对话李惠萍：不可逆肺纤维化患者如何延长寿命？工具多了一种

自3月1日起，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2020年)》(简称《2020年国家医保目录》)开始在全国各地正式执行。对目前尚无治愈手段的肺纤维化病人来说，也多了一则好消息。

“维加特®纳入医保之后，总体来说我们医生手里多了一个工具，肺纤维化病人多一种选择也就多了一些机会。”近日，同济大学附属肺科医院呼吸科主任李惠萍在接受澎湃新闻（www.thepaper.cn）记者采访时如是表示。

李惠萍系同济大学附属上海市肺科医院首席临床专家、中华医学会呼吸病学分会委员兼间质病学组副组长、中国医师协会呼吸医师分会间质性肺疾病工作委员会副主任委员、上海市医学会呼吸病学分会顾问。

同济大学附属肺科医院呼吸科主任李惠萍。

肺纤维化也称肺间质纤维化，患者的肺部就如长了“瘢痕”，是由很多原因引起的弥漫性肺间质破坏、瘢痕形成的一种呼吸道疾病。这种广泛的肺部瘢痕导致的氧气不能顺利进入肺部血管，可导致肺功能出现不可逆转的减退，出现呼吸困难和全身缺氧的症状。

肺纤维化

肺纤维化患者近年来在国内三甲医院并不少见。“很多自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、慢性过敏性肺炎、结节病等自身免疫性疾病的患者可能发生肺部受累，最终引起肺纤维化。此外，药物、环境、感染、遗传等因素也可以造成肺纤维化。”李惠萍介绍。

值得注意的是，很多肺纤维化患者在疾病早期的临床表现并不典型，漏诊和延误诊断现象普遍。以其中不明原因引起的特发性肺纤维化（IPF）为例，它更是被称为“不是癌症的癌症”，患者的肺也被称为“蜂窝肺”。大多数患者在最初几年内病情看似稳定，然而一旦发生急性加重，症状会在数天或数周内迅速加重。有超过50%的患者在确诊后的2到3年内肺功能快速恶化，在经历一次或几次急性加重后呼吸衰竭或去世 。

就目前而言，“肺纤维化是一种几乎不能‘根治’的疾病，一旦患病需要终身接受治疗。”李惠萍表示，现阶段主要治疗目标是控制疾病进展，延长患者寿命。“早诊断、早干预才可能使肺功能不再继续恶化，将肺功能维持在相对好的状态。”

然而，针对这种不可逆疾病的治疗，医生手里的“工具”其实有限。“肺纤维化的治疗主要还是一个综合治疗，我们不能单一地强调某一个办法。”遇到间质性肺炎患者，医生首先尽可能寻找病因，“比方说这个人他是职业相关的，我们要终止他的职业暴露，或者是做好保护措施。如果他是因为自身免疫系统疾病导致的话，那这个免疫疾病是不是要治疗？所以在诊断上面我们尽可能找清楚病因，然后针对病因进行处理。”

“第二，进展到一定程度，病人一定会缺氧，缺氧以后医生要给他补氧，氧疗本身就是一种治疗，是很重要的一个手段。”李慧萍随后提到第三点，即抗纤维化治疗，“在没有维加特®之前，我们常常用的是N-乙酰半胱氨酸，然后还有一个吡非尼酮，然后维加特®上市之后，我们医生手上的工具就多一点。”

维加特®系创新靶向抗纤维化药物，通用名为乙磺酸尼达尼布软胶囊。维加特®由德国药企勃林格殷格翰研发，于2014年10月获FDA批准用于治疗特发性肺纤维化，2017年9月被中国国家药品监督管理局批准在中国上市。截至目前，维加特®在中国获批3个适应证，除特发性肺纤维化外，还包括系统性硬化病相关性间质性肺疾病（SSc-ILD）和具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病（PF-ILD）。2020年12月，维加特®被纳入国家医保目录。

李惠萍介绍，“维加特®可以减缓患者肺功能下降，改善生存预后及生活质量，但也有很多患者不重视治疗，随着肺功能越来越差，自觉生活受限，再接受治疗已经来不及了。我们对于这类患者感觉非常可惜，如果在早期就能接受抗纤维化治疗，就可能有效控制疾病恶化，把肺功能保留在最好的时候。”她还提到一点，很多职业原因引起的肺纤维化病人往往收入不高，维加特®纳入医保的确是一个好消息。

值得注意的是，李慧萍同时指出，纳入国家医保目录的药品如何尽快进入医院，让医生可真正用到病人身上？“进不了医院的话，病人还得到外面去买，相当于仍然自费，所以在这个操作层面我应该呼吁一下。”

李惠萍还提醒，高危职业人群以及有自身免疫性疾病相关的人群应有体检习惯。以患有自身免疫性疾病的患者为例，她表示，“应该有定期监测肺功能的意识，每半年左右做一次肺功能测试，或高分辨率CT（HRCT）检查，及时发现肺部病变，特别当出现刺激性干咳、活动后气喘、肺部感染、皮肤发青（称为发绀）、指甲形状发生变化（称为杵状指）、体重减轻等症状时，应尽早到大型三甲医院的风湿科或呼吸科就诊。”