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帕金森病痴呆和路易体痴呆如何区分?这篇文章讲透了

2021-12-01 06:24
来源:澎湃新闻·澎湃号·湃客
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帕金森病痴呆和路易体痴呆如何区分?这篇文章讲透了! 原创 医学界会议记录组 医学界神经病学频道

*仅供医学专业人士阅读参考

症状程度及出现时间是关键。

临床上我们常常会遇见帕金森综合征和痴呆同时出现的患者,那么是帕金森病导致的痴呆还是路易体痴呆,临床中应该如何诊断和鉴别诊断呢?在2021阿尔茨海默病防治热点问题研讨会上,来自首都医科大学帕金森病临床诊疗和研究中心的陈彪教授就《帕金森和路易体痴呆的鉴别诊断和治疗》这一专题做了精彩的报告。

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认识概念

▌ 帕金森病与帕金森病痴呆

帕金森病(Parkinson's disease,PD)是一种常见的中老年人神经系统退行性疾病,临床特征包括运动迟缓、震颤、肌强直等运动症状和非运动症状。常见的非运动症状为认知障碍、焦虑、抑郁等。

帕金森病痴呆(PD Dementia,PDD)是PD中晚期的临床表现,在PD患者中,PDD的发生率约为24%-31%,四个核心认知域(执行力、注意力、视空间、记忆力)中任意两项认知域受损均可诊断为PDD。

▌ 路易体痴呆

路易体痴呆(dementia with Lewy body,DLB)是最常见的神经变性病之一,其主要的临床特点为波动性认知功能障碍、视幻觉和类似帕金森病的运动症状,患者的认知障碍常常在运动症状之前出现,主要病理特征为路易氏体(Lewy body,LB)广泛分布于大脑皮层及脑干。

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两者临床特征

▌ PD临床特征

在临床中,PD多在60岁后发病,隐匿起病,缓慢进展,以“慢、抖、僵、倒”为主要临床表现,症状多自一侧上肢开始逐渐波及同侧下肢,然后表现为对侧上肢及下肢(65%~70%)受累。

图1:PD临床特征(来自讲者课件)

▌ DLB临床特征

相对于PD,DLB有自身的临床特征,主要为四大类:认知障碍、视幻觉、帕金森病综合征和快动眼睡眠行为障碍(RBD)。DLB患者以痴呆为主,痴呆症状有明显波动性,而帕金森症状往往较轻。

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诊断标准鉴别

陈彪教授介绍,对于PDD和DLB的诊断标准,近年来国内外的指南都做了更新。其中PDD的诊断标准主要参照2021年更新的《帕金森病痴呆的诊断标准与治疗指南》,该指南于2021年8月发表于中华神经科杂志,具体PDD诊断标准见表1,PDD的诊断流程见图2。

表1 PDD的诊断标准

图2:PDD的诊断流程

对于DLB的诊断标准,陈彪教授讲到,2017年国外的指南做了更新,新指南清楚划定了临床症状和标记物的界限。原来的支持特征或提示特征,进一步细分为了支持标记物、提示标记物和支持临床特征,具体DLB诊断标准见表2。

表2 DLB的诊断标准

PDD与DLB的鉴别,目前临床中仍推荐以痴呆症状与帕金森综合征相隔1年,也就是“一年原则”作为区分DLB与PDD的时间分界,即锥体外系症状出现后1年之内出现痴呆,则诊断倾向于DLB,若痴呆于椎体外系症状1年之后才出现则诊断更倾向于PDD。

但在临床病理或临床试验等研究中可不加区分,把DLB与PDD统称为路易体病或α-突触核蛋白病。

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治疗方面的不同

陈彪教授介绍,PDD患者锥体外系症状、认知功能障碍、精神症状并存,治疗往往比较棘手,需详细评估患者的临床症状及严重程度,谨慎调整治疗药物。

并且,因为PDD患者的认知域损害不同,病理生理机制也不同,因此,多手段的治疗以及不断进行临床研究探索有效药物变得非常重要。

陈彪教授强调,临床面对PDD患者,首先要搞清患者的痴呆是由抗PD药物诱发,还是疾病所引起。

由抗PD药物诱发:需根据最易诱发的几率而依次逐减或停用如下抗PD药物:抗胆碱能药——金刚烷胺——MAO-B——多巴胺受体激动剂,若仍有必要,最后减少复方左旋多巴剂量,但要警惕可能带来加重PD运动症状的后果。

由疾病所引起:如果药物调整效果不理想,则提示可能是后者因素,就要考虑对症用药。

图3:帕金森病治疗手段及原则(来自讲者课件)

对于DLB的治疗,与PDD一样,目前尚无有效的治愈手段。

全程管理,早期进行综合治疗非常重要,全程管理包括有效的药物治疗和非药物治疗。

药物治疗包括抗帕金森病的运动治疗、抗精神药物治疗、抗痴呆治疗以及一些情绪相关治疗等;

非药物治疗包括经颅磁电刺激、有氧功能锻炼、科学地膳食营养管理、患者和照料者的教育及关怀等。

参考文献:

[1]中国微循环学会神经变性病专业委员会.路易体痴呆诊治中国专家共识[J].中华老年医学杂志,2015,34(4):339-344.

[2]Walker Z,Possin K L,Boeve B F,et al.Lewy body dementias[J].Lancet,2015,386(10004):1683-1697

[3]McKeith IG,Boeve BF,Dickson DW,et al.,Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies:Fourth consensus report of the DLB Consortium.Neurology.2017 Jul 4;89(1):88-100.

[4]中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组。帕金森病痴呆的诊断标准与治疗指南(第二版)[J].中华神经科杂志2021,8(54):762-771

本文首发:医学界神经病学频道

本文作者:医学界会议记录组

本文审核:李土明 副主任医师

责任编辑:陆离先生

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