胎儿医学——子宫内为胎儿手术

上海市第一妇婴保健院胎儿医学部10余平方米的诊室里，胎儿医学部主任孙路明给一位来自江阴的双胞胎孕妇做B超，从三维的彩超影像看来，这对18周的双胞胎有点不寻常，一个发育正常，能看出胎儿的雏形，另一个则是个有腿无头的肉团，显得体积更大。

“这个胎儿在需要发育大脑和心脏时没有得到营养，导致现在的发育异常，而这个胎儿血供来源于旁边健康胎儿（泵血儿）的血液，可能造成健康胎儿的心力衰竭（50%）。”孙路明给一旁的家属解释，“你们现在有两个选择，一，运用射频技术阻断这个畸形胎儿的血管，抑制其进一步发育，保护健康胎儿，当然这属于侵入性治疗，仍然有15%～30%流产的风险，二，不做任何干预任其发展，这个畸形胎儿会越长越大，而健康的胎儿有心力衰竭的风险。”准爸爸沉吟片刻，说，“那就保一个吧。”

在胎儿医学部，这样的场景几乎每天上演。来这里的病人都存在严重的胎儿疾病，有双胎输血综合征、胎儿贫血、羊水过多，还有多胞胎需要减胎的……每个家庭都要面临艰难的抉择——是放弃“不完美的孩子”，还是给自己的骨肉一个存活的机会？

转变“完美”孩子的定义

虽然不是所有生病的胎儿都能够被治愈，但他们中的很多已经健康地出生。正如中国围产医学权威、中华医学会围产医学分会主任委员段涛所说，胎儿医学的发展，不仅是技术的发展，还期待人们转变对于“完美”孩子的定义。

上海市第一妇婴保健院是国内率先开展胎儿医学诊疗的医学机构之一，胎儿医学部已接纳了数百位患者，两年来近百位准妈妈实现了宫内治疗，王晓玲（化名）就是其中之一。王晓玲是一名老师，丈夫林茂生（化名）是一名金融从业者。2012年3月下旬，怀孕15周的王晓玲，在上海某区妇幼保健院在进行产检时，发现自己是双胎。得知自己怀上双胎后的王晓玲还没来得及消化狂喜，就陷入了谷底，“毕竟怀的是两个，有时觉得心慌，也总是有些担心。”

于是，她就开始网上搜索双胎的相关医学知识，“看了网上这么说，我想大概就是怀了俩，难免‘负担重’，大人稍微注意一下就行了，于是松了一口气。”不料，时隔一个月，当她再次来到妇幼保健院进行大排畸检查时，医生告诉她：“羊水过多，两个胎儿一大一小，发育程度相差3-4周。”

“两个孩子一大一小，这到底意味着什么？”王晓玲和丈夫不明白，当时医生也不能确定到底是怎么回事：“可能就是发育差异吧，不放心的话，你们还是到市里的医院再去检查一下。”

夫妇俩没敢掉以轻心。他们在市里几家三甲医院辗转求诊，被确诊为双胎输血综合征，并顺藤摸瓜找到了上海市第一妇婴保健院胎儿医学部。当时两个宝宝的情况非常不乐观，4月23日的检查结果表明：一个宝宝相当于20周，处于正常发育范畴，羊水过多；另一个宝宝脐带血流缺失，呈“贴壁状”，羊水过少，两个宝宝的体重差异达到57%，是典型的“双胎输血综合征”。

孙路明医生介绍说，所谓“双胎输血综合征”(twin-twin transfusion syndrome, TTTS)是双胎妊娠中一种严重并发症，围产儿死亡率极高。如不治疗，死亡率可达90%以上。以美国为例，估计每年约有2200个胎儿死于TTTS。但目前，胎儿镜下胎盘交通血管激光凝固术治疗TTTS成为国际上多个胎儿医学中心的首选治疗方法，可使其中至少一个胎儿存活率达到75%～80%。

“即使是TTTS这样非常凶险的胎儿疾病，经过科学治疗，存活率依然可以达到75%～80%；但遗憾的是，由于包括医疗系统在内的整个社会对胎儿医学的认知都很低，就诊信息不畅通，许多孕妇来的时候，真的太晚了。”孙路明感叹，王晓玲求诊时已经错过了最佳治疗时间，如果更早干预，效果更好，且风险更小。

摆在王晓玲一家人面前有三个选择：第一，终止妊娠；第二，减胎及羊水减量，保一个；第三，胎儿镜下胎盘吻合血管激光电凝术同时要求宫颈环扎，保两个。王晓玲夫妇的选择是第三个，这一方法可使其中至少一胎存活率达到75%～80%。4月28日，她的手术进行得很顺利。

胎儿镜手术前的穿刺路径定位和术中对胎儿的超声动态监测是确保手术成功的关键。手术中，孙路明主任利用B超定位穿刺点，在王晓玲的腹部开了个“钥匙孔”大小的切口，从羊膜腔内进入，在胎儿镜的直视下，逐个电凝阻断两胎儿胎盘间的吻合血管交通支，手术结束前抽取部分羊水以缓解羊膜腔的压力。手术进行得非常顺利，术后2周，双胎相互供应的血流量“供需平衡”，恢复了正常循环。

王晓玲也是在上海市第一妇婴保健院胎儿医学部第10例成功接受治疗的TTTS患者。除了TTTS之外，王晓玲还患有宫颈机能不全，流产的风险很高，因此胎儿镜术后还做了宫颈环扎术。

“为了给孩子一个机会，尽管他们确实不完美，但他们是我们的孩子……”手术后的王晓玲在胎儿部病房里保胎，每天坚持打保胎针，定期进行胎儿监护，现在宝宝已经28周了，目前看来一切正常。

不仅仅关注双胎疾病

和王晓玲的情况相似，在胎儿医学部接受治疗的患者中，很大一部分都是双胎疾病。“双胎几乎囊括了胎儿医学所有的技术和难题。因此，双胎是产科之王，是胎儿医学发展水平的最好体现。”段涛说。

双胎的诊断与处理几乎包括产前诊断与宫内治疗的所有方面。一般来说，对于双胎妊娠，不建议做母亲外周血的唐氏筛查，因为检出率较单胎为低。双胎可以通过超声做孕早期的NT（颈项透明层）检测来估测染色体异常的风险，需要在孕早期确定双胎的绒毛膜性，需要对胎儿进行结构畸形的超声筛查。

如果是三胎以上的多胎，则需要行减胎术，减胎之前需要确定绒毛膜性，需要排除胎儿染色体异常。如果是复杂性双胎，特别是TTTS（双胎输血综合征），需要行胎儿宫内手术（激光治疗）。

如果有先兆早产，需要保胎治疗，监测宫颈管长度，必要时行宫颈环扎术。如果发生早产，需要有很好的NICU（新生儿监护）。如果发生产后出血，需要有很强的产后出血的抢救能力，能有保留子宫的能力（子宫压迫缝合、子宫动脉栓塞治疗）。“因此需要对复杂性双胎的咨询和诊治纳入胎儿医学亚专科的管理体系，而不是在普通的产科。”段涛说。

当然，胎儿医学不仅仅关注双胎难题，而是主要针对那些必须提早干预，且如果不进行宫内治疗，病情就有可能发生恶化甚至死亡的胎儿疾病，比如对于胎儿心律失常，可以通过给妈妈口服药物进行治疗；对于双胎输血综合征等胎儿疾病，可通过腹壁穿刺，在胎儿镜下的微创手术进行治疗；对胎儿贫血，可通过脐静脉进行宫内输血；对于羊水过多，可通过羊膜穿刺抽取多余的羊水；对于严重的胎儿胸腔积液，可以再宫内放置引流管等。对于多胎妊娠合并胎儿畸形，可通过宫内胎心氯化钾注射或者射频消融术进行选择性减胎。

虽然偶有欧美胎儿手术见诸报端，但胎儿医学这个概念在中国还很前卫：给腹中的宝宝隔着肚皮看病，其难度可想而知。事实上，国内绝大多数做产前检查的门诊医生与B超医生，对胎儿医学一知半解知，对双胎风险更是一无所知。

诊断书上没有“畸形”两个字

一妇婴胎儿医学组的诊断书上没有“畸形”两个字，是什么病就写什么病，这是对患病胎儿的尊重，也是对他们父母的尊重。“长久以来，只要有点小毛小病却被说成是了‘畸形’，被判了死刑。”孙路明很反对这样的说法。

“胎儿医学要发展，第一步，我们需要接受胎儿的不完美。”段涛说，社会公众首先要改变对胎儿患病就是“畸形”的“歧视”，此外人们还有很多认知上的误区，比如“宝宝在妈妈肚子里的时候做检查，会不会影响发育”“有些疾病，等孩子生出来再治疗，岂不是一样”……事实上，很多疾病出生后再干预就来不及了。

段涛举例说，比如脊柱裂，如果等到宝宝出生后再进行治疗，往往他的脑部结构已经发生变化，伤残率特别高；而如果宫内干预，则不仅存活率大大提升，而且伤残率也极大地降低。

孙路明说，影响患者治疗与选择的除了医疗因素之外，往往社会、心理、经济等各方面因素的影响更大。事实上，社会认知缺乏还使得孕期女性承受很多额外的压力。“长辈的迷信、环境的压力，也常常使得孕期女性在焦虑腹中胎儿安危的同时，承受更多的心理负担。但这些归根结底还是由错误认知或者没有认知带来的。”

为孕妇心理疏导

一妇婴的胎儿医学组每个月门诊量虽仅约为150人次左右。但相比传统产科，胎儿医学组的工作量更大，因为每名孕妇的情况各有不同，个个都需细致而周到的呵护。

“焦虑、烦躁、敏感、担心甚至绝望，是这些孕妇常见的情绪。”护士长说，“一个指标稍有不正常，她们常常会反复咨询，开导工作难度不小。也正如此，用在心理疏导的时间远远多于实际操作的时间。”

“每一步都是风险的评估，每一步都是医生和患者共同做决定。”孙路明说，“我们医生的责任是给病人提供基于询证医学的科学的医学咨询，帮助病人做个性化的决定。影响他们决定的，除了医学信息外，还有病人的信仰、经济实力、教育认知水平、个性等。我们始终认为，我们面临的是病人，而不仅仅是疾病本身。我们还需要考量，病人作为一个人在现实生活中所面临的心理压力、社会偏见、阻力和困难。”