风湿病的隐形杀手——间质性肺病

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风湿病的隐形杀手

间质性肺病

风湿免疫性疾病可累及全身各个系统，其在肺部的病变可表现为间质性肺病（ILD），严重影响了风湿病患者的生活质量及生存期。下面将通过几个小问题来揭开它的神秘面纱。

什么是间质性肺病？

间质性肺病是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。大部分与风湿免疫疾病相关的间质性肺病都属于结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）范畴。另一小部分无法归入CTD-ILD的具有自身免疫特征的间质性肺病我们把它们称为自身免疫特征的间质性肺病（IPAF）。

哪些风湿病好发间质性肺病？

CTD-ILD 可见于多种风湿免疫疾病，如系统性硬化症（SSc）、多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）、类风湿关节炎（RA），干燥综合征（SS），系统性红斑狼疮（SLE）等，患病率由于检测方法的不同而差异较大，约为3%~70%。根据国内外相关报道，SSc的发病率最高，其次为PM/DM，RA，SS，SLE等。值得注意的是PM/DM的一个亚型抗合成酶综合征（ASS）常常以ILD为首发，容易造成误诊。

间质性肺病会有哪些临床表现？

间质性肺病在临床早期可表现为咳嗽咳痰，发热，胸闷气短，活动后气促等；在中晚期可发展为静息状态下的喘息气促，甚或呼吸困难，发绀等。若风湿病患者出现这些症状当引起重视，及时前往风湿科及相关科室就诊。

临床如何诊断结缔组织病相关间质性肺病？

临床医师往往是以MDD(多学科诊断)的模式结合结缔组织病的诊断标准以及患者实验室、影像学及肺功能等检查结果进行综合判断最终得出诊断。关于疾病的诊断，建议大家咨询风湿科专科医生，切莫在网上胡乱查询资料。

有哪些药物可以治疗结缔组织病相关间质性肺病？

治疗方面，常用药物有糖皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、他克莫司、生物制剂及靶向药物等。对于抗纤维化治疗，尼达尼布在国内已被批准用于治疗除了特发性肺纤维化（IPF）外，还可用于治疗SSc相关ILD以及进行性纤维化性间质性肺病（PF-ILD），同时国内外也有相关研究表明吡非尼酮可能可以使间质性肺病患者获益。临床具体如何选择药物，请大家务必听从专科医生意见。

风湿病患者如何防治间质性肺病？

①密切关注自身病情变化，尤其是有无新发呼吸系统症状，及时就诊；

②男性吸烟患者为ILD好发人群，建议戒烟并定期随访胸部CT；

③积极控制原发病，按时服药，定期随访，将原发病控制在稳定期。

中医药治疗间质性肺病有效吗？

近年来，中医药在间质性肺病的治疗方面已经展现出其独特的优势。我科在长期临床实践中总结出“清肺化瘀方”，其对于肺热血瘀型CTD-ILD具有较好的疗效，给广大ILD患者带来了福音。

撰文：王运超

审校：姚静慧

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