常发病于40至65岁之间的认知障碍——额颞叶痴呆

原创 聂婧 李霞 

额颞叶痴呆简单介绍

当提到认知障碍的时候，很多人都会不约而同的说“不就是阿尔茨海默病吗？”事实上，认知障碍的类型是多样的，今天想和大家一起来了解一下非阿尔茨海默病型认知障碍中很常见的一种认知障碍：额颞叶认知障碍。

如果您有痴呆家族史，您患额颞叶痴呆的风险会更高。没有其他已知的风险因素。虽然有一些基因突变与额颞叶痴呆有关。但超过一半的额颞叶痴呆患者没有痴呆家族史。

1892年额颞叶认知障碍第一次走入人们的视野，当时捷克精神病学家阿诺德·皮克接触到了一例与众不同的病例，患者表现为语言功能的障碍，行为异常以及认知障碍，病理检查发现患者额颞叶萎缩明显，同时病变严重的地方还有特异性坏死的神经元（Pick小体），这种病就被命名为Pick's病。

20世纪90年代，学者发现临床上有很多患者有类似的临床特征，却并没有发现特异性的Pick小体，于是这类疾病就被命名为额颞叶变性（FTLD）。

根据世界卫生组织估计，认知障碍的发病率每20年翻一番，到2050年认知障碍患者将达到1.154亿。

通过阅读文献我们可以发现，额颞叶认知障碍是早发型认知障碍（患者年龄<65岁）中第二或第三常见的亚型，发病率在3%到26%之间。

我们应该注意到由于这个疾病知晓率相对比较低，症状不典型，非常容易被遗漏和误诊，其真实发病率可能大大被低估了。

额颞叶痴呆的三种类型

额颞叶认知障碍根据其临床表现的不同分为三种类型：

1.行为变异型额颞叶痴呆，主要表现为早期出现的行为和执行能力缺陷；

2.进行性非流利性失语，患者问题主要集中在表达自己的想法，使用语言，语法和选词方面进行性加重；

3.语义性认知障碍，是一种进行性的语义认知和命名障碍。

当然随着病情的不断进展，这三种临床类型的症状可能会趋于一致，因为大脑损害会从局灶性开始，并扩散到额叶和颞叶的大片区域

大部分患者发展到后期都会出现整体认知功能障碍和运动障碍，终末期患者可能会出现进食、移动和吞咽困难，大多数患者在症状出现后8年左右死亡，通常是由于感染肺炎或其他继发感染引起。

额颞痴呆最多的类型—行为变异型额颞叶痴呆

我们首先来介绍一下第一种行为变异型额颞叶痴呆，这类患者早期最明显的表现包括人格改变、抑制力减弱和冷漠。

行为抑制力减弱使得患者出现一些反常的，不得体和不适宜的社交的行为（例如，不尊重别人的身体和超过社会界限的去接近陌生人，表现的过度的自来熟）；

冲动或粗心的行为（如不计后果的消费，买很多不需要的东西）；

新的犯罪或者违反社会道德的行为（如盗窃、当众撒尿、性侵犯或肇事逃逸）；

令人尴尬的个人言论。

抑制力的减弱往往还会导致患者作出很多糟糕的决策，从而导致财产受损。患者性格发生变化，表现的对人，对物异常冷漠，这种变化常常是最早引起家属的注意，患者表现出对工作、爱好、社交兴趣降低，不讲卫生，有些人甚至会被误诊为抑郁症。

患者表现出对家人和朋友失去同情和同理心，社会兴趣和对他人情绪和需求的反应能力下降。我们在门诊经常可以碰到家属说患者对家人一点都不关心，甚至有一个病人不愿意去参加他妻子父母的葬礼，因为他要去超市买东西。

因此，家人和朋友往往会怨恨患者。在行为上，患者表现出刻板的行为，包括简单的重复动作和重复使用言语短语。

这类患者会暴饮暴食、吃很多甜食或酒精的摄入增加，这样的食欲亢进常常导致体重的增加，然而这一点常常被家属忽略。

额颞叶痴呆的第二种类型—进行性非流利性失语。

接下来我们介绍第二种进行性非流利性失语类型。这类患者起病非常隐匿，在疾病初期出现进行性的语言技能下降。

当你和患者交流时，会发现他说话很缓慢、费力，经常会出现停顿，需要花费很多时间来选择适当的用词，以及语法的遗漏或误用。

患者经常会出现不一致的语法错误，包括插入、删除、替换、换位和失真。

患者对语言理解能力也出现下降，难以理解具有复杂句法结构的句子（例如，“那个男孩喜欢的女孩站了起来”），但仍然能够理解具有相同意思的简单句子（例如，“男孩喜欢女孩；那个女孩站了起来“）。

在疾病早期一些患者尽管存在明显的口语缺陷，书写能力还能够基本保持，可能只有轻微的语法错误。

额颞叶痴呆的第三种类型—

最后一种类型是语义性痴呆。语义性失语导致患者对人、地、物的判断能力下降，找词困难，不能正确理解单个词语的含义，尤其是对不经常使用的词语。

同时患者会有阅读障碍和书写障碍，对他们来说写字或发音会有一些困难。

随着疾病进一步进展，大脑损害进一步加重，老人也逐渐出现行为的改变，常见的会有易怒、失眠、挑食，有时会出现抑郁。

如果损害更多的发生在左边的颞叶，老人更多会出现和视觉相关度症状，比如喜欢反复玩拼图、收集硬币、园艺、绘画和色彩鲜艳的东西。

相比之下，如果损害更多的发生在右边的颞叶，老人会出现的症状更多和语言文字相关，比如经常写信、写笔记和电话号码，喜欢玩纸牌等等。

额颞叶痴呆的治疗

目前，和其他种类的认知障碍一样，额颞叶痴呆同样没有可以治愈的药物。但患者一些行为上的症状，比如像强迫、容易激动、有一些冲动和攻击行为，根据症状的严重程度，可以选择一些药物进行控制。

那我们常见的促认知药物比如多奈哌齐和美金刚对患者会有效果吗？

多奈哌齐这类胆碱酯酶抑制剂对额颞叶痴呆患者通常无效，甚至可能并加重其行为异常。

美金刚虽然也不能改善或延缓额颞叶痴呆症状的进展，但在有些患者身上似乎能够改善其交流能力。

对于家属来说，如果能够多和患者交流，就像对待小朋友一样耐心的给予患者一定的阅读书写训练，能够帮助这些老人重新学会语法知识，改善记忆力，提高交流能力，这是非常有效而且经济的做法。

我们应该相信随着对各种类型的认知障碍越发深度的了解，未来我们一定能够获得有效治疗额颞认知障碍的方法。

参考文献

Mckhann GM , Albert MS , Grossman M , et al. Clinical and pathological diagnosis of frontotemporal dementia: report of the Work Group on Frontotemporal Dementia and Pick's Disease[J]. JAMA Neurology, 2001, 58(11):1803-1809.

Bang J, Spina S, Miller BL. Frontotemporal dementia. Lancet. 2015 Oct 24;386(10004):1672-82.

基金支持

上海市科普创新项目（20DZ2311500 ，20DZ2304500）

上海市第五轮公共卫生三年行动计划（GWV-9.2）

上海银杏老年公益基金

阅读原文