌异常表现的患者，首先就要到医院对泌乳素、生长激素、促性腺激素等激素进行筛查，再去找相应的病因。

对于怀疑是垂体瘤的患者，首选头颅MRI进行筛查。MRI不仅可发现直径3mm的微腺瘤，而且可显示下丘脑的结构，对于临床判断某些病变有肯定价值。

各种垂体激素及其动态功能试验对诊断与鉴别诊断可提供一定的参考和疗效判断。当然，CT、PET-CT、SPECT也可作为辅助检查的手段。

垂体瘤几乎都是良性，并不意味着不需要治疗。垂体瘤治疗的目标一方面是要缓解肿瘤对周围组织的压迫，另一方面则是纠正患者体内异常的激素分泌水平，因此如果是无分泌激素功能的垂体瘤，又小于1厘米的，一般不会对周围组织产生压迫，因此只需要定期观察，不需要吃药或手术。

而其他的垂体瘤通常需要接受治疗，主要的治疗方法有3种：手术、药物和放射治疗。

手术：

手术切除肿瘤是目前治疗垂体腺瘤的主要手段，除了泌乳素瘤之外，其他垂体瘤都可以考虑手术治疗。

而手术方式除了非常大的以至于向鞍上多个方向生长的垂体瘤会选择开颅切除外，大部分垂体瘤都选择经鼻入路的手术。

从鼻子将内窥镜伸入到垂体所处的垂体窝中，或者在显微镜辅助下直视垂体瘤，再将其切除，或是分割为一小块一小块，再从鼻腔取出，从而做到将肿瘤从鼻子中“夹”出来。

垂体瘤治疗中最常运用的药物是多巴胺受体激动剂（如溴隐亭）和生长抑素类似物，前者不仅可以抑制泌乳素的合成，还可以抑制细胞的增殖，肿瘤的生长，可在PRL瘤、GH瘤、ACTH瘤、GnH瘤使用，但在PRL瘤和GH瘤的运用较多，特别是对PRL瘤有特效；后者可以特异性地抑制生长激素，可在GH瘤、TSH瘤、GnH瘤使用，以GH瘤使用较多且有特效。

药物可以作为PRL瘤的主要治疗方法，而其他垂体瘤药物仅作为辅助治疗。

放射治疗：

垂体瘤的放射疗法作为手术和药物治疗的辅助方法，有常规放射治疗，三维适形、立体定向放射治疗，质子外照射等，对于手术不能全切或有禁忌症的患者可以作为首选治疗方案。放射治疗主要适用于手术无法切除、或手术后仍有部分残留，亦或是术后复发可能性大，已经复发的患者。

对于接受治疗，特别是手术切除的患者，这里需要提醒大家的是，手术完并不是就“一劳永逸”了，还建议在术后1个月、3个月、半年进行复查，主要项目包括抽血化验激素水平、电解质水平和鞍区MRI或是增强MRI，以评估复发与否。一旦发现肿瘤的复发迹象，也可以尽早干预治疗。这么连续复查3次后，如果病情稳定没有复发，此后改为每年1次复查即可。

总体来说，垂体瘤大多数为良性肿瘤，预后多较好。

通过手术、药物治疗绝大多数可以控制病情，获得缓解，达到临床治愈，不影响生活工作。

如泌乳素瘤主要是通过药物控制，只要按时复查、坚持服药基本上可以同正常人一样生活。经手术治疗的患者中，大部分人可以获得满意的效果，少部分人肿瘤有残留或复发，也可以通过再次手术、放射治疗和药物治疗，大多数人也多可正常工作生活。

所以脑子里长肿瘤并不意味着得了绝症，如果是垂体瘤，大部分我们可以从鼻子中将其“夹”出，是完全能达到临床治愈的！